上半規(guī)管裂綜合征外科治療的研究進(jìn)展

陳彪 張李芳 李永新

上半規(guī)管裂綜合征(superior semicircular canal dehiscence syndrome, SCDS)即因上半規(guī)管上方骨質(zhì)缺損產(chǎn)生內(nèi)耳第三窗，導(dǎo)致患者出現(xiàn)一系列聽(tīng)覺(jué)和前庭功能癥狀的綜合征，其典型臨床表現(xiàn)為強(qiáng)聲刺激引起的眩暈和聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏。1998年Minor 等[1]首先報(bào)告了8 例 SCDS病例，此后 SCDS被陸續(xù)報(bào)道。SCDS的發(fā)病率較低，發(fā)病機(jī)制不明，可能與頭部外傷、感染、中耳或鄰近結(jié)構(gòu)的病理性改變有關(guān)[2～4]，其診斷需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、聽(tīng)覺(jué)功能檢查、前庭功能檢查以及影像學(xué)檢查。目前SCDS的治療包括非手術(shù)治療和手術(shù)治療，主要取決于患者的癥狀嚴(yán)重程度。國(guó)外學(xué)者對(duì)手術(shù)治療SCDS的效果較為肯定，但手術(shù)方式及手術(shù)入路的選擇尚存在爭(zhēng)議，目前國(guó)內(nèi)相關(guān)外科治療報(bào)道較少[5～7]。因此，本文從SCDS的病理生理機(jī)制、手術(shù)入路、手術(shù)方式及修補(bǔ)材料等方面予以綜述，以進(jìn)一步促進(jìn)臨床醫(yī)師對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。

1 SCDS的病理生理機(jī)制

SCDS是由上半規(guī)管裂所致，目前其發(fā)生病因尚不清楚，可能由先天性、后天性以及其他諸多復(fù)雜因素所致[2]。上半規(guī)管裂隙可以發(fā)生在不同部位，Lookabaugh等[8]報(bào)道7.6%位于上坡，59.2%位于弓狀隆起，28.8%位于下坡處，4.1%與巖上竇有關(guān)，0.3%跨過(guò)弓狀隆起和巖上竇。王淑葉等[9]對(duì)16例上半規(guī)管裂患者的影像學(xué)檢查進(jìn)行分析，13例位于頂中部，2例位于后部，1例位于前部。

SCDS的病理生理機(jī)制一般用“第三窗”理論予以解釋。在正常的生理解剖條件下，盡管聽(tīng)覺(jué)器官與前庭器官關(guān)系密切，但在功能上能保持獨(dú)立，互不影響[10]；而SCDS的病理基礎(chǔ)就是內(nèi)耳除了前庭窗、圓窗的存在外，產(chǎn)生了第三個(gè)可以活動(dòng)的窗口，它的存在擾亂了聽(tīng)覺(jué)器官與前庭器官的獨(dú)立性[1]。正常條件下，鐙骨底板附著的前庭窗可以調(diào)節(jié)聲音輸入內(nèi)耳的強(qiáng)度大小，圓窗的存在有利于傳入內(nèi)耳鼓階的聲音和機(jī)械能的釋放，膜迷路周圍的骨質(zhì)完整性有利于保護(hù)這種圍繞在前庭窗、圓窗以及基底膜間能量傳遞的獨(dú)立性，以降低來(lái)自中耳及腦脊液聲音、壓力變化帶來(lái)的影響。當(dāng)膜半規(guī)管周圍骨質(zhì)不完整時(shí)，這種獨(dú)立性受到干擾，內(nèi)淋巴液的流動(dòng)力學(xué)模式發(fā)生變化，患者就會(huì)產(chǎn)生一系列聽(tīng)覺(jué)及前庭功能變化。這些異常的病理生理變化可以解釋為：在空氣傳導(dǎo)途徑中，耳蝸中傳導(dǎo)的部分能量被外淋巴分流，導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失；此外，耳蝸間隔兩側(cè)的壓力差增加，導(dǎo)致骨導(dǎo)聽(tīng)力改善；分流出的能量作用于橢圓囊，使得前庭器官更加敏感，引起Tullio現(xiàn)象[11,12];因此,當(dāng)SCDS患者受到強(qiáng)聲刺激或中耳/顱內(nèi)壓力變化時(shí)，正常的聲音及能量傳導(dǎo)路徑發(fā)生改變，在經(jīng)迷路這條低阻抗傳導(dǎo)路徑進(jìn)行傳導(dǎo)時(shí)，患者出現(xiàn)眩暈、骨導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏，并可誘發(fā)眼震。諸多研究結(jié)果提示，“第三窗”理論可以解釋SCDS一系列的聽(tīng)覺(jué)和前庭功能癥狀。2004年Rosowski等[2]利用激光多普勒振動(dòng)測(cè)量?jī)x對(duì)SCDS患者進(jìn)行測(cè)量發(fā)現(xiàn)，低頻聲音刺激下的鼓膜振動(dòng)的幅度正常或高于正常范圍，并認(rèn)為這提示內(nèi)耳輸入阻抗減低；而對(duì)上半規(guī)管裂鼠模型外淋巴的流動(dòng)測(cè)試中證實(shí)了聲音能量的分流。Grieser等[13]則通過(guò)模擬鐙骨底板與上半規(guī)管裂之間的流體運(yùn)動(dòng)模型，證實(shí)Reynolds應(yīng)力的存在是導(dǎo)致SCDS患者出現(xiàn)Tullio現(xiàn)象的原因，進(jìn)一步證實(shí)了SCDS的“第三窗”理論。基于此，當(dāng)內(nèi)耳病理性 “第三窗” 改為兩窗系統(tǒng)即可解決患者癥狀，這為上半規(guī)管及圓窗手術(shù)提供了理論上的可行性。

