左側(cè)陰囊內(nèi)軟骨樣汗管瘤一例

黃振東，湯亞云，葉永廣，李瑞雄

【關(guān)鍵詞】陰囊;軟骨樣汗管瘤;皮膚腫瘤

中圖分類(lèi)號(hào)：R739.5 文獻(xiàn)標(biāo)志碼：BDOI：10.3969/j.issn.10031383.2021.11.016

軟骨樣汗管瘤（chondroid syringoma）是一種罕見(jiàn)的皮膚混合性腫瘤，常發(fā)于頭頸及四肢，其他部位罕見(jiàn)，病變多位于深皮層，少數(shù)也可深達(dá)皮下組織，多為良性，有時(shí)可見(jiàn)假包膜，1961年首次由HIRSCH報(bào)道[1]。本病臨床較為少見(jiàn)，術(shù)前通過(guò)影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查難以明確診斷，現(xiàn)報(bào)告陰囊內(nèi)軟骨樣汗管瘤1例，旨在提高臨床診療中對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1病例介紹患者，男，59歲，于2019年5月27日來(lái)我院就診。自訴15年前發(fā)現(xiàn)左側(cè)陰囊凸起腫物，起初如綠豆大小，無(wú)紅腫、疼痛等不適。未予重視，腫物逐漸長(zhǎng)大，現(xiàn)腫物已如雞蛋大小，有輕壓痛，無(wú)尿急、血尿，無(wú)腹脹及惡心、嘔吐，無(wú)畏寒發(fā)熱等癥狀。既往史、個(gè)人史、婚育史及家族史無(wú)特殊。入院查體：T 36.5℃，P/HR 74次/min，R 20次/min，BP 160/90 mmHg，左側(cè)陰囊內(nèi)觸及一大小約5 cm×4 cm×4 cm橢圓形腫物，質(zhì)地硬，表面光滑，無(wú)異常分泌物，余外陰未見(jiàn)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。

超聲表現(xiàn)（圖1）：陰莖根部左側(cè)探及一大小如體表所示混合回聲包塊，向外凸起，局部與陰莖海綿體、睪丸分界清，未見(jiàn)明顯與腹腔相通，內(nèi)回聲不均勻，內(nèi)部見(jiàn)較豐富血流信號(hào)。CT檢查（圖2）：平掃示左側(cè)陰囊內(nèi)見(jiàn)團(tuán)狀軟組織密度腫塊影，邊界較清楚，大小約4.2 cm×3.6 cm，密度均勻，CT值約33 Hu;右側(cè)陰囊未見(jiàn)明顯異常。增強(qiáng)掃描示動(dòng)脈期左側(cè)陰囊內(nèi)病變呈不均勻強(qiáng)化，CT值約53 Hu，內(nèi)見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化低密度區(qū)，靜脈期病灶較動(dòng)脈期進(jìn)一步強(qiáng)化，CT值約77 Hu，其內(nèi)原動(dòng)脈期無(wú)強(qiáng)化區(qū)仍未見(jiàn)強(qiáng)化表現(xiàn)。

于2019年5月30日14時(shí)30分送手術(shù)室，在腰麻硬膜外聯(lián)合阻滯麻醉下行陰囊內(nèi)腫物切除術(shù)，常規(guī)消毒鋪巾后，于左側(cè)陰囊腫物根部切開(kāi)4 cm手術(shù)切口進(jìn)入，逐層分離切開(kāi)后探查所見(jiàn)左陰囊內(nèi)隆起腫物大小約5 cm×4 cm×3 cm，腫物未與睪丸、陰莖及其他組織粘連，腫物質(zhì)地硬，內(nèi)為魚(yú)肉樣組織，后逐層分離將腫物完整切下，電凝予充分止血，將表皮修整后牽拉皮膚縫合各層，手術(shù)順利，出血5 mL，麻醉效果好，安返病房。病理診斷為軟骨樣汗管瘤（圖3）。免疫組化：EMA（灶+），CCDFP15（-），Ki67（約5%），CK7（+），p63（+），CFAP（-），S100（+），vimentin（+），CAM5.2（+），SMA（+），Myosin（-），CD117（+），Actin（HHF35）（+），CKPan（+）。特殊染色結(jié)果：PAS（+）。術(shù)后患者恢復(fù)良好，生命征平穩(wěn)，于術(shù)后6天順利出院。術(shù)后一年電話(huà)隨訪：患者預(yù)后良好，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

