肝內(nèi)膽管囊腺瘤一例

徐凌翔，熊彬，李鉞

（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 肝膽外科，重慶 400010）

腺瘤的管腔中有分泌物潴留呈囊狀擴(kuò)張者稱為囊腺瘤。由于被覆內(nèi)壁的腺上皮細(xì)胞的增殖，形成多數(shù)大小不一的房室，內(nèi)容物可有漿液、黏液、假黏液、膠質(zhì)等多種物質(zhì)。囊腺瘤以卵巢最為多見，此外也見于乳腺、腎臟、胰腺，發(fā)生于肝臟的囊腺瘤較少見?，F(xiàn)就我院肝膽外科收治的1 例肝內(nèi)膽管囊腺瘤（intrahepatic biliary cystadenoma，IBC）報道如下。

病例

患者女性，26 歲，因“右上腹疼痛6 個月”入院。6個月前出現(xiàn)無明顯誘因右上腹疼痛，呈間歇性隱痛，程度較輕，可自行緩解，多于久坐及體位改變后出現(xiàn)，自訴右中上腹可觸及一較大包塊，伴腹脹、食欲下降，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行上腹部CT檢查提示：肝右葉巨大囊性占位病變。未予特殊處理，期間上述癥狀反復(fù)發(fā)作。為求進(jìn)一步治療，于我院就診。既往無特殊病史。入院查體：右中上腹膨隆，可觸及大小約10 cm×10 cm包塊，質(zhì)軟，不能移動，有壓痛，無反跳痛及肌緊張，其余查體無特殊。輔助檢查：血常規(guī)、肝功能、腫瘤標(biāo)志物等實驗室檢查均未見異常。腹部彩超示：肝內(nèi)探及一巨大囊性腫塊，主要位于肝左葉及右前葉，腫塊邊界清楚，邊緣規(guī)則，其內(nèi)可見帶狀等回聲漂浮，并可見多個小囊樣結(jié)構(gòu)堆積，呈“囊中囊”征，囊性腫塊未見血流信號（圖1）。上腹部CT示：肝左葉見巨大囊狀液性密度影，突出于肝下緣，大小約13 cm×11 cm×20 cm，其內(nèi)可見線狀分隔，增強(qiáng)掃描囊壁及分隔似輕度強(qiáng)化，未見壁結(jié)節(jié)（圖2）。初步診斷：肝左葉巨大囊性占位：囊腺瘤？包蟲病？擇期行開腹探查術(shù)+部分肝切除術(shù)，術(shù)中見：肝臟左葉可見一巨大半透明不規(guī)則囊性占位，大小約15 cm×15 cm，表面光滑，質(zhì)軟，與肝臟顏色相似，與周圍組織無明顯粘連（圖3），充分保護(hù)切口及周圍組織后打開囊壁，囊內(nèi)見大量透明黏液及囊樣結(jié)構(gòu)，未見明顯可活動結(jié)節(jié)（圖4），考慮囊腺瘤可能性大，完整切除腫瘤后送冰凍檢查示：多囊性病變，黏液性囊腺瘤可能。術(shù)后病理檢查提示囊性包塊，切面呈多房，壁厚0.1 cm，囊內(nèi)為清亮液體，病理診斷為（肝內(nèi)膽管）黏液性囊腺瘤（圖5），最終診斷：肝黏液性囊腺瘤。術(shù)后1個月，復(fù)查相關(guān)實驗室檢查未見異常，上腹部CT示：肝左葉部分缺如，術(shù)區(qū)見少許積液；肝實質(zhì)內(nèi)未見明顯異常密度及異常強(qiáng)化灶。

圖1 腹部超聲：巨大囊性腫塊，邊界清楚，邊緣規(guī)則，其內(nèi)可見帶狀等回聲漂浮，并可見多個小囊樣結(jié)構(gòu)堆積，呈“囊中囊”征，未見血流信號。

