蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流管自行移位痊愈病例分析及文獻復習

張 欽，顧 碩

（海南省婦女兒童醫(yī)學中心神經(jīng)外科，海南海口 570206）

顱內蛛網(wǎng)膜囊腫是腦脊液在腦外的積聚或包裹，與腦脊液循環(huán)不通，是一種良性顱內占位病變，在兒童神經(jīng)疾病中占2.6%［1］，蛛網(wǎng)膜囊腫部分患兒并無臨床癥狀，可因行顱腦CT 或MRI 偶然發(fā)現(xiàn)，部分患兒具有明顯臨床癥狀，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、癲癇、巨顱癥、頭顱畸形、智力發(fā)育遲緩、肢體功能障礙等［2］。蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流術是目前治療兒童蛛網(wǎng)膜囊腫的主要手術方法，術后存在分流管阻塞、折斷、感染、移位等并發(fā)癥，但分流管移位是臨床罕見并發(fā)癥，筆者回顧性分析本院神經(jīng)外科于2019 年11 月收治的左側大腦額部蛛網(wǎng)膜囊腫，分析術后分流管移位并痊愈過程，并文獻回顧兒童蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流術后分流管移位的移位原因、發(fā)病機制及預防措施。

1 臨床資料

患兒，男，2 歲4 月，語言發(fā)育障礙1 年，術前顱腦MRI，見圖1。蛛網(wǎng)膜囊腫位于額部大腦凸面，T1WI 呈低信號、T2WI 呈高信號，囊腫水平位最大截面90 mm×23 mm，層厚56 mm，估算體積約58 cm3。患兒入院時存在語言交流障礙，要求手術治療，家屬不接受開顱手術，選擇蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流手術，手術方法：顱骨鉆孔1 枚，直徑0.5 cm，雙極局部電凝，尖刀切開約2 mm，置放低壓分流管，頭端分流管留置顱內3 cm，并4 號絲線固定分流管于骨膜上，經(jīng)皮下隧道將分流管送至腹腔，過程同腦室腹腔分流手術，手術過程順利，出血少。患兒安返病房。術后復查顱腦CT 提示位置良好，提示頭端顱內分流管在位?？梢娦g后囊腫較術前明顯減小，轉流泵儲液囊按壓彈性好。見圖2。

圖1 術前顱腦MRIFig 1 Preoperative MRI of the brain

圖2 術后顱腦CTFig 2 Postoperative cranial CT

患兒術后1 個月出現(xiàn)分流系統(tǒng)自顱內管道起始至轉流泵周圍皮下積液，皮膚組織無紅腫，哭鬧或活動時壓力可明顯增高，透光實驗陽性，考慮腦脊液漏，夜眠時皮下積液減少，患兒未訴不適，臨床觀察隨訪，未做處理，后隨訪1 個月皮下積液消失。患兒2020 年1 月因左側陰囊增大，平臥時可縮小，觸診有條索狀物，無痛感，行腹部彩超提示陰囊內可見置管影，行腹部立位片可見分流管盤曲在左側陰囊內，陰囊明顯腫大，分流管末端折返鞘膜囊內，可見分流管末端盤曲在左側陰囊內，箭頭指示，見圖3。探查發(fā)現(xiàn)腹腔分流管墜入左側陰囊，給予行左疝囊高位結扎術。術后患兒陰囊恢復至正常。

圖3 腹部立位片F(xiàn)ig 3 Abdominal vertical CT image

術后6 個月，患兒門診隨訪，查體發(fā)現(xiàn)轉流泵位置較前向前下偏移，復查顱腦MRI 在T2WI 可見分流管顱內段外移，囊腫較前縮小，見圖4A。顱骨平片可見分流管顱內段末端位于顱骨孔處，見圖4B?；純簾o頭暈、頭痛等不適，語言交流及詞匯較前明顯好轉，繼續(xù)門診隨訪。

圖4 復查顱腦MRI 及平片F(xiàn)ig 4 Follow-up check of brain MRI and CT image

術后18 個月，門診隨訪查體發(fā)現(xiàn)分流系統(tǒng)轉流泵向前下移位較前更加明顯，復查顱腦CT 三維重建，見圖5。圖5A、B 提示囊腫消失，圖5C 可見分流管頭端脫出顱內?？紤]分流管故拔除分流管。術中見原顱骨孔已完全為纖維組織封閉閉合。

圖5 復查顱腦CT 三維重建Fig 5 Follow-up check of three-dimensional reconstruction of brain CT

通過中國知網(wǎng)及pubmed 檢索蛛網(wǎng)膜囊腫分流管移位文獻報道，文獻報道僅1 篇，因囊腫腹腔分流手術方法與腦室腹腔分流手術基本相同，筆者按照“分流管移位”、“兒童”為關鍵詞，檢索文獻進行復習，納入腦積水術后分流管移位的文獻。

