《Journal of Pediatric Surgery》2020 年第11 期導(dǎo)讀

陽廣賢 易立文 劉麗娟 黃 鵬 王敬華

作者單位：湖南省兒童醫(yī)院心胸外科（湖南省長沙市，410007）

《Journal of Pediatric Surgery》2020 年第11 期共發(fā)表了文章47 篇，涉及小兒外科的諸多領(lǐng)域，包括小兒腫瘤、新生兒外科、胸外科、結(jié)直腸外科、胃腸外科、泌尿外科及手術(shù)技巧等多個(gè)專題。 本文將對(duì)其中的部分論文做一簡述，希望為廣大小兒外科醫(yī)生的臨床實(shí)踐和科研提供參考。

一、專題文章

這個(gè)欄目主要由美國兒外科協(xié)會(huì)癌癥委員會(huì)（American Pediatric Surgical Association Cancer Committee，APSA）對(duì)微創(chuàng)技術(shù)在小兒腫瘤外科的應(yīng)用進(jìn)行綜述。

首先，APSA 就小兒腎臟腫瘤的微創(chuàng)手術(shù)進(jìn)行了綜述，Malek 等通過檢索491 篇已發(fā)表文獻(xiàn)，通過系統(tǒng)審查，最后納入19 篇文獻(xiàn)進(jìn)行了綜述分析，旨在探討小兒腎腫瘤患者微創(chuàng)手術(shù)（minimally invasive surgery，MIS）的風(fēng)險(xiǎn)和益處。 在過去的幾十年里，小兒腎臟腫瘤的生存率得到了顯著提高，目前Wilms 腫瘤（約占小兒腎腫瘤的90%）5 年總生存率（overall survival，OS）高達(dá)90%。 與開放手術(shù)相比，MIS 具有許多公認(rèn)的優(yōu)勢，包括縮短住院時(shí)間、減輕疼痛和改善美容效果。 但目前尚無關(guān)于使用MIS治療兒童腎腫瘤效果的前瞻性研究，缺乏MIS 對(duì)腎臟腫瘤患者結(jié)局影響的研究。 該綜述總結(jié)的126 例Wilms 腫瘤（87 例MIS 手術(shù)，39 例開放手術(shù)）、10 例腎細(xì)胞癌（renal cell carcinoma，RCC）（6 例MIS，4 例開放手術(shù)）以及其他罕見的腎囊性腎瘤、腎橫紋樣腫瘤、腎上腺腺瘤、腎透明細(xì)胞肉瘤等的臨床資料，從技術(shù)、手術(shù)細(xì)節(jié)、并發(fā)癥、淋巴結(jié)清掃等方面進(jìn)行了分析。 文章還強(qiáng)調(diào)，目前缺乏評(píng)估MIS 在小兒腫瘤中的應(yīng)用的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)為Ⅰ級(jí)的相關(guān)研究。對(duì)于小兒腎臟腫瘤，MIS 的主要局限是手術(shù)切除不充分（特別是腫瘤溢漏或淋巴結(jié)取樣不充分），在Wilms 腫瘤的MIS 手術(shù)中，平均收集到的淋巴結(jié)數(shù)目＜3 個(gè)。 有研究還表明MIS 不僅會(huì)增加腎切除術(shù)中腫瘤破裂的風(fēng)險(xiǎn)，而且會(huì)增加術(shù)后需要輔助放化療的風(fēng)險(xiǎn)；部分研究強(qiáng)調(diào)行MIS 治療的腫瘤，最大直徑應(yīng)小于患者身高的10%，對(duì)于較大的腫瘤應(yīng)先術(shù)前化療，待瘤體縮小并形成纖維囊后再行手術(shù)治療，這樣可防止瘤體破裂。 雖然本研究發(fā)現(xiàn)開放手術(shù)與MIS 的最終存活率分別為93.0%和94.3%，但由于行MIS 治療的大多數(shù)患者腫瘤直徑較小，故存在選擇性偏倚。 該文章最后建議外科醫(yī)生在采用MIS 治療小兒腎臟腫瘤時(shí)需考慮以下問題： ①手術(shù)醫(yī)生應(yīng)該具備腹膜后微創(chuàng)手術(shù)的專業(yè)知識(shí)。 ②必須遵循標(biāo)準(zhǔn)的腫瘤學(xué)程序，避免術(shù)中腫瘤溢出，包括足夠的淋巴結(jié)取樣。 ③通過Pfannensteil 切口在標(biāo)本袋中提取或擴(kuò)大端口提取標(biāo)本是可以接受的，但是禁止使用腫瘤粉碎術(shù)作為提取技術(shù)，因?yàn)檫@樣會(huì)丟失組織病理學(xué)信息并且增加腫瘤溢出風(fēng)險(xiǎn)，進(jìn)而增加疾病分期。 ④尚沒有足夠的證據(jù)表明經(jīng)腹膜或經(jīng)腹膜后的方法誰更優(yōu)越，外科醫(yī)生應(yīng)基于自己的技術(shù)、技能和循證醫(yī)學(xué)證據(jù)進(jìn)行綜合考慮。 ⑤MIS 僅應(yīng)用在直徑較小的Wilms 腫瘤（≤5 cm）中，外科醫(yī)生必須在應(yīng)用MIS 方法的優(yōu)勢與患者所獲得風(fēng)險(xiǎn)之間進(jìn)行綜合考量。