2 手術(shù)入路

2.1中顱窩入路(middle fossa craniotomy approach，MFC) 1998年Minor等[1]首次報(bào)道采用中顱窩入路治療2例SCDS患者,之后關(guān)于SCDS外科治療的報(bào)道仍以中顱窩入路占多數(shù)。標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)過(guò)程為顳下開顱，硬膜外顳葉回縮，充分暴露上半規(guī)管缺損處，其中巖淺大神經(jīng)及膝狀神經(jīng)節(jié)的辨認(rèn)同等關(guān)鍵[6]。該手術(shù)方式的優(yōu)點(diǎn)在于能充分暴露視野，從而直接觀察到缺損的部位；可以使用各種方式修補(bǔ)裂隙，包括堵塞術(shù)(plugging)、覆蓋術(shù)(resurfacing)及戴帽術(shù)(capping)。MFC作為傳統(tǒng)的手術(shù)入路應(yīng)用最多，但同時(shí)也是侵襲性最大的手術(shù)入路，與所有開顱手術(shù)一樣，較其他入路而言，MFC入路術(shù)后更易出現(xiàn)顳葉回縮及腦脊液漏，盡管這種情況報(bào)道較少[14,15]；例如，在Romiyo等[16]的報(bào)道中，有11例患者M(jìn)FC術(shù)后出現(xiàn)腦脊液耳漏，占手術(shù)總量的7%左右。Isaacson等[17]發(fā)現(xiàn)由于膝狀神經(jīng)節(jié)周圍骨管的開裂，當(dāng)術(shù)野不平整時(shí)，可能導(dǎo)致術(shù)中無(wú)法看到膝狀神經(jīng)節(jié)，增加面神經(jīng)損傷的幾率。

