早發(fā)型脊柱側(cè)凸保守治療的研究進(jìn)展

王姍姍 綜述 周 璇 杜 青 審校

早發(fā)型脊柱側(cè)凸(early onset scoliosis，EOS)是指發(fā)生于10歲之前的脊柱側(cè)凸，包括特發(fā)性、先天性、神經(jīng)肌肉性以及其他脊柱畸形綜合征導(dǎo)致的脊柱側(cè)凸。發(fā)病年齡越早，患者脊柱生長(zhǎng)潛力越大，脊柱畸形對(duì)患者生長(zhǎng)發(fā)育及心肺功能的影響也越大。與青少年脊柱側(cè)凸相比，EOS患者的脊柱畸形更易發(fā)生進(jìn)展，產(chǎn)生不良心肺結(jié)局，嚴(yán)重影響患者生存質(zhì)量及預(yù)期壽命[1]。若早期對(duì)患者進(jìn)行手術(shù)，雖能一定程度上矯正脊柱畸形，但仍有24%～39%的患者需進(jìn)行二次手術(shù)，且有可能發(fā)生內(nèi)固定失敗、感染、神經(jīng)受損、關(guān)節(jié)僵硬、皮膚破損等多種并發(fā)癥[2-5]。此外，脊柱融合術(shù)還會(huì)限制患者術(shù)后脊柱與胸廓的生長(zhǎng)，影響生長(zhǎng)發(fā)育進(jìn)程。

近年來(lái)，EOS的治療目標(biāo)從控制脊柱畸形發(fā)展逐步過(guò)渡到維持脊柱和胸廓正常生長(zhǎng)，確保患者心肺功能正?；痆6-9]。保守治療創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少，可在有效控制脊柱畸形的同時(shí)維持脊柱和心肺的正常發(fā)育。因此，對(duì)于早期發(fā)現(xiàn)、具有進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)的EOS患者，建議首選保守治療控制脊柱畸形，推遲手術(shù)治療時(shí)間。EOS保守治療方法主要包括石膏治療、支具治療、脊柱側(cè)凸特定運(yùn)動(dòng)療法與Halo重力牽引[10]。對(duì)于不同年齡、側(cè)凸類(lèi)型及嚴(yán)重程度的EOS患者，保守治療方案的選擇也有所不同，早期系統(tǒng)的保守治療對(duì)于改善脊柱畸形及患者預(yù)后具有十分重要的意義。本文將針對(duì)EOS常見(jiàn)的保守治療方法進(jìn)行綜述。

一、石膏治療

石膏治療是一種基于三維矯正原理，用石膏對(duì)胸腰椎進(jìn)行矯形固定的技術(shù)，可以在不影響脊柱縱向生長(zhǎng)的情況下矯正側(cè)凸畸形或延緩側(cè)凸進(jìn)展，盡可能推遲手術(shù)時(shí)間，甚至避免手術(shù)，為患者的生長(zhǎng)發(fā)育贏(yíng)取時(shí)間[11,12]。目前應(yīng)用較多的是去旋轉(zhuǎn)石膏，可通過(guò)牽伸以及去旋轉(zhuǎn)的方式對(duì)胸壁及脊柱施加矯正力，之后加以石膏固定，達(dá)到持續(xù)矯正目的[13]。

石膏治療已被證實(shí)適用于各種類(lèi)型的脊柱側(cè)凸，尤其是在≤20月齡、主彎度數(shù)<60°特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者中效果顯著[10]。根據(jù)國(guó)內(nèi)外專(zhuān)家意見(jiàn)，目前普遍公認(rèn)的EOS石膏治療適應(yīng)證為年齡<3歲且有證據(jù)表明側(cè)凸出現(xiàn)進(jìn)展(兩次隨訪(fǎng)的間隔側(cè)凸進(jìn)展>5°)；進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)較高(Cobb角>25°，短期內(nèi)進(jìn)展角度>10°，肋-椎角差值>20°)；側(cè)凸度數(shù)較大預(yù)計(jì)需要進(jìn)行手術(shù)者，術(shù)前應(yīng)適當(dāng)推遲手術(shù)時(shí)間[10,14]。石膏更換的時(shí)間及頻率的選擇則需綜合考慮患者年齡、生長(zhǎng)潛能、側(cè)凸的嚴(yán)重程度及進(jìn)展速度等因素?；颊吣挲g越小、生長(zhǎng)速度越快，石膏更換的頻率越高。通常情況下，2歲及以下患者應(yīng)每2個(gè)月更換石膏1次；3歲患者應(yīng)每3個(gè)月更換1次；4歲以上患者則應(yīng)每4個(gè)月更換1次[15]。石膏矯正效果較好的患者，在畸形控制后可改用支具來(lái)穩(wěn)定療效，直至患者骨骼發(fā)育成熟。