關(guān)于腹部和胸部神經(jīng)母細(xì)胞瘤MIS 的系統(tǒng)綜述。 強(qiáng)調(diào)了MIS 對(duì)兒科疾病有廣泛的適用性，包括小兒腫瘤切除術(shù)。 兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤在臨床表現(xiàn)上存在很大的差異，因此嚴(yán)格的MIS 切除適應(yīng)證是實(shí)現(xiàn)安全有效治療的前提。 APSA 通過綜述試圖更好地界定以下問題： ①M(fèi)IS 在腹部神經(jīng)母細(xì)胞瘤的應(yīng)用指征；②MIS 在胸部神經(jīng)母細(xì)胞瘤的應(yīng)用指征；③與開放手術(shù)相比，MIS 所具備的優(yōu)勢；④MIS 手術(shù)切除神經(jīng)母細(xì)胞瘤的并發(fā)癥，與開放手術(shù)相比，有何不同。 關(guān)于腹部神經(jīng)母細(xì)胞瘤，作者通過對(duì)1998—2018 年發(fā)表的文獻(xiàn)進(jìn)行搜索并分析，發(fā)現(xiàn)在遵循腫瘤學(xué)原則的情況下，對(duì)于影像學(xué)危險(xiǎn)因素（image defined risk factor，IDRF）為陰性者（腫瘤直徑4 ～6 cm）采用MIS 治療是安全的。 MIS 具有出血量小、腸道功能恢復(fù)快和住院時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)。 在大多數(shù)研究中，腹腔鏡主要應(yīng)用于切除腫瘤直徑為4 ～6 cm 的腹部神經(jīng)母細(xì)胞瘤或其他腫瘤，對(duì)于IDRF 陽性者（腫瘤直徑大于6 cm），與開放手術(shù)相比，采用MIS 治療其并發(fā)癥發(fā)生率更高，因此對(duì)于這類患者行開放手術(shù)更可取。 關(guān)于胸部神經(jīng)母細(xì)胞瘤的研究共納入12 篇采用胸腔鏡完全切除的155 例胸部神經(jīng)母細(xì)胞瘤文獻(xiàn)進(jìn)行系統(tǒng)分析，發(fā)現(xiàn)對(duì)于胸部神經(jīng)母細(xì)胞瘤尚沒有相關(guān)研究來界定原發(fā)腫瘤直徑大小作為MIS 切除標(biāo)準(zhǔn)。 因此，采用MIS 治療胸部神經(jīng)母細(xì)胞瘤可能更適合。 綜述還引用了國際小兒腹腔鏡小組（The International Pediatric Endosurgery Group，IPEG）發(fā)布的兒童腎上腺腫塊手術(shù)治療指南，該指南建議采用開放手術(shù)治療晚期的累及腎上腺的神經(jīng)母細(xì)胞瘤；腹腔鏡適應(yīng)于切除直徑小于6 cm，無靜脈增粗或其他血管侵入及鄰近器官累及的腫塊；同時(shí)還建議在手術(shù)過程中盡量使用腔鏡收納袋取出腫塊，而對(duì)庫欣綜合征或其他懷疑腎上腺皮質(zhì)癌的患者，不建議采用MIS 治療。