文獻(xiàn)報(bào)道，MFC入路患者的耳蝸和前庭癥狀緩解率較高，可達(dá)到80%以上[18]。Johanis等[19]統(tǒng)計(jì)了142例SCDS患者手術(shù)前后聽(tīng)力變化，其中135例患者術(shù)前術(shù)后聽(tīng)力穩(wěn)定，7例患者術(shù)后聽(tīng)力下降，經(jīng)過(guò)治療后仍有2例(1.4%)患者聽(tīng)力沒(méi)有恢復(fù)。Ung等[20]對(duì)49例SCDS患者M(jìn)FC術(shù)后進(jìn)行隨訪，發(fā)現(xiàn)至少有一項(xiàng)癥狀(100%)得到解決，術(shù)后最常見(jiàn)的不適是不平衡感(22%)，而聽(tīng)力損失則不能通過(guò)MFC手術(shù)得到改善。Romiyo等[16]通過(guò)分析156例SCDS患者經(jīng)MFC入路手術(shù)后癥狀，發(fā)現(xiàn)女性術(shù)后更易出現(xiàn)眩暈和聽(tīng)力下降，而男性則更易出現(xiàn)聽(tīng)力改善，故認(rèn)為MFC入路手術(shù)術(shù)后癥狀變化可能受性別的影響。

2.2乳突入路(transmastoid approach) 2008年Agrawal等[21]首次報(bào)道2例乳突入路上半規(guī)管裂修補(bǔ)術(shù)，患者術(shù)后聽(tīng)力及前庭癥狀均得到改善。與MFC入路相比，乳突入路的報(bào)道較少且難以直接觀察到上半規(guī)管裂隙;然而由于該術(shù)式避免了開顱，并且可以在局部麻醉下進(jìn)行，因此，是一種侵入性較小的手術(shù)，避免了可能的顱內(nèi)并發(fā)癥(如腦脊液漏)，手術(shù)時(shí)間和住院時(shí)間比MFC入路大大縮短[6,22]。乳突入路常行耳后切口，手術(shù)過(guò)程包括乳突切除、上半規(guī)管的輪廓化、探查上半規(guī)管缺損以及修補(bǔ)缺損或填塞半規(guī)管[6,22]。

目前一般認(rèn)為采用乳突入路治療SCDS可以取得較為理想的效果。Banakis等[23]對(duì)17例經(jīng)乳突入路治療的SCDS患者術(shù)后隨訪，觀察到2例出現(xiàn)眩暈，聽(tīng)力基本保持穩(wěn)定(1例出現(xiàn)感音神經(jīng)性聾)，氣骨導(dǎo)差明顯減小。2018年Wilms等[24]報(bào)道的31例SCDS患者中8例患者因伴梅尼埃病同時(shí)接受了內(nèi)淋巴囊手術(shù)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)單純進(jìn)行SCDC堵塞術(shù)時(shí)聽(tīng)力通?？梢员３址€(wěn)定，當(dāng)與內(nèi)淋巴囊手術(shù)同時(shí)進(jìn)行時(shí)聽(tīng)力損失的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加。國(guó)內(nèi)學(xué)者對(duì)于乳突入路治療SCDS多為個(gè)案報(bào)道，張小安等[5]曾對(duì)3例經(jīng)MFC入路、2例經(jīng)乳突入路的SCDS患者術(shù)后隨訪進(jìn)行了報(bào)道，在術(shù)后0.6～2年，所有患者癥狀得到改善，聽(tīng)力均無(wú)下降。郝瑾等[7]對(duì)7例SCDS患者行乳突入路手術(shù)治療，隨訪0.5～7.8年，所有患者聽(tīng)力保持穩(wěn)定;其中1例患者與上述典型的乳突徑路不同，術(shù)者在乳突切除后，開放面神經(jīng)隱窩，使用耳屏軟骨及耳屏軟骨膜進(jìn)行圓窗膜加固,該患者術(shù)后Tullio現(xiàn)象消失，雖然仍有部分前庭癥狀殘留，但生活質(zhì)量得到較大改善。

MFC入路與乳突入路作為SCDS應(yīng)用最多的兩種手術(shù)，其優(yōu)劣尚無(wú)定論。目前乳突入路因創(chuàng)傷小、住院時(shí)間短、并發(fā)癥低，且術(shù)后效果與MFC入路相比有明顯差異而更受歡迎。但是因SCDS發(fā)病率低，對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)時(shí)間尚短，目前尚無(wú)大宗的隨機(jī)臨床對(duì)照研究或Meta分析對(duì)兩種入路進(jìn)行比較。Schwartz等[6]報(bào)道的關(guān)于MFC入路(21例)與乳突入路(47例)的多中心研究認(rèn)為，兩組患者在癥狀改善及聽(tīng)力變化上無(wú)明顯差異，乳突入路住院時(shí)間更短、復(fù)發(fā)率更低(MFC入路復(fù)發(fā)率為33%，乳突入路復(fù)發(fā)率為3.8%)。Zhang等[25]通過(guò)對(duì)30例SCDS患者術(shù)后的聽(tīng)力結(jié)果長(zhǎng)期隨訪也得出類似結(jié)論；但是當(dāng)中顱窩低垂時(shí)，會(huì)增加修補(bǔ)不充分的風(fēng)險(xiǎn)，且乳突入路的實(shí)施會(huì)有一定困難[8,26]。