患兒蛛網(wǎng)膜囊腫分流術后3 個月期隨訪，語言發(fā)育明顯改善，言語清晰表達及交流，較前進步。分流管遠端移位至陰囊，疝囊高位結扎，手術痊愈；顱內段分流管完全移位至顱外，同時囊腫最后消失，拔除分流管。文獻復習國內僅1 例相關蛛網(wǎng)膜囊腫分流管移位報道：董程遠等［3］報道1 例顱內蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流管腹腔端移位盤曲在胸部，引起顱內良性高壓，給予再次置管好轉。但囊腫腹腔分流手術與腦室腹腔分流手術類似，有關手術腦積水腹腔分流管移位的報告文獻國內有數(shù)例報道，產(chǎn)生嚴重的臨床并發(fā)癥，顧碩等［4］報告分流管胸部移位致胸水、肺部感染，再次手術調整分流管；許常林［5］報告1 例、孫勇等［6］報道6 例分流管移位至胸部案例，均給予分流至重置術。韋拳堂等［7］報告分流管移位至心臟兩例，1 例單純拔除，1 例給予拔除后再次手術置管。胡佳等［8］和楊亮等［9］各報告1 例分流管自肛門脫出，均拔除分流管。葉玉勤等［10］在分析142 例患兒蛛網(wǎng)膜囊腫資料中報告兩例罕見并發(fā)癥，1 例分流管進入陰囊，1 例自肛門脫出。

2 討論

在蛛網(wǎng)膜囊腫治療中，很多學者做了大量的臨床工作，探索不同手術治療方案。Deopujari 等［11］在其經(jīng)驗介紹中認為，蛛網(wǎng)膜囊腫75%發(fā)生于18 歲以下，1～10 歲常見，內鏡造瘺首選，對于伴有腦積水及頭圍增大者建議分流術。Ali 等［12］做了手術預測因素及手術方法對比的83 例臨床分析，認為大的囊腫，或囊腫壓迫顱內結構形成腦積水或顱內出血，需要手術，并且內鏡手術組、開顱手術組、囊腫分流組之間比較差別無統(tǒng)計學意義。張斌等［13］和葉玉勤等［10］單中心囊腫腹腔分流術回顧性分析，肯定了囊腫腹腔分流術的臨床診療價值。蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流術是目前治療蛛網(wǎng)膜囊腫的主要外科技術手段之一。對于囊腫腹腔分流術后的并發(fā)癥，張穎麗等［14］報告囊腫分流術后并發(fā)癥15 例：其中術后感染4 例、分流管梗阻3 例、低顱壓3 例、腦脊液對腹膜刺激引起消化道癥狀5 例。Li 等［15］報告囊腫腹腔分流術后發(fā)生分流管依賴15 例。分流管移位臨床少見，伴有分流管移位囊腫消失痊愈的案例尚未見臨床報告。

筆者報告的病例位于左側大腦額葉凸面，患兒家屬選擇創(chuàng)傷較小的囊腫腹腔分流術，術后3 d 復查顱腦CT 提示囊腫較前稍縮小，術后2 個月發(fā)現(xiàn)分流管進入陰囊，患兒存在鞘膜積液，鞘膜囊未閉合，顱內蛛網(wǎng)膜囊腫患兒合并其他先天性疾病可能。術后半年復查顱腦MRI 提示囊腫明顯縮小及顱內段分流管移位，此時分流管頭端部分在顱內，考慮患兒無臨床癥狀，分流管轉流泵彈性好，故門診隨訪。術后1 年半再次門診隨訪，發(fā)現(xiàn)分流管轉流泵明顯移位，行顱腦CT 三維重建提示囊腫消失，分流管移位至顱外，病例罕見，國內尚無類似分流管移位痊愈病例報告。本例患兒分流管移位屬于漸進性，術后存在皮下積液及轉流泵周圍積液的情況，不除外囊腫帽狀腱膜下的引流情況，在光滑的帽狀腱膜下轉流泵發(fā)生移位，或者患兒存在分流管下墜陰囊后，發(fā)生盤曲牽拉移位，逐漸移位至顱外，同時囊腫縮小至消失，分流管失去作用。

目前文獻報道的分流管移位病例多為遠端分流管移位，本案例也發(fā)生分流管墜入陰囊情況，這與分流管腹腔端游離范圍大，活動范圍廣有關。隨著腸蠕動，腹腔端分流管可進入腹腔內任何有空隙的地方，如分流管通過未閉鞘膜囊進入陰囊。胡佳等［8］報告分析肛門脫出多發(fā)生在兒童，可能與兒童腸壁薄，腸壁炎癥有關。顧碩報告分流管進入胸腔可能與食管裂孔疝相關，這也符合遠端分流管活動度較大，有著見縫即鉆的臨床特點。

對于分流管移位的預防，目前尚無有特殊應對方法，但分流管移位及時發(fā)現(xiàn)并行手術治療，預后好。本研究不足之處在于分流管移位痊愈臨床案例相對罕見，系統(tǒng)研究困難，但筆者會繼續(xù)對大腦半球蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流術中囊腫痊愈病例進行研究分析，為大腦凸面蛛網(wǎng)膜囊腫痊愈病例拔除分流管提供合理依據(jù)。

蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流術可能是治療兒童大腦凸面蛛網(wǎng)膜囊腫的有效方法，也提示大腦凸面蛛網(wǎng)膜囊腫消失后可以拔除分流管，分流管移位臨床罕見，需要及時手術處理。

作者貢獻度說明：

張欽：文獻檢閱，論文的寫作，病例隨訪；顧碩：指導手術的實施，論文的設計，論文修改。