APSA 對(duì)小兒分化型甲狀腺癌（differentiated thyroid carcinomas，DTC）進(jìn)行了綜述。 DTC 在年幼兒童中很少見，約占大齡青少年惡性腫瘤的10%，且具有與成人DTC 不一樣的臨床和分子特征。 Yasuda 等回顧了1990—2019 年關(guān)于小兒DTC 的外科治療方法，相關(guān)并發(fā)癥以及復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)和生存情況的相關(guān)文獻(xiàn)。 對(duì)DTC 的發(fā)病率、小兒甲狀腺結(jié)節(jié)的評(píng)估、不確定結(jié)節(jié)的手術(shù)建議、惡性結(jié)節(jié)和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者的手術(shù)建議以及DTC 遠(yuǎn)期生存、復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)、分子遺傳學(xué)治療等分別進(jìn)行了闡述。

與成人DTC 相比，兒童DTC 更具有局部侵襲性，可更廣泛地?cái)U(kuò)散到局部和區(qū)域淋巴結(jié)中，復(fù)發(fā)率更高。 手術(shù)切除仍然是治療的基礎(chǔ)，局部復(fù)發(fā)與手術(shù)治療區(qū)域的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移有關(guān)。 建議術(shù)前使用專用的甲狀腺和雙側(cè)頸部超聲結(jié)合細(xì)針穿刺（fine needle aspiration，F(xiàn)NA）對(duì)可疑結(jié)節(jié)和淋巴結(jié)進(jìn)行術(shù)前評(píng)估，以指導(dǎo)手術(shù)方案的選擇，甲狀腺次全切除術(shù)加中央淋巴結(jié)清掃是DTC 累及中央淋巴結(jié)者的首選手術(shù)方式，預(yù)防性的中央頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)對(duì)鏡檢陽性但無明顯臨床表現(xiàn)者的作用還需要進(jìn)一步研究。 外側(cè)淋巴結(jié)是否受累應(yīng)通過改良的根治性頸部淋巴結(jié)清掃確定，在甲狀腺微小癌中可使用甲狀腺葉切除術(shù)，殘留病灶應(yīng)給予放射性碘治療（therapeutic radioactive iodine，RAI）。 目前關(guān)于分子遺傳學(xué)以及新型靶向治療的研究在不斷增多。

二、新生兒領(lǐng)域

Fraser 等對(duì)比了無縫線縫合與縫線縫合腹壁閉合術(shù)在治療單純性腹裂患者中的應(yīng)用效果。 該研究對(duì)美國中西部2014—2016 年的11 家新生兒中心治療的315 例無其他合并癥的單純腹裂新生兒進(jìn)行回顧性研究，其中248 例（79%）進(jìn)行了縫線閉合（一期縫合閉合36 例，放置腹裂袋后縫合212 例）。67 例（21%）進(jìn)行了無縫線縫合技術(shù)（37 例在筒倉放置后進(jìn)行無縫線縫合，30 例一期進(jìn)行無縫線縫合）。 發(fā)現(xiàn)與一期縫線縫合及腹裂袋后縫線縫合技術(shù)相比，一期無縫線縫合技術(shù)及腹裂袋后無縫線縫合技術(shù)可減少呼吸機(jī)、麻醉劑及抗生素的使用時(shí)間。

3 篇關(guān)于新生兒先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）治療的文章中，Burgos 等報(bào)道了再次ECMO 技術(shù)在新生兒CDH 中的應(yīng)用，一項(xiàng)來自瑞典的單中心研究納入了1990 年1 月至2018 年12 月311 例CDH 患者，其中267 例（86%）存活出院，81%（237／293）獲得長期生存。 101 例（32%）接受了ECMO 治療，其中71 例存活（70%）。22 例患者接受了再次ECMO 治療（拔管后病情嚴(yán)重惡化的CDH 患者，再次行V-A ECMO），其中13 例存活出院，7 例獲得長期生存（37%）。 發(fā)現(xiàn)再次ECMO 可能有助于提高存活率，并且幸存者的長期并發(fā)癥發(fā)生率并沒有比單次ECMO 后更高。 Burgos等對(duì)CDH 患者教育水平和社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況的調(diào)查，表明這類患者的受教育水平和社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況總體較正常兒童組低。 另一篇是關(guān)于CDH 的總體患病率及相關(guān)危險(xiǎn)因素的綜述，發(fā)現(xiàn)目前CDH 的總體發(fā)病率為2.3／10 000，可確定的主要危險(xiǎn)因素是男性和高齡產(chǎn)婦。