2.3外耳道入路 2009年Silverstein等[27]報(bào)道了首例外耳道入路圓窗堵塞術(shù)治療SCDS的病例，盡管獲得了成功，但其后兩例效果均不理想。外耳道入路作為一種新的手術(shù)入路，通過(guò)降低圓窗活動(dòng)性達(dá)到緩解患者癥狀的目的，其優(yōu)點(diǎn)在于更加微創(chuàng)。Succar等[28]認(rèn)為對(duì)于身體狀況較差、不適合MFC和乳突入路的患者應(yīng)當(dāng)推薦該入路。Nikkar-Esfahani等[29]報(bào)道兩例外耳道入路手術(shù)的SCDS患者術(shù)后癥狀緩解，但是由于病例較少尚不清楚其遠(yuǎn)期療效。Ahmed等[30]認(rèn)為目前尚無(wú)證據(jù)表明外耳道入路可以替代MFC和乳突入路作為一線選擇，僅適用于某些特殊的情況，且需要更多的多中心隨機(jī)對(duì)照研究判定該手術(shù)的療效。

2.4內(nèi)鏡輔助下的手術(shù)入路 SCDS患者的上半規(guī)管裂隙可以發(fā)生在不同部位，傳統(tǒng)的SCDS手術(shù)在顯微鏡下進(jìn)行，可能遺漏上半規(guī)管后內(nèi)側(cè)裂隙。當(dāng)裂隙修補(bǔ)不完全時(shí)可能導(dǎo)致手術(shù)失敗[31,32]。在上半規(guī)管裂修補(bǔ)手術(shù)中，內(nèi)鏡常常起到輔助觀察的作用，以明確裂隙的大小和位置。Cheng等[33]報(bào)道29例采用內(nèi)鏡輔助下的MFC入路手術(shù)，與傳統(tǒng)的MFC入路手術(shù)相比，內(nèi)鏡輔助下的手術(shù)開顱范圍更小，降低了顳葉回縮的風(fēng)險(xiǎn)；0°鏡與30°鏡聯(lián)合使用可以提供更好的觀察范圍[33,34]。Yamauchi[35]報(bào)道1例經(jīng)乳突入路水下內(nèi)鏡修補(bǔ)上半規(guī)管裂的患者，為內(nèi)鏡技術(shù)在SCDS的修補(bǔ)提供了新的思路。

3 手術(shù)方式

3.1與上半規(guī)管相關(guān)的手術(shù)方式

3.1.1堵塞術(shù)(plugging) 上半規(guī)管堵塞術(shù)是被報(bào)道最多的手術(shù)方式，可以通過(guò)MFC和乳突入路實(shí)現(xiàn)，術(shù)后效果無(wú)差異。堵塞術(shù)由Minor等[1]首次報(bào)道，手術(shù)過(guò)程主要包括擴(kuò)大裂隙，使用筋膜、骨水泥等材料填塞上半規(guī)管管腔?？傮w而言，堵塞術(shù)對(duì)患者的癥狀緩解成功率較高，偶見(jiàn)的并發(fā)癥包括前庭功能下降、感音神經(jīng)性聾[3,5,7]。Allsopp等[36]報(bào)道10例SCDS患者使用堵塞術(shù)治療后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，生活質(zhì)量明顯改善。Wilms等[24]認(rèn)為經(jīng)乳突徑路進(jìn)行單純的堵塞術(shù)時(shí)，患者術(shù)后聽(tīng)力可得到很好的保護(hù)。