2討論軟骨樣汗管瘤又叫皮膚混合瘤（mixed tumor of the skin，MTS）或汗腺混合瘤（mixed tumor of sweat gland），因其具有類(lèi)似于軟骨的汗腺成分而得名，發(fā)病率較低，國(guó)外有研究者統(tǒng)計(jì)在皮膚活檢中占0.098%[2]，楊希川等[3]報(bào)道的發(fā)生率占皮膚性病變的0.17%。軟骨樣汗管瘤好發(fā)于（按發(fā)生率高低排列）鼻部、頰部、上唇、頭皮、前額和下頜，偶爾可見(jiàn)于腋窩、軀干、四肢，罕見(jiàn)陰囊內(nèi)受累[4]，國(guó)內(nèi)外均有關(guān)于軟骨樣汗管瘤的報(bào)道，但大多數(shù)都發(fā)生于頭頸部的皮膚，特別是鼻部及面頰，目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)關(guān)于陰囊內(nèi)軟骨樣汗管瘤的報(bào)道，在國(guó)外陰囊內(nèi)軟骨樣汗管瘤是由POKU等[5]在1996年首次報(bào)道。本病病因不明，臨床上表現(xiàn)為單發(fā)、堅(jiān)實(shí)、境界清楚的皮下結(jié)節(jié)，直徑0.5～3.0 cm，表面皮膚光滑，極少破潰，20～40歲年齡段多發(fā)，臨床上常被誤診為脂肪瘤、纖維瘤、皮脂腺囊腫等。

軟骨樣汗管瘤起源于上皮細(xì)胞、間質(zhì)細(xì)胞及腺體，其內(nèi)含有黏液樣基質(zhì)及軟骨成分，因此病理表現(xiàn)為混合性基質(zhì)[2]，CT增強(qiáng)中表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化也印證這一觀點(diǎn)。雖然關(guān)于軟骨樣汗管瘤的分化尚有爭(zhēng)議，但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為軟骨樣汗管瘤可向頂泌汗腺及外泌汗腺分化，且多向頂泌汗腺分化，何小亮等[4]報(bào)道17例患者中有14例向頂泌汗腺分化，而陰囊中汗腺以頂泌汗腺為主。腫瘤團(tuán)塊一般位于真皮中下部或更深，邊界清楚，多有假性包膜，由上皮及間質(zhì)成分組成，因此本病例的超聲、CT平掃及手術(shù)中所見(jiàn)病變邊界較為清楚。軟骨樣汗管瘤大多數(shù)為良性，惡性罕見(jiàn)[6]，其治療方法以手術(shù)治療為主，沿著腫瘤邊緣切除即可治愈，無(wú)需擴(kuò)大切除，復(fù)發(fā)率極低，皮膚混合瘤國(guó)內(nèi)尚無(wú)惡變的報(bào)道。在淺表器官（如頭頸皮下）的軟骨樣汗管瘤中，僅需在局部麻醉下行病變切除術(shù)。而有報(bào)道稱(chēng)，與良性軟骨樣汗管瘤相反，既往統(tǒng)計(jì)的50例惡性軟骨樣汗腺瘤只有12個(gè)位于頭部或臉，其余大多發(fā)生在軀干或四肢[7]，如果活檢時(shí)細(xì)胞出現(xiàn)異形性、核分裂象增多及影像學(xué)檢查出現(xiàn)腫瘤邊緣不光整、衛(wèi)星灶及腫瘤液化壞死則提示惡變[8]，即在CT平掃中出現(xiàn)腫塊邊界不清，內(nèi)見(jiàn)液化壞死低密度區(qū)，周?chē)霈F(xiàn)轉(zhuǎn)移灶則高度提示惡變，需盡快進(jìn)行手術(shù)切除并行病理活檢予以確診，如果出現(xiàn)廣泛轉(zhuǎn)移則應(yīng)在術(shù)后輔助放射治療，對(duì)于惡性軟骨樣汗管瘤的化療效果尚無(wú)證據(jù)[9]。本例邊界較清晰且未見(jiàn)向腹股溝淋巴結(jié)及其他部位轉(zhuǎn)移征象，在一定程度上有助于與精原細(xì)胞癌等惡性腫瘤鑒別。