目前，國(guó)內(nèi)外已有大量臨床研究支持石膏治療的有效性，但影響治療有效性的因素尚未完全得到驗(yàn)證，一般認(rèn)為與患者的初診年齡、側(cè)凸類(lèi)型及嚴(yán)重程度、脊柱柔韌性、身體質(zhì)量指數(shù)、相關(guān)合并癥及遺傳因素相關(guān)[15]。Baulesh等[16]對(duì)36例(19例特發(fā)性、17例非特發(fā)性)EOS患者進(jìn)行早期石膏矯形治療，發(fā)現(xiàn)患者的脊柱畸形均較前顯著改善,在特發(fā)性患者中更明顯，且能有效推遲手術(shù)時(shí)間。有研究對(duì)平均年齡4.4歲、進(jìn)行5.5年石膏治療的EOS患者進(jìn)行隨訪(fǎng)發(fā)現(xiàn)，患者平均手術(shù)治療時(shí)間延遲了39個(gè)月，且有72.4%的患者側(cè)凸進(jìn)展控制良好，無(wú)需進(jìn)行手術(shù)治療[17]；與初診年齡較大(5歲以上)的患者相比，在5歲前已確診為脊柱側(cè)凸并達(dá)石膏矯正標(biāo)準(zhǔn)的患者，一般預(yù)后更差，需要進(jìn)行的石膏矯正次數(shù)更多、治療時(shí)間更長(zhǎng)、手術(shù)概率更高。但一項(xiàng)有關(guān)EOS患者石膏治療的回顧性隊(duì)列研究卻發(fā)現(xiàn)，石膏治療成功率與治療的初始年齡、側(cè)凸類(lèi)型及嚴(yán)重程度、柔韌性、性別之間不存在關(guān)聯(lián)[18]。

因此，對(duì)于年齡較小且進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)較高的EOS患者，石膏治療是一種有效治療措施，但其治療成功率的影響因素仍需進(jìn)一步驗(yàn)證。

二、支具治療

支具治療是阻止脊柱側(cè)凸進(jìn)展的另一種保守治療方法。與石膏相比，支具穿戴方便，舒適感強(qiáng)，日常生活中穿戴不受限制，尤其是隨著3D打印以及計(jì)算機(jī)相關(guān)技術(shù)的興起，支具制作的精準(zhǔn)度與舒適度均較以往有了明顯提高。對(duì)于不能耐受石膏的患者，支具可替代石膏起到較好的治療效果，還用作石膏矯正后穩(wěn)定畸形的輔助治療措施[13]。然而去除支具后，脊柱及軀干將不再受到支具的矯正力作用，難以維持較長(zhǎng)時(shí)間的側(cè)凸畸形矯正效果。因此，支具療效與石膏相比仍存在一定差距。

支具治療主要根據(jù)“三點(diǎn)力”或“四點(diǎn)力”原理對(duì)脊柱施加機(jī)械力和本體感覺(jué)輸入，限制脊柱不對(duì)稱(chēng)運(yùn)動(dòng)，繼而起到促進(jìn)脊柱正常生長(zhǎng)，阻止側(cè)凸畸形繼續(xù)進(jìn)展的目的[19]。而在合并心肺功能不足的患者中，設(shè)計(jì)支具時(shí)要注意減少對(duì)前胸壁的限制和壓迫，盡可能地保證正常呼吸及循環(huán)功能。