絨毛膜羊膜炎是宮內(nèi)炎癥之一，可導(dǎo)致胎兒出現(xiàn)炎癥反應(yīng)和早產(chǎn)，壞死性小腸結(jié)腸炎是早產(chǎn)兒常見的、危險(xiǎn)的胃腸道疾病，產(chǎn)后炎癥過程與壞死性小腸結(jié)腸炎的發(fā)展密切相關(guān)，但絨毛膜羊膜炎與NEC 的具體關(guān)聯(lián)性尚不明確。 華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院的張弘毅等通過將脂多糖注入妊娠小鼠的羊膜腔來制造絨毛膜羊膜炎模型，觀察產(chǎn)后小鼠NEC 的發(fā)生情況，發(fā)現(xiàn)產(chǎn)前宮內(nèi)炎癥導(dǎo)致的低劑量內(nèi)毒素會(huì)干擾產(chǎn)后腸道上皮細(xì)胞的活化，從而使新生兒易患?jí)乃佬孕∧c結(jié)腸炎。

三、胸外科專題

有關(guān)血管環(huán)矯治術(shù)后癥狀（吞咽困難、呼吸困難）的研究報(bào)道較少，來自華盛頓大學(xué)醫(yī)學(xué)院的Callahan 對(duì)2007 年7 月到2018 年5 月的63 例血管環(huán)患者進(jìn)行了回顧性研究。 該研究表明開放性血管環(huán)修補(bǔ)術(shù)仍是安全的修補(bǔ)方法，但手術(shù)并未完全緩解血管環(huán)的呼吸和吞咽癥狀。 特別是對(duì)于氣管軟化癥患者，呼吸道癥狀可能持續(xù)存在，后續(xù)應(yīng)該重點(diǎn)關(guān)注這些患者的術(shù)后持續(xù)癥狀。

1994 年，Spitz 提出了食管閉鎖伴／不伴氣管食管瘺（esophageal atresia with／without tracheoesophageal fifistula，EA／TEF）入院死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率的預(yù)測指標(biāo)（Spitz 分類法），該方法以出生體重（ ＜1 500 g）和主要先天性心臟?。╩ajor congenital heart disease，MCHD）為獨(dú)立預(yù)測指標(biāo)，其中出生體重是尤為重要的預(yù)測指標(biāo)。 Spitz Ⅰ類患者（出生體重＞1 500 g 且無MCHD）死亡率為3%；Spitz Ⅱ類患者（出生體重＞1 500 g 且MCHD 或出生體重＜1 500 g而無MCHD）死亡率為41%；Spitz Ⅲ類患者（出生體重b ＜1 500 g，且伴有MCHD）死亡率為78%。 隨著新生兒重癥監(jiān)護(hù)水平及外科技術(shù)的進(jìn)步，出生體重是否成為預(yù)測EA／TEF 死亡的重要因素尚需重新認(rèn)識(shí)。 作者回顧性分析了1995—2018年在兩個(gè)中心出生的EA／TEF 患者，收集了253 例患者的性別、產(chǎn)前診斷、出生體重、早產(chǎn)、主要先天性心臟病（major congenital heart disease，MCHD）和術(shù)前機(jī)械通氣（pre-operative mechanical ventilation，POMV）的臨床資料。 其中13 例（5.1%）經(jīng)Spitz 分類預(yù)測了入院死亡，74 例（31.6%）預(yù)測了并發(fā)癥的發(fā)生。 進(jìn)一步采用多因素Logistic 回歸分析發(fā)現(xiàn)：目前醫(yī)療水平下MCHD 是唯一的預(yù)測EA／TEF 患者入院死亡的獨(dú)立預(yù)測因子（OR：16.4； 95%CI：3.3～81.8；P＝0.001）。 該研究還建立了一種全新的多變量預(yù)測風(fēng)險(xiǎn)模型來預(yù)測EA／TEF 患者并發(fā)癥發(fā)生率，通過對(duì)產(chǎn)前診斷、POMV、早產(chǎn)、男性4 個(gè)危險(xiǎn)因素進(jìn)行排列組合，4 個(gè)危險(xiǎn)因素均為陽性者，并發(fā)癥發(fā)生率預(yù)測為93.8%（95%CI：83.0%～97.9%），而4個(gè)危險(xiǎn)因素均為陰性者，并發(fā)癥發(fā)生率預(yù)測8.9%（95%CI：4.8%～15.9%）。 文章指出這種新的預(yù)測風(fēng)險(xiǎn)模型在產(chǎn)后早期，術(shù)前預(yù)測和家庭咨詢方面具有潛在的實(shí)用價(jià)值。

