李加昆 雒仁璽* 徐將榮 汪艷龍 慶曉東 林松 蔣佩龍 劉巖
面肌痙攣(HFS)常表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)面部肌肉的陣發(fā)性、不自主抽動,20世紀(jì)初以神經(jīng)毀損為主要治療手段,1960年Gardener首先實施面神經(jīng)血管減壓術(shù)(VD)并取得良好效果,至1970年代中后期,面神經(jīng)活檢證實其出腦干區(qū)(REZ)存在神經(jīng)脫髓鞘改變[1],初步闡明其可能病因。Jannetta將手術(shù)顯微鏡引入血管減壓術(shù),即微血管減壓術(shù)(MVD)。為獲得更清晰的視野、提高手術(shù)效果,及降低并發(fā)癥,MAGNAN等[2]將內(nèi)鏡引入VD,嘗試顯微鏡聯(lián)合內(nèi)鏡或全內(nèi)鏡血管減壓術(shù)(EVD)治療HFS。本文探討EVD治療HFS的療效。
1.1 一般資料 選取2019年5月至7月寧波市鄞州第二醫(yī)院就診的HFS患者15例,均行EVD手術(shù)。其中男5例,女10例;年齡29~66歲,平均(54±9.9)歲。典型HFS 14例,不典型HFS 1例;病程1~13年,平均(4.9±3.2)年。納入標(biāo)準(zhǔn):Cohen分級3~4級;早期藥物、針灸治療無效,拒絕肉毒素注射或復(fù)發(fā)者;年齡<70歲;無口服抗血小板及抗凝藥物史;內(nèi)聽道段MRI掃描序列TRS(T2WI,T1WI,3DT2)COR(3DT2)提示患側(cè)存在神經(jīng)血管“接觸”,初步判定責(zé)任血管同時排除手術(shù)區(qū)域內(nèi)的動脈瘤、血管畸形、腫瘤等。
1.2 治療方法 (1)手術(shù)指征:Cohen分級3~4級。(2)EVD:全身麻醉后取側(cè)臥位,耳后發(fā)際內(nèi)直切口,“星點”鉆孔后,銑刀成形約2.5 cm×2.5 cm左右骨瓣,顯露乙狀竇后緣,再以乙狀竇為基底“V”形敞開硬膜并懸吊。內(nèi)鏡下明膠海綿及腦棉保護小腦枕面,雙極、吸引器動態(tài)牽引緩慢釋放腦脊液,暴露小腦巖面,利用小腦塌陷后與巖骨背面所形成的間隙,緩慢置入內(nèi)鏡,沿乙狀竇定位后組顱神經(jīng)(Ⅸ/Ⅹ/Ⅺ)與面聽神經(jīng)(Ⅶ/Ⅷ)復(fù)合體,注意保護巖下靜脈,避免撕裂出血,若阻擋顯露則電凝離斷。而后繼續(xù)全程內(nèi)鏡下逐層顯露:第一層,銳性游離兩神經(jīng)復(fù)合體之間蛛網(wǎng)膜,以清晰觀察絨球/聽神經(jīng)與脈絡(luò)叢/后組顱神經(jīng)結(jié)構(gòu),第二層,游離小腦/脈絡(luò)叢與后組之間蛛網(wǎng)膜及菱形唇直至顯露橋延溝(橄欖體上窩),必要時輕柔向頭側(cè)牽拉小腦絨球,調(diào)整內(nèi)鏡角度以觀察面神經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔段(自腦干穿出點至內(nèi)耳門),重點觀察面神經(jīng)根部,此段面神經(jīng)可呈暗白半透明狀或亮白色,外觀與腦橋清晰可辨;若絨球肥大,尚需銳性分離絨球與聽神經(jīng)之間蛛網(wǎng)膜,再輕柔頭側(cè)牽拉絨球;第三層,以面神經(jīng)根部為“靶點”游離與其關(guān)系緊密動脈血管,血管抬起后可見穿支血管一并被抬起,此時可清晰觀察面神經(jīng)根部全程,有時可見清晰血管壓跡,注意保護腦干穿支動脈,并觀察面神經(jīng)“腋下”避免責(zé)任血管遺漏。明確責(zé)任血管后取團絮狀墊棉隔離神經(jīng)血管,再確認(rèn)責(zé)任血管是否有扭曲或有新的壓迫血管。術(shù)野溫鹽水沖洗后,5-0 prolene縫線嚴(yán)密縫合硬膜,回納骨瓣關(guān)顱。(2)面神經(jīng)分段:面神經(jīng)顱內(nèi)段劃分,出腦干區(qū)(REmZ)即橋延溝附近,離腦干區(qū)(RExZ)即面神經(jīng)離開腦干前段,經(jīng)典移行區(qū)(TZ)即面神經(jīng)離腦干區(qū)(RExZ)遠端約1~3 mm范圍,池段(CP)即TZ遠端至內(nèi)耳門段。
1.3 觀察指標(biāo) (1)面神經(jīng)與責(zé)任血管的壓迫程度:接觸但無壓跡為輕度,形成壓跡為中度,神經(jīng)走形扭曲為重度。(2)術(shù)后療效:痊愈、明顯緩解、部分緩解、無效。