支具的治療效果與其類(lèi)型、佩戴時(shí)間、患者依從性等因素密切相關(guān)。對(duì)于EOS患者，過(guò)去較多使用頸胸腰骶支具(cervico-thoraco-lumbo-sacral orthosis，CTLSO)，如Milwaukee支具，主要通過(guò)對(duì)脊柱的軸向拉長(zhǎng)而起到矯正的作用，但其外置頸環(huán)容易造成患者不同程度的心理問(wèn)題，導(dǎo)致患者依從性差，從而影響治療效果[20-22]；近年來(lái)，以波士頓支具為主要代表的的胸腰骶支具(thoraco-lumbo-sacral orthosis，TLSO)因其外觀(guān)設(shè)計(jì)好、佩戴舒適性高，逐漸受到關(guān)注，大量研究也證實(shí)波士頓支具在阻止脊柱畸形進(jìn)展方面具有較好療效[23]。支具佩戴時(shí)間越長(zhǎng)，療效越好，通常建議每天佩戴支具時(shí)間至少18小時(shí)，佩戴時(shí)間<12小時(shí)難以起到矯正的效果[24]。因此，正確選擇支具、足夠的佩戴時(shí)間對(duì)EOS患者至關(guān)重要。

支具治療目前廣泛應(yīng)用于特發(fā)性脊柱側(cè)凸的治療，療效顯著，是國(guó)際公認(rèn)的特發(fā)性脊柱側(cè)凸保守治療方法，但對(duì)進(jìn)展型EOS的療效尚未明確[24]。既往觀(guān)點(diǎn)認(rèn)為，支具治療對(duì)于先天性脊柱側(cè)凸或神經(jīng)肌肉性脊柱側(cè)凸的治療效果不佳，但近期大量臨床研究證明，對(duì)于暫時(shí)不宜手術(shù)治療的EOS患者采用支具治療盡管不能完全替代手術(shù)治療，但對(duì)控制脊柱畸形進(jìn)展、保留胸廓正常發(fā)育、延緩手術(shù)時(shí)機(jī)具有較好的療效[25-27]。一項(xiàng)納入56例EOS患者的研究中，支具治療成功率達(dá)41%，且1/3支具治療患者在骨骼成熟前達(dá)到支具終止標(biāo)準(zhǔn)[28]。Wang等[29]回顧分析39例先天性脊柱側(cè)凸患者資料，平均治療時(shí)間3.5年，患者Cobb角由原來(lái)的44.1°變?yōu)?1.3°，24%最終接受手術(shù)治療，手術(shù)時(shí)間平均延遲2年8個(gè)月。李海俠等[3]對(duì)具有進(jìn)展性的EOS患者進(jìn)行支具治療發(fā)現(xiàn)，支具治療的有效率為45.45%，且患者治療后的胸廓寬度及高度均增加明顯，保留胸廓的正常發(fā)育。

支具在EOS的保守治療中具有一定療效，可在特定范圍控制脊柱畸形進(jìn)展，維持患者生長(zhǎng)發(fā)育，延緩手術(shù)時(shí)間，且支具療效的療效與其佩戴時(shí)間呈正相關(guān)。

三、脊柱側(cè)凸特定運(yùn)動(dòng)療法

脊柱側(cè)凸特定運(yùn)動(dòng)療法(physiotherapy scoliosis specific exercises，PSSE)是針對(duì)脊柱側(cè)凸患者的特定運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練方案，方案的制定根據(jù)患者側(cè)凸位置和程度進(jìn)行個(gè)體化判斷[8]。其治療原則主要基于三維平面的特定的主動(dòng)矯正模式和運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，主要包括平衡與穩(wěn)定性訓(xùn)練、呼吸訓(xùn)練、神經(jīng)運(yùn)動(dòng)控制等，部分學(xué)者還建議將其融于日常生活，使患者能夠在家進(jìn)行自我康復(fù)訓(xùn)練。PSSE在脊柱側(cè)凸中的應(yīng)用，不僅可作為單一的保守治療方法，還可作為支具的輔助治療以及術(shù)前術(shù)后的康復(fù)促進(jìn)治療[8]。