食管閉鎖術(shù)后往往因?yàn)槲呛峡讵M窄及食管運(yùn)動(dòng)障礙而需要進(jìn)行食管擴(kuò)張，Campos 等回顧性收集了澳大利亞墨爾本皇家兒童醫(yī)院在1995—2015 年接受食管閉鎖手術(shù)的287 例食管閉鎖患者隨訪資料，認(rèn)為大多數(shù)食管閉鎖患者術(shù)后會(huì)發(fā)生食管擴(kuò)張，長段型食管閉鎖和吻合口張力過高是術(shù)后發(fā)生食管狹窄的危險(xiǎn)因素，穿孔是食管擴(kuò)張中罕見的并發(fā)癥。

先天性食管狹窄（congenital esophageal stenosis，CES）是兒童的先天性疾病之一。 一般而言，該類患者難以耐受內(nèi)鏡下擴(kuò)張治療，且其手術(shù)治療效果一般。 Yasuda 等報(bào)道了采用內(nèi)鏡切開治療和其他新的策略（球囊擴(kuò)張、類固醇注射、支架植入和內(nèi)鏡切開治 療（endoscopic incisional therapy，EIT） 治 療CES，發(fā)現(xiàn)包括EIT 在內(nèi)的內(nèi)鏡技術(shù)擴(kuò)寬了CES 的治療手段，可有效減少手術(shù)干預(yù)。

內(nèi)鏡下擴(kuò)張治療是腐蝕性食管狹窄的主要治療手段，在輕－中度的腐蝕性食管狹窄中可使用Savary-Gilliard 擴(kuò)張器進(jìn)行分級(jí)擴(kuò)張，而在嚴(yán)重狹窄的患者中，卻無法使用擴(kuò)張技術(shù)，對(duì)于這類患者往往需要進(jìn)行食管替代手術(shù)。 近幾年來隨著皮質(zhì)類固醇的注射、絲裂霉素的應(yīng)用和內(nèi)鏡下切開術(shù)的使用，越來越多的患者獲得了良好的擴(kuò)張效果。 針對(duì)這類首次擴(kuò)張失敗的食管狹窄患者，Abdelhay 等采用四象限注射皮質(zhì)類固醇治療了340 例患者，發(fā)現(xiàn)其中255 例（75%）在注射后2 周進(jìn)行了第二次內(nèi)鏡擴(kuò)張，85 例（25%）患者內(nèi)鏡仍無法通過，需考慮食管替代，75%的患者獲得了二次擴(kuò)張的成功。 該結(jié)果提示通過采用四象限注射皮質(zhì)類固醇后再行內(nèi)鏡擴(kuò)張，效果滿意，可減少腐蝕性食管狹窄的食管替代手術(shù)。

原發(fā)性手汗癥的發(fā)病率為1%～3%，青少年的發(fā)病率更高，嚴(yán)重影響其生活質(zhì)量。 胸腔鏡下交感神經(jīng)切斷術(shù)是首選的手術(shù)方式。 Vasconcelos-Castro等報(bào)道了胸腔鏡對(duì)兒童原發(fā)性手汗癥的治療，回顧性分析了2012 年8 月至2019 年8 月接受雙側(cè)胸腔鏡交感神經(jīng)切斷術(shù)的23 例患者，19 例女性，中位年齡15.5 歲（11 ～19 歲），使用多汗癥疾病嚴(yán)重量表（hyperhidrosis disease severity scale ，HDSS）通過電話隨訪評(píng)估術(shù)前和術(shù)后出汗的嚴(yán)重程度。 發(fā)現(xiàn)接受手術(shù)的患者其手汗癥均得到了改善，故該研究認(rèn)為雙側(cè)胸腔鏡交感神經(jīng)切斷術(shù)是治療兒童原發(fā)性手汗癥的安全有效方法，且效果滿意。