3.1.2覆蓋術(shù)(resurfacing)及戴帽術(shù)(capping) 覆蓋術(shù)是采用軟骨、筋膜等自體組織對(duì)上半規(guī)管裂隙進(jìn)行覆蓋，而不堵塞上半規(guī)管。Ma等[37]對(duì)10例SCDS患者使用覆蓋術(shù)治療，9例患者癥狀緩解或者部分緩解。但與單純的覆蓋術(shù)不同，他們同時(shí)使用自體骨粉填塞半規(guī)管,這與Schwartz等[38]報(bào)道的堵塞術(shù)+覆蓋術(shù)的描述類似。雖然覆蓋術(shù)可使部分SCDS患者獲益，但是由于筋膜存在萎縮、吸收的風(fēng)險(xiǎn)，而移植的軟骨存在遷移的可能，因此存在較高的失敗率。16.67%～50.00%的SCDS患者在單獨(dú)使用覆蓋術(shù)后癥狀復(fù)發(fā)，明顯高于堵塞術(shù)和戴帽術(shù)[6,39]。戴帽術(shù)是對(duì)覆蓋術(shù)的改良，用骨水泥(hydroxyapatite cement)替代自身組織覆蓋上半規(guī)管裂隙，因此不會(huì)產(chǎn)生吸收遷移的風(fēng)險(xiǎn)。戴帽術(shù)的成功率與堵塞術(shù)相當(dāng)，在解決Tullio現(xiàn)象和聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏方面有其優(yōu)勢(shì)[39,40]。Gioacchini等[41]的系統(tǒng)綜述認(rèn)為堵塞術(shù)、覆蓋術(shù)、戴帽術(shù)及堵塞術(shù)+覆蓋術(shù)之間，成功率和并發(fā)癥的發(fā)生沒(méi)有區(qū)別。

3.2與圓窗相關(guān)的手術(shù)方式 SCDS的發(fā)病機(jī)制是病理性 “第三窗”的存在，因此理論上只要將內(nèi)耳病理性 “第三窗” 改為兩窗系統(tǒng)即可，這為圓窗手術(shù)提供了理論上的可行性。與圓窗相關(guān)的手術(shù)方式作為一種新興的方法，包括圓窗堵塞術(shù)(round window occlusion/plugging)和圓窗加固術(shù)(round window reinforcement)，國(guó)內(nèi)外相關(guān)病例報(bào)道較少[7,27,28,42]。2009年Silverstein等[27]報(bào)道了首例應(yīng)用圓窗堵塞術(shù)治療的SCDS患者，并取得成功。圓窗堵塞術(shù)的主要步驟包括去除部分圓窗龕后暴露圓窗，使用耳屏軟骨、骨蠟以及軟骨膜封堵圓窗。Nikkar-Esfahani等[29]對(duì)兩例SCDS患者采用骨蠟、筋膜和肌肉完全堵塞其圓窗，術(shù)后兩例患者的Tullio現(xiàn)象消失，癥狀緩解。Succar等[28]對(duì)14例應(yīng)用圓窗堵塞術(shù)治療的SCDS患者進(jìn)行隨訪，發(fā)現(xiàn)64%的患者自聽(tīng)增強(qiáng)得到改善，58%的患者壓力性眩暈得到改善。然而圓窗堵塞術(shù)的成功與否難以控制，Silverstein等[42]在首例患者成功后，另外兩例患者均以失敗告終，因此將圓窗堵塞術(shù)改進(jìn)為圓窗加固術(shù)，利用顳肌筋膜、耳屏軟骨和軟骨膜、脂肪、疏松纖維結(jié)締組織、明膠海綿和/或硅橡膠等對(duì)圓窗加固，限制其活動(dòng)；在19例接受圓窗加固術(shù)治療的患者中，除聽(tīng)力損失外，其余癥狀均顯著改善。圓窗加固術(shù)因其具有住院時(shí)短、創(chuàng)傷小等優(yōu)點(diǎn)，被推薦用于治療某些難以處理的SCDS患者，但是圓窗堵塞術(shù)因術(shù)后效果難以預(yù)料不被推薦。郝瑾等[7]報(bào)道1例經(jīng)乳突入路行圓窗加固術(shù)的SCDS患者，取耳屏軟骨及軟骨膜固定于圓窗龕內(nèi)，隨訪3年，患者Tullio現(xiàn)象消失，雖仍時(shí)有眩暈，但生活質(zhì)量獲得了極大提高。SCDS患者圓窗手術(shù)后復(fù)發(fā)的治療可能為臨床醫(yī)生和患者所關(guān)注，2019年Chemtob等[43]對(duì)7例圓窗手術(shù)失敗的患者(其中1例行圓窗加固術(shù)，6例行圓窗堵塞術(shù))，經(jīng)MFC入路進(jìn)行二次手術(shù)，2例患者甚至接受了第三次乳突入路手術(shù)，術(shù)后所有患者癥狀均得到改善，且聽(tīng)覺(jué)及前庭功能得到保護(hù)。提示對(duì)于SCDS患者圓窗手術(shù)失敗后，進(jìn)行其他類型手術(shù)仍是安全有效的。然而，關(guān)于圓窗手術(shù)的報(bào)道較少，認(rèn)識(shí)仍有不足，需要更進(jìn)一步的研究。