圖2 囊腺瘤CT：巨大囊狀液性密度影，突出于肝下緣，大小約13 cm×11 cm×20 cm，其內(nèi)可見線狀分隔，囊壁及分隔似輕度強(qiáng)化，未見壁結(jié)節(jié)。

圖3 術(shù)中探查：肝臟左葉可見一巨大半透明不規(guī)則囊性占位，大小約15 cm×15 cm，表面光滑，質(zhì)軟，與肝臟顏色相似，與周圍組織無明顯粘連。

圖4 術(shù)中探查：囊內(nèi)見大量透明黏液及囊樣結(jié)構(gòu)，未見明顯可活動結(jié)節(jié)。

圖5 囊腺瘤病理切片（HE，×40）

討論

IBC是一種較罕見的起源于膽管上皮組織的良性囊性占位性病變，發(fā)病率不足肝囊性腫瘤的5%[1]。該病具有轉(zhuǎn)變?yōu)楦蝺?nèi)膽管囊腺癌的潛能，多分布于肝內(nèi)膽管，與膽管不相通[2]；多發(fā)生于中年女性，約占85%；與肝囊腫、肝包蟲病等其他肝內(nèi)囊性占位性疾病鑒別困難，最終診斷依靠病理學(xué)檢查[3]。目前IBC的發(fā)病機(jī)制未明，根據(jù)Kovacs MD等[4]報道，可能與胚胎時期肝膽管發(fā)育異常有關(guān)，亦可能來源于殘存的胚胎前腸或卵巢組織。

IBC病程較長，早期無明顯臨床表現(xiàn)，易與其他肝囊性病變混淆。當(dāng)腫瘤持續(xù)增大壓迫周圍組織器官時，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、食欲下降、梗阻性黃疸、胃潴留等癥狀。大多數(shù)患者實驗室檢查均無異常。查體可觸及右上腹或中上腹質(zhì)軟腫塊，活動度差，有輕壓痛。一般采用CT、MRI及腹部彩超等超聲影像學(xué)檢查結(jié)合臨床表現(xiàn)及查體的方式進(jìn)行術(shù)前診斷。IBC的腹部彩超表現(xiàn)為：單發(fā)多房性邊界清楚、規(guī)則的囊性腫塊，其內(nèi)可見多個小囊樣結(jié)構(gòu)堆積，可表現(xiàn)為呈“囊中囊”征，內(nèi)無明顯血流信號，囊腔分隔呈高回聲。IBC為乏血供的腫瘤，腹部CT表現(xiàn)為：（1）平掃常表現(xiàn)為肝內(nèi)單發(fā)規(guī)則低密度團(tuán)塊，邊界清晰，內(nèi)見囊腔及囊液，囊腔可呈單房或多房形態(tài)[5]；（2）增強(qiáng)掃描可見囊壁、分隔及壁結(jié)節(jié)等實性成分多呈輕-中度均勻持續(xù)強(qiáng)化[6]。MRI表現(xiàn)根據(jù)囊液性質(zhì)的不同呈現(xiàn)不同信號，大多數(shù)表現(xiàn)為：T1WI呈一囊性腫塊，為多房性，囊內(nèi)可見纖細(xì)分隔，部分囊壁均勻性增厚，T2WI病變內(nèi)以高信號為主，部分囊腔呈低信號，囊內(nèi)分隔呈低信號，增強(qiáng)掃描動脈期囊壁、分隔及附壁結(jié)節(jié)部分強(qiáng)化，門脈期及延遲期繼續(xù)強(qiáng)化[7]。