四、結(jié)直腸專題

在過去二十年中，微創(chuàng)手術(shù)已被確立為治療先天性巨結(jié)腸（hirschsprung disease，HD）首選治療方法，其中最常見的手術(shù)是經(jīng)肛門一期拖出根治術(shù)（transanal endorectal pull-through，ERPT）。 目前，大多數(shù)小兒外科醫(yī)生相信這類患者的術(shù)后腸道功能會(huì)隨著年齡的增長而改善，污糞和便秘的發(fā)生率會(huì)逐步降低，但這一觀點(diǎn)尚缺乏縱向研究來證實(shí)。 Fosby 在2008—2011 年通過標(biāo)準(zhǔn)化訪談對(duì)1998—2007 年采用ERPT 治療的HD 患者使用Krickenbeck 問卷進(jìn)行調(diào)查，發(fā)現(xiàn)第一次隨訪調(diào)查的62 例患者中，有50 例接受了第二次隨訪調(diào)查。 兩次隨訪調(diào)查的中位年齡分別為8.1（3.4 ～16.6）歲和15.4（9.9 ～25）歲。 第一次隨訪和第二次隨訪時(shí)的污糞發(fā)生率為52%。 第一次隨訪時(shí)20%的患者存在便秘，第二次隨訪時(shí)仍有24%的患者存在便秘。 這項(xiàng)研究顯示，HD 患者術(shù)后數(shù)年仍會(huì)有污糞和便秘發(fā)生，并且隨著年齡的增長，即使當(dāng)患者進(jìn)入青春期或成年期，污糞和便秘的發(fā)生率并不能得到改善。

五、胃腸外科

加速康復(fù)（enhanced recovery after surgery，ERAS）目前在成人外科中得到廣泛運(yùn)用，但缺乏在新生兒外科中的報(bào)道。 來自廣州市婦女兒童醫(yī)學(xué)中心的徐魯?shù)葓?bào)道了加速康復(fù)在新生兒外科中的應(yīng)用。該研究收集2017 年10 月1 日至2019 年7 月31 日共68 例先天性十二指腸梗阻（congenital duodenal obstruction，CDO）患者，將產(chǎn)前診斷CDO 的患者歸為加速康復(fù)外科組，出生后診斷為CDO 患者歸為對(duì)照組。 比較兩組患者在胎齡、出生體重、住院時(shí)間（length of hospital stay，LOS）、并發(fā)癥、喂養(yǎng)不耐受、術(shù)后1 個(gè)月體重等方面的差異，發(fā)現(xiàn)在COD 患者手術(shù)中實(shí)施ERSA 是安全可行的，并未增加并發(fā)癥發(fā)生率，而且縮短了住院時(shí)間和減少喂養(yǎng)不耐受的發(fā)生率。

吸入性肺炎是神經(jīng)功能嚴(yán)重受損的兒童胃食管反流病（gastroesophageal re-flflux disease，GERD）的常見并發(fā)癥。 GERD 的藥物治療不能有效預(yù)防吸入性肺炎，目前尚不能確定胃底折疊術(shù)治療這類疾病是否更為有效。 瑞典的Maret-Ouda 等對(duì)來自丹麥、芬蘭、挪威和瑞典的578 例接受胃底折疊術(shù)的GERD 患者進(jìn)行研究，比較胃底折疊術(shù)前和術(shù)后吸入性肺炎的危險(xiǎn)性。 發(fā)現(xiàn)接受胃底折疊術(shù)能降低吸入性肺炎的風(fēng)險(xiǎn)，但不能消除吸入性肺炎的發(fā)生，當(dāng)這類患者出現(xiàn)反復(fù)吸入性肺炎時(shí)，胃底折疊術(shù)是一種不錯(cuò)的治療選擇。

腹膜內(nèi)粘連是腹部或骨盆手術(shù)的常見并發(fā)癥，小兒腹部手術(shù)后最嚴(yán)重的并發(fā)癥是粘連性腸梗阻，常常繼發(fā)于闌尾手術(shù)之后。 一般認(rèn)為，與開腹闌尾切除術(shù)（open appendectomy，OA）相比，腹腔鏡闌尾切除術(shù)（laparoscopic appendectomy，LA）可以減少腹腔內(nèi)粘連。 瑞典的Arana H?kanson 等研究比較LA和OA 術(shù)后需要開腹手術(shù)的兒童小腸梗阻（small bowel obstruction，SBO）的發(fā)生率，并確定SBO 的危險(xiǎn)因素。 該研究發(fā)現(xiàn)LA 組與OA 組術(shù)后腹腔膿腫、傷口感染、住院時(shí)間無顯著性差異。 穿孔和術(shù)后腹腔膿腫被確定為術(shù)后SBO 的危險(xiǎn)因素，但SBO 的發(fā)生與手術(shù)方法（LA 或OA）無關(guān)。