國(guó)際脊柱側(cè)凸矯形外科和康復(fù)治療學(xué)會(huì)(Scientific Society on Scoliosis Orthopaedic and Rehabilitation Treatment，SOSORT)認(rèn)為，PSSE對(duì)于10°～25°的特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者具有較好的治療效果，可作為治療脊柱側(cè)凸的第一步[30]。PSSE主要通過(guò)增強(qiáng)背部肌肉力量，維持脊柱兩側(cè)肌肉及軟組織平衡，從而減少畸形進(jìn)展，推遲支具及手術(shù)治療時(shí)間[31,32]。除此之外，PSSE還能夠有效改善患者的呼吸功能，維持正常肺通氣功能[33,34]。我們前期研究發(fā)現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)療法可有效改善脊柱側(cè)凸患者頂椎水平的雙側(cè)豎脊肌激活率失衡情況，增強(qiáng)機(jī)體對(duì)豎脊肌的運(yùn)動(dòng)控制能力，從而改善脊柱畸形[35]。Otmans等[36]對(duì)50例特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者進(jìn)行為期1年的運(yùn)動(dòng)療法發(fā)現(xiàn)，治療后平均Cobb角從26.10°變?yōu)?7.85°，患者背部肌肉力量均得到增強(qiáng)。但值得注意的是，目前國(guó)際上PSSE流派眾多、治療形式多樣、患者依從性不同，致使PSSE療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)不一。因此，仍需積極開(kāi)展不同患病年齡、嚴(yán)重程度、側(cè)凸類(lèi)型、治療方式的高循證依據(jù)研究。

過(guò)去觀(guān)點(diǎn)認(rèn)為，EOS患者年齡較小，認(rèn)知、運(yùn)動(dòng)能力有限，軀干穩(wěn)定性與下肢力線(xiàn)控制能力相對(duì)較差，進(jìn)行主動(dòng)的、特定的三維矯正練習(xí)較為困難，但近期研究發(fā)現(xiàn)，PSSE對(duì)小年齡患者有一定積極療效，并建議PSSE不應(yīng)限定于某一特定時(shí)間及特定療法，更應(yīng)將治療融入日常生活，尤其是姿勢(shì)矯正方面[32,37]。Liu通過(guò)對(duì)29名平均年齡8.2歲的特發(fā)性EOS患者進(jìn)行家庭日常生活姿勢(shì)矯正以及強(qiáng)化運(yùn)動(dòng)療法訓(xùn)練后發(fā)現(xiàn)，平均Cobb角從15.7°降至8.9°，成功率(Cobb減小5°以上)達(dá)69%，并且與年齡介于13～15歲的患者相比，小年齡患者依從性及治療效果更好[38]。Blalek[34]也發(fā)現(xiàn)，4～7歲特發(fā)性EOS患者能堅(jiān)持完成每天45分鐘脊柱側(cè)凸功能性個(gè)體治療(functional individual therapy of scoliosis，F(xiàn)ITS)的家庭康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，并且在平均隨訪(fǎng)4.8年后，27例得到改善，13例側(cè)凸角度穩(wěn)定，僅有1例出現(xiàn)進(jìn)展。

PSSE對(duì)EOS患者矯正側(cè)凸畸形、改善呼吸功能、促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育。將PSSE融入于日常生活與姿勢(shì)控制之中，有助于患者進(jìn)行家庭脊柱側(cè)凸矯正與姿勢(shì)管理。但現(xiàn)階段相關(guān)研究較少、質(zhì)量較低，仍需進(jìn)一步驗(yàn)證。

四、Halo重力牽引

Halo重力牽引(Halo-gravity traction，HGT)是指通過(guò)自身重力將脊柱凹側(cè)攣縮肌肉及軟組織進(jìn)行牽引松解，從而增加胸廓及脊柱柔韌性，提高脊髓耐受矯形牽拉的能力，達(dá)到減輕脊柱畸形、改善心肺功能、提高手術(shù)耐受性的目的。一般多在嚴(yán)重的僵硬性脊柱側(cè)凸(Cobb角大于80°、伴或不伴有嚴(yán)重胸腰椎后凸)進(jìn)行矯正手術(shù)前應(yīng)用牽引，以降低手術(shù)難度、減少并發(fā)癥發(fā)生[20]。