發(fā)生于陰囊內(nèi)占位并不常見(jiàn)，本病需與以下病變鑒別，（1）陰囊內(nèi)膿腫：多繼發(fā)于附睪炎、鞘膜積液、泌尿系統(tǒng)感染等，臨床癥狀常有紅、腫、熱、痛等炎癥表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高[10]，CT平掃一般呈低密度包塊，增強(qiáng)掃描呈環(huán)形強(qiáng)化，臨床上常采用切開(kāi)引流及根據(jù)藥敏結(jié)果使用針對(duì)性抗生素治療。（2）精原細(xì)胞瘤：最常見(jiàn)的生殖細(xì)胞腫瘤，CT平掃為陰囊內(nèi)軟組織腫塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，常有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，CT增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，纖維間隔強(qiáng)化是其特征性表現(xiàn)[11]，治療手段主要為手術(shù)切除，根據(jù)術(shù)后分期選擇隨訪、放療或化療。（3）陰囊內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤：常有原發(fā)性腫瘤病史，主要來(lái)源于前列腺癌，診斷時(shí)應(yīng)結(jié)合病史及實(shí)驗(yàn)室檢查。（4）睪丸畸胎瘤：相對(duì)少見(jiàn)，常發(fā)生于兒童，與其他部位畸胎瘤成分類(lèi)似，表現(xiàn)為囊實(shí)性密度，腫瘤內(nèi)含有脂肪、軟組織及鈣化成分，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分呈輕度強(qiáng)化[12]。

綜上所述，本例軟骨樣汗管瘤發(fā)生于陰囊內(nèi)實(shí)屬罕見(jiàn)，且影像學(xué)表現(xiàn)不典型，因此術(shù)前未能確診，確診有賴(lài)于病理組織學(xué)檢查。

參考文獻(xiàn)

[1] HIRSCH P.Chondroid syringoma[J].Arch Dermatol，1961，84（5）：835.

[2] YAVUZER R，BA 瘙 塁 TERZI Y，SARI A，et al.Chondroid syringoma：a diagnosis more frequent than expected[J].Dermatol Surg，2003，29（2）：179181.

[3] 楊希川，閻衡，葉慶佾，等.皮膚混合瘤臨床病理分析[J].第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)，2007，29（22）：21942195.

[4] 何小亮，童詠花，吳婷，等.皮膚混合瘤17例臨床及組織病理分析[J].實(shí)用皮膚病學(xué)雜志，2020，13（2）：8991.

[5] POKU J W，SANT G R，UCCI A A.Chondroid syringoma of the Scrotum[J].J Int Med Res，1996，24（6）：482-486.

[6] KAU H C，TSAI C C.Giant chondroid syringoma of the eyelid[J].Can J Ophthalmol，2013，48（4）：e63e64.

[7] CHAUVELPICARD J，PIERREFEU A，HAROU O，et al.Unusual cystic lesion of the eyebrow：a case report of malignant chondroid syringoma[J].J Stomatol Oral Maxillofac Surg，2018，119（3）：232235.

[8] BARNETT M D，WALLACK M K，ZURETTI A，et al.Recurrent malignant chondroid syringoma of the foot：a case report and review of the literature[J].Am J Clin Oncol，2000，23（3）：227232.

[9] WATARAI A，AMOH Y，AKI R，et al.Malignant chondroid syringoma：report of a case with lymph node metastasis 12 years after local excision[J].Dermatol Online J，2011，17（9）：5.

[10] SUNG T，RIEDLINGER W F，DIAMOND D A，et al.Solid extratesticular masses in children：radiographic and pathologic correlation[J].AJR Am J Roentgenol，2006，186（2）：483490.

[11] 王培旭，陳潔婷，涂蓉.睪丸精原與非精原細(xì)胞瘤CT與MRI影像學(xué)診斷研究[J].臨床放射學(xué)雜志，2021，40（5）：965969.

[12] 李敏，蔣濤. 睪丸腫瘤的MRI表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志，2013，47（9）：820823.

（收稿日期：2021-08-07修回日期：2021-09-03）

（編輯：潘明志）