六、腫瘤

兒童卵巢腫瘤很少見，且該類患者常因急腹癥表現(xiàn)而需外科急診手術(shù)。 一項(xiàng)來自于英國13 個(gè)中心的研究，對(duì)兒童卵巢腫瘤的手術(shù)方式選擇（常規(guī)開放手術(shù)與MIS）以及急診手術(shù)下接受全卵巢切除或卵巢保留手術(shù)的情況進(jìn)行分析。 發(fā)現(xiàn)301 例兒童卵巢腫瘤患者平均接受手術(shù)的年齡為11 歲（8 ～14歲）。 最常見腫瘤是成熟畸胎瘤（57%，177 例）。217 例（70%）接受常規(guī)開放手術(shù)，94 例（30%）接受了MIS 治療。 MIS 切除腫瘤直徑大小為6 cm，而開放手術(shù)為11 cm。 該研究提示對(duì)于腫瘤直徑較小的患者更可能接受MIS，保留另一側(cè)卵巢的可能性更大。 考慮到單側(cè)卵巢切除術(shù)對(duì)生育能力和性激素水平的影響，該研究建議減少不必要的卵巢切除術(shù)。

七、其他領(lǐng)域

淋巴管畸形是常見的先天性脈管畸形，對(duì)于侵入性淋巴管畸形行外科手術(shù)切除效果不佳。 最近有研究發(fā)現(xiàn)西羅莫司可有效治療復(fù)雜淋巴管畸形（lymphatic malformations，LMs）。 來自上海兒童醫(yī)學(xué)中心的田瑞成等收集了56 例復(fù)雜LMs 患者作為研究對(duì)象，分析口服西羅莫司（0.8 mg／m2，Bid）LMs治療的有效性和安全性。 治療期間將血藥濃度維持在10 ～15 ng／mL，隨訪時(shí)間為5 ～30 個(gè)月（平均16.8 個(gè)月），并定期進(jìn)行生化指標(biāo)檢測和增強(qiáng)MRI檢查來評(píng)估治療效果，發(fā)現(xiàn)總有效率（完全緩解或部分緩解）為89.3%，未發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)，該研究提示西羅莫司對(duì)復(fù)雜LMs 治療有效，該藥的使用可避免外科醫(yī)生過分追求切除率而導(dǎo)致不必要的手術(shù)。

18-三體綜合征是新生兒第二常見的非整倍體染色體疾病，中位生存時(shí)間為14 d，遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于最常見的21-三體綜合征（平均58 年）。 來自日本的Iida等回顧性研究了2003—2017 年4 家三級(jí)新生兒中心收治的69 例18-三體綜合征患者，按照是否行手術(shù)治療分為接受手術(shù)組和保守治療組，比較兩組患者的生存率和實(shí)施家庭護(hù)理的機(jī)率，結(jié)果顯示69 例患者中68 例伴發(fā)先天性心臟病，20 例伴發(fā)消化道疾病。 41%的患者接受了包括心臟和消化道手術(shù)在內(nèi)的外科治療，兩組患者的存活率沒有顯著差異。該研究表明積極的外科手術(shù)干預(yù)并沒有提高18-三體綜合征患者的生存率，但心臟手術(shù)有助于提高實(shí)施家庭護(hù)理機(jī)率，對(duì)壽命有限的18-三體患者，心臟手術(shù)可能是一個(gè)不錯(cuò)的選擇，可以使得家屬陪伴患者的時(shí)間更多。