與傳統(tǒng)的Halo股骨、Halo脛骨和Halo骨盆牽引相比，HGT不需患者長(zhǎng)期臥床，減少了各種臥床相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生；HGT僅通過(guò)患者自身體重作為牽引力即可有效改善脊柱側(cè)凸及后凸畸形，無(wú)需于股骨及骨盆處置釘，減少了各種感染風(fēng)險(xiǎn)[39]。HGT的起始重量及增加速度根據(jù)患者體型及畸形情況而定，D’Astous建議牽引重力可每天增加1～2磅，直至達(dá)到患者體重的30%～50%[40]。牽引過(guò)程中還需注意評(píng)估患者頸椎椎體位置、中樞及周?chē)窠?jīng)功能，以避免神經(jīng)相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。

HGT對(duì)重度脊柱側(cè)凸的術(shù)前治療效果目前已得到公認(rèn)，可有效改善患者冠狀面及矢狀面畸形，提高脊柱柔韌性，為后續(xù)手術(shù)矯正創(chuàng)造有利條件[41]。同時(shí)，HGT在改善EOS患者呼吸功能、提高營(yíng)養(yǎng)狀況、降低手術(shù)并發(fā)癥等方面也大有裨益[42]。Garabekyan等[43]通過(guò)對(duì)脊柱側(cè)凸患者進(jìn)行平均持續(xù)77天的牽引治療后發(fā)現(xiàn)，患者身高、畸形程度、肺功能等方面較前有所改善，整體并發(fā)癥發(fā)生率僅19%。一項(xiàng)納入17例平均年齡為6.8歲EOS患者的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，經(jīng)HGT治療后，患者平均Cobb角改善了23%，其中6例呼吸衰竭患者在進(jìn)行牽引的同時(shí)接受呼吸康復(fù)訓(xùn)練與呼吸機(jī)無(wú)創(chuàng)正壓通氣治療，肺功能及動(dòng)脈血?dú)廨^前均有所改善，降低手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)[44]。對(duì)側(cè)凸畸形嚴(yán)重并需要接受手術(shù)治療的患者，術(shù)前使用HGT能夠有效減輕側(cè)凸畸形、改善呼吸功能，為后續(xù)手術(shù)治療及術(shù)后恢復(fù)打下良好基礎(chǔ)。

五、小結(jié)

EOS患者處于生長(zhǎng)發(fā)育高峰時(shí)期，脊柱畸形進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)高，若治療不當(dāng)，極易造成心肺功能障礙等不良結(jié)局。早期系統(tǒng)的保守治療不僅能夠有效控制脊柱畸形進(jìn)展，還能避免創(chuàng)傷性損害及并發(fā)癥的發(fā)生，維持脊柱與心肺正常發(fā)育，提高患者生活質(zhì)量。石膏矯正與支具治療是EOS常規(guī)的治療方案，其療效已得以公認(rèn)；脊柱側(cè)凸特定運(yùn)動(dòng)療法雖起步較晚，但因其無(wú)創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)、利于患者生長(zhǎng)等特點(diǎn)，近年來(lái)逐漸受到關(guān)注，并且與支具結(jié)合應(yīng)用療效更佳；Halo重力牽引則是重度EOS患者術(shù)前有效改善側(cè)凸畸形、提高手術(shù)療效的重要方法。以上4種治療方法均在EOS治療領(lǐng)域廣泛使用，但由于EOS病程長(zhǎng)，對(duì)患者依從性要求高，高質(zhì)量循證研究的完成仍有一定難度。為不斷提升EOS保守治療的療效，需更多高質(zhì)量的前瞻性、多中心研究，來(lái)幫助我們更加客觀(guān)地認(rèn)識(shí)并選擇合適的治療方法，最終為患者提供更優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)。