術(shù)中探查面神經(jīng)腦干段均見血管壓迫,TZ+RExZ3例(20.0%),包括1例非典型HFS,壓迫點位于面神經(jīng)頭后側(cè),見圖2-③:RExZ 7例(46.7%);REmZ 3例(20.0%),REmZ +TZ 1例(6.7%),REmZ+RExZ 1例(6.7%)。重度壓迫1例,中度壓迫11例,輕度壓迫3例。責(zé)任血管:AICA 13例,PICA 5例,VA+BA 3例,無單獨小動脈或靜脈壓迫病例。中度壓迫11例,輕度壓迫3例,重度壓迫1例。面神經(jīng)池段所見血管均未做處理,術(shù)區(qū)未見動脈瘤及畸形血管團等病變。術(shù)后隨訪至少6個月,所有HFS患者術(shù)后均即刻緩解(Cohen0級),痊愈14例,明顯緩解1例,該例患者術(shù)后3 d再發(fā)(Cohen 3級),但抽搐頻率較術(shù)前好轉(zhuǎn),規(guī)律門診隨訪逐步好轉(zhuǎn)。4例患者單獨或合并出現(xiàn)顱神經(jīng)損傷癥狀,其中聽力減退2例,耳鳴1例,周圍性面癱3例;1例聲音嘶啞,術(shù)后2 d發(fā)生,持續(xù)1周后好轉(zhuǎn)。無顱內(nèi)出血、腦脊液漏、腦積水、切口及顱內(nèi)感染患者。
MVD是公認(rèn)治療原發(fā)性HFS的有效術(shù)式。MVD的總體有效率為85%~90%,復(fù)發(fā)率為1%~2%,手術(shù)相關(guān)的永久性顱神經(jīng)損害有面癱(1%~2%)、非功能性聽力喪失(2%~3%)、后組顱神經(jīng)麻痹(0.5%~1%),甚至有卒中和死亡(0.1%)[3],故采取手術(shù)治療需要充分權(quán)衡風(fēng)險和預(yù)后。術(shù)中責(zé)任血管遺漏,可能是MVD失敗的主要原因,實際手術(shù)中責(zé)任血管位于TZ者僅占25%左右,位于池段則更為少見,大部分壓迫點位于TZ近端,即靠近橋延溝附近側(cè),該區(qū)域的良好顯露及血管減壓可以保證VD的成功率[4]。常規(guī)的枕下乙狀竇后入路很難顯露橋延溝段面神經(jīng)[5],過度的解剖或牽拉勢必增加并發(fā)癥,甚至引發(fā)致死性并發(fā)癥[6],內(nèi)鏡觀察視野廣、角度變換靈活,有助于觀察面神經(jīng)受壓部位及責(zé)任血管,尤其是面神經(jīng)自橋延溝(近橄欖體上窩)穿出腦干段、貼附腦橋段和離腦干段等[7]。憑借內(nèi)鏡對CPA區(qū)顯露優(yōu)勢,避免軸向牽拉小腦絨球及面聽神經(jīng)復(fù)合體,充分游離蛛網(wǎng)膜、Rhomboid Lip等結(jié)構(gòu)顯露面神經(jīng)根部,可減少面癱、聽力損害、聲音嘶啞、吞咽困難等癥狀的發(fā)生[8]。本研究患者術(shù)后均獲即刻緩解,術(shù)后隨訪6~8個月,14例痊愈,1例明顯緩解。明顯緩解患者于術(shù)后3 d出現(xiàn)面部抽搐,回顧其手術(shù)視頻,考慮與墊棉體積較小、責(zé)任血管粗大,致使減壓效果不佳有關(guān),同時亦不排除延遲緩解可能。顱神經(jīng)損害的發(fā)生,考慮與早期內(nèi)鏡手術(shù)經(jīng)驗欠缺相關(guān)。
面神經(jīng)根部顯露,小腦絨球和脈絡(luò)叢是CPA區(qū)的重要解剖結(jié)構(gòu),以此為標(biāo)志于內(nèi)鏡下顯露面神經(jīng)根部,即責(zé)任病灶。HFS的責(zé)任血管以動脈為主,同時也有靜脈壓迫報道[9],而單純靜脈壓迫更為少見[10]。確認(rèn)責(zé)任血管后,將其輕柔抬起,保護其腦干穿支血管,血管被抬離后可清晰觀察面神經(jīng)根部,部分患者可見清晰血管壓跡,此時順勢置入墊棉,減少神經(jīng)、血管襲擾操作。靜脈性出血會影響操作,主要涉及巖下靜脈(IPV)和巖上靜脈(SPV),其匯入點均位于蛛網(wǎng)膜外。巖下靜脈引流至頸靜脈孔區(qū),未充分釋放腦脊液情況下,牽拉小腦時可能使其自匯入點撕裂而出血,其損傷可能與術(shù)后遲發(fā)性出血相關(guān),內(nèi)鏡下可較早發(fā)現(xiàn)巖下靜脈并作保護或電凝。巖上靜脈引流至巖上竇,過快釋放腦脊液時,小腦塌陷后牽拉該靜脈,亦可能引起其撕裂出血,內(nèi)鏡下可觀察巖上靜脈緊張程度并作保護。利用內(nèi)鏡處理靜脈性出血,尋找出血點并進行電凝或壓迫止血后,可繼續(xù)完成手術(shù)。面神經(jīng)池段血管是否處理尚存爭議,過多操作可能增加神經(jīng)血管損傷風(fēng)險,作者僅處理壓迫面神經(jīng)REmZ至TZ段血管。
全內(nèi)鏡或內(nèi)鏡輔助血管減壓術(shù)治療HFS在獲得清晰視野的同時,也存在手術(shù)操作空間狹小、手術(shù)器械與內(nèi)鏡交叉阻擋等問題,可能會對手術(shù)進程造成一定的干擾[11],然而通過術(shù)者與助手的配合,動態(tài)調(diào)整內(nèi)鏡和操作器械的入顱位置、深度及角度,在熟悉后顱窩解剖、MVD以及內(nèi)鏡操作技術(shù)的基礎(chǔ)上,EVD是安全、有效的。