八、泌尿外科

小兒外科醫(yī)生常常面臨著識(shí)別、診斷和處理腹腔內(nèi)性腺的艱難任務(wù)，一項(xiàng)關(guān)于小兒腹腔性腺的診斷和治療的綜述，首先描述了未分化性腺的正常發(fā)育直至分化成正常的睪丸和卵巢以及性腺下降到正常位置的過程，然后回顧了腹腔內(nèi)睪丸的病因、診斷和外科治療方案，及潛在的生育問題和癌癥風(fēng)險(xiǎn)，并對(duì)常見的小兒卵巢病理學(xué)和外科治療進(jìn)行了回顧，最后討論了在性發(fā)育不良患者中不同的性腺異常以及與這些疾病相關(guān)的生育力和癌變的風(fēng)險(xiǎn)。另一篇論文介紹了妊娠中期胎兒腎盂形態(tài)與性別的相關(guān)性，作者研究34 例胎兒（17 男，17 女）中結(jié)締組織和平滑肌組織的變化，結(jié)果提示男性和女性胎兒的腎盂呈現(xiàn)出顯著的結(jié)構(gòu)差異。 男性腎盂平滑肌細(xì)胞減少，結(jié)締組織與年齡呈正相關(guān)；女性腎盂結(jié)締組織減少，與年齡無相關(guān)性。

九、環(huán)球小兒外科

胃腸道毛糞石癥是一種非常罕見的兒童疾病，常與腹部結(jié)核或惡性腫瘤難以鑒別，延誤診斷和處理可導(dǎo)致各種并發(fā)癥。 巴基斯坦的Mirza 等描述了17 例胃腸道毛糞石癥的經(jīng)驗(yàn)。 其中男3 例，女14例；發(fā)病年齡中位數(shù)為7 歲；15 例（88%）出現(xiàn)腹痛和嘔吐，8 例（47%）出現(xiàn)腹脹；7 例（41%）出現(xiàn)繼發(fā)的并發(fā)癥（腸套疊和壞疽1 例，小腸梗阻4 例，胃穿孔和直腸大出血1 例，急性一過性胰腺炎和高血壓1 例）；術(shù)中9 例（54%）有“長發(fā)公主”綜合征，6 例（35%）有胃毛糞石癥，2 例（12%）有小腸毛糞石癥；1 例術(shù)后死于直腸大出血和胃穿孔；1 例出現(xiàn)復(fù)發(fā)。 研究表明胃腸道毛糞石癥可存在與消化道內(nèi)，起病隱匿，往往因?yàn)椴l(fā)癥而被發(fā)現(xiàn)，延遲診治可導(dǎo)致危及生命的并發(fā)癥。

神經(jīng)源性膀胱是兒科泌尿外科的難點(diǎn)，神經(jīng)源性膀胱內(nèi)壓力升高可能會(huì)損傷尿道，抗膽堿能藥物已被作為第一線輔助治療藥物，肉毒桿菌毒素（botulinum toxin ，BT）被引入作為增加膀胱順應(yīng)性的替代方法。 BT 是一種神經(jīng)毒性毒物，可以干擾乙酰膽堿的釋放，導(dǎo)致外部括約肌壓力降低和逼尿肌活性降低。 來自伊朗的Mohajerzadeh 等報(bào)道了肉毒桿菌毒素注射對(duì)神經(jīng)性膀胱炎患者尿動(dòng)力學(xué)變化的影響，結(jié)果提示該類患者的最大逼尿肌充盈壓力和排出量均得到顯著改善。

十、手術(shù)技巧

來自韓國的Kim 就胸腔鏡下食管閉鎖伴遠(yuǎn)端氣管食管瘺修補(bǔ)術(shù)的手術(shù)學(xué)習(xí)曲線進(jìn)行了闡述。該研究回顧性分析了2008 年10 月至2019 年5 月單中心進(jìn)行的胸腔鏡下EA／TEF 修補(bǔ)術(shù)的臨床資料。 采用基于手術(shù)時(shí)間的累積和（cumulative sum，CUSUM）法評(píng)價(jià)學(xué)習(xí)曲線時(shí)間，共收集50 例患者，平均出生體重（2 634 ±608）g，手術(shù)平均年齡3 d（1 ～29 d）。 平均手術(shù)時(shí)間（144 ±65）min，吻合口漏3 例（6%），狹窄需球囊擴(kuò)張16 例（32%）。 該研究提示胎齡越低，手術(shù)時(shí)間越長，胸腔鏡下C 型EA／TEF 的矯治是一種安全可行的方法。 達(dá)到穩(wěn)定學(xué)習(xí)曲線所需的手術(shù)例數(shù)為10 例，專家的指導(dǎo)可縮短學(xué)習(xí)曲線時(shí)間。

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