4 修補(bǔ)材料

不同的SCDS手術(shù)均涉及使用額外的修補(bǔ)材料對(duì)“第三窗”進(jìn)行修補(bǔ)或加固,修補(bǔ)材料多種多樣，包括筋膜、肌肉、軟骨膜、骨粉、骨水泥、骨蠟及纖維蛋白膠等。目前尚無(wú)研究不同材料對(duì)術(shù)后效果影響的系統(tǒng)報(bào)道，但文獻(xiàn)報(bào)道，覆蓋術(shù)及圓窗相關(guān)的手術(shù)，單純使用筋膜可能增加手術(shù)失敗風(fēng)險(xiǎn)[6,27,39]。圓窗加固術(shù)可采用的材料很多，考慮到組織吸收的可能，耳屏軟骨和軟骨膜多層加固圓窗被推薦使用[7,30]。Luers等[44]從構(gòu)建的顳骨模型中發(fā)現(xiàn)，當(dāng)“第三窗”被不同材料緊密覆蓋時(shí)，其傳遞函數(shù)沒(méi)有發(fā)生改變，提示SCDS術(shù)后效果可能不受修補(bǔ)材料的影響。

綜上所述，SCDS的外科治療包括上半規(guī)管和圓窗的處理，上半規(guī)管的處理方式有堵塞術(shù)、戴帽術(shù)及覆蓋術(shù)，前兩者術(shù)后效果已獲得國(guó)內(nèi)外學(xué)者的肯定，而覆蓋術(shù)的長(zhǎng)期療效依舊存在爭(zhēng)議。圓窗手術(shù)作為一種新興的手術(shù)方式，報(bào)道相對(duì)較少，長(zhǎng)期效果仍有待觀察；其優(yōu)點(diǎn)在于創(chuàng)傷更小，一旦患者再次出現(xiàn)癥狀，也不影響其他類型的二次手術(shù)。上述手術(shù)方式需要通過(guò)不同的手術(shù)入路實(shí)現(xiàn)，中顱窩入路與乳突入路報(bào)道較多，術(shù)后效果穩(wěn)定，各有優(yōu)勢(shì)；外耳道入路常常配合圓窗手術(shù)，其優(yōu)點(diǎn)在于創(chuàng)傷小，因此可作為全身狀態(tài)不佳患者的首選治療方式?？傊?，上半規(guī)管裂綜合征經(jīng)過(guò)外科治療后可以獲得較為理想的術(shù)后效果，且并發(fā)癥發(fā)生率較低，但是手術(shù)入路及方式的選擇尚無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)者應(yīng)結(jié)合患者的全身狀況、局部解剖特點(diǎn)及術(shù)者治療經(jīng)驗(yàn)綜合考慮；而與圓窗相關(guān)的手術(shù)依舊需要更進(jìn)一步的研究。