術(shù)前查體、實驗室檢查、腹部彩超、增強(qiáng)CT等對IBC的臨床診斷有一定的幫助，但該病的最終確診依靠術(shù)后病理檢查[8]。IBC在病理學(xué)上以包膜完整的單發(fā)多房囊性病變?yōu)橹鳎冶谝?guī)則，厚度均勻，囊內(nèi)可見透明黏液狀囊液，部分病例囊壁可見乳頭狀結(jié)節(jié)附著，鏡下囊壁內(nèi)襯單層立方或柱狀上皮細(xì)胞，無明顯異型性，少數(shù)可見類似于卵巢間質(zhì)的致密梭形細(xì)胞[9-10]。

IBC在臨床及影像學(xué)表現(xiàn)與其他肝囊性病變相似，需與下列疾病鑒別：（1）肝囊腫：超聲下囊壁薄且光滑，囊內(nèi)無分隔，無壁結(jié)節(jié)，CT顯示囊液密度均勻，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化；（2）肝膿腫：常以肝區(qū)疼痛伴發(fā)熱為首發(fā)癥狀就診，實驗室檢查白細(xì)胞、降鈣素原等感染指標(biāo)明顯升高，肝功能可呈現(xiàn)不同程度異常，超聲表現(xiàn)為壁厚，呈多房或蜂窩狀，CT提示周圍伴水腫帶，增強(qiáng)呈典型的“靶征”或“雙環(huán)征”[11]；（3）肝包蟲?。撼Ｓ幸邊^(qū)生活史，進(jìn)食未熟牛羊肉，實驗室檢查可見嗜酸性粒細(xì)胞升高，肝包蟲血清抗體陽性，囊腔破裂后患者可迅速出現(xiàn)嚴(yán)重過敏性休克，超聲下可見多發(fā)囊腔，母囊內(nèi)可見子囊，可出現(xiàn)“囊中囊”“飄帶征”或“雙邊征”，部分病例囊內(nèi)可見游離頭節(jié)，CT增強(qiáng)囊壁呈蛋殼樣鈣化[12]；（4）囊腺癌：患者常以腹痛就診，部分病例實驗室檢查CA199可升高，超聲表現(xiàn)為單房或多房的低回聲囊性腫瘤，內(nèi)容物多為囊實混合性，囊壁可見多個實性結(jié)節(jié)向囊內(nèi)突出，CT表現(xiàn)為低密度的多房囊性腫塊，內(nèi)部含有不規(guī)則的分隔結(jié)構(gòu)，囊壁通常較厚，多伴有壁結(jié)節(jié)或乳頭狀突起；增強(qiáng)后分隔、壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化[13]。IBC與惡性膽管囊腺癌鑒別較困難，CT及MRI對兩者的術(shù)前診斷具有較高價值[14-15]，但只有手術(shù)切除后病理檢查才能將其準(zhǔn)確鑒別。

針對IBC有多種治療方法，例如：手術(shù)切除、射頻消融、無水酒精注射等。鑒于其潛在的惡性腫瘤特性，手術(shù)切除是首選的治療方法[16]。切除范圍包括腫瘤及部分肝組織，術(shù)中應(yīng)盡量完整切除腫瘤，保證切緣鏡下陰性，若未完整切除腫瘤易導(dǎo)致復(fù)發(fā)或癌變[17]，必要時可擴(kuò)大切除范圍，實施肝葉或半肝切除術(shù)。術(shù)后大多患者預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率低。對于不能完全切除或無手術(shù)機(jī)會的患者可行射頻消融及無水酒精注射治療。

IBC少見，臨床癥狀與體征出現(xiàn)較晚，且無特異性，與肝內(nèi)其他囊性疾病鑒別診斷困難，易誤診。當(dāng)臨床中遇到中年女性肝區(qū)多房性囊性腫塊，且影像學(xué)表現(xiàn)符合囊腺瘤的基本特征時應(yīng)考慮到該病可能，術(shù)后根據(jù)病理檢查明確診斷。在治療方面需根據(jù)患者實際情況綜合考慮選擇治療方案，盡可能選擇根治性切除術(shù)。治療后需定期隨訪，復(fù)查CT或MRI等明確有無復(fù)發(fā)、惡變。