顱內(nèi)T2WI低信號疾病診斷思路分析

趙雪梅，錢銀鋒

作者單位：安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，合肥 230022

磁共振成像目前廣泛應(yīng)用于臨床工作中，并且以多種優(yōu)點成為中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷首選的影像學(xué)方法。但顱內(nèi)疾病種類之多，“同病異影，異病同影”，在臨床工作中若無豐富經(jīng)驗、細(xì)心和耐心，難以獲得正確診斷，因而診斷思路至關(guān)重要。顱內(nèi)病變在T2WI上多表現(xiàn)為高信號，而當(dāng)病灶縮短T2弛豫時間時，則表現(xiàn)為低信號，但包括腫瘤、感染、代謝性/中毒性腦病及血管畸形等多種疾病均可表現(xiàn)如此。不同部位好發(fā)不同疾病，而每種疾病又具備其獨特特征，筆者以T2WI低信號這一基本特征對這些疾病進(jìn)行分析，介紹九大類常見T2WI低信號病變，并對每種疾病臨床和MRI特征進(jìn)行重點闡述，為診斷提供參考方向及思路，縮小鑒別診斷范圍，提高對該表現(xiàn)疾病的認(rèn)識，以期幫助臨床提高診斷正確率。筆者對顱內(nèi)T2WI低信號病變進(jìn)行分析總結(jié)，以提高對該表現(xiàn)的認(rèn)識。GRE T2*WI序列及顱骨病變不在本文論述范圍之內(nèi)。

1 顱內(nèi)正常T2 WI低信號結(jié)構(gòu)

正常顱內(nèi)T2WI低信號結(jié)構(gòu)包括硬腦膜、顱神經(jīng)、血管、灰質(zhì)核團(tuán)。顱內(nèi)血管因流空效應(yīng)，表現(xiàn)為T2WI低信號，尤以大腦中動脈M1段、基底動脈、頸內(nèi)動脈虹吸段明顯。灰質(zhì)核團(tuán)包括蒼白球、殼核、黑質(zhì)、紅核、齒狀核等結(jié)構(gòu)，它們均富含鐵，可縮短T2弛豫時間[1]，因而T2WI表現(xiàn)為低信號，且蒼白球及殼核鐵沉積隨年齡增長而增加。

2 顱內(nèi)T2 WI低信號病變

2.1 血紅蛋白降解產(chǎn)物

2.1.1 脫氧血紅蛋白、細(xì)胞內(nèi)正鐵血紅蛋白

2.1.1.1 急性期、亞急性早期顱內(nèi)出血

血液溢出血管外后，隨著氧的消耗，血紅蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)槊撗跹t蛋白，為急性期，T1WI和T2WI均為低信號，以T2WI為明顯。隨著氧的進(jìn)一步消耗，脫氧血紅蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)楦哞F血紅蛋白，進(jìn)入亞急性早期，此時紅細(xì)胞膜仍完整，高鐵血紅蛋白位于紅細(xì)胞內(nèi)，在T1WI上呈高信號，T2WI上呈明顯低信號[2]。

顱內(nèi)出血根據(jù)部位分為腦內(nèi)血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血、硬膜下血腫和硬膜外血腫。引起腦內(nèi)血腫的病因有很多，包括高血壓、血管畸形、凝血功能障礙、外傷、腦淀粉樣血管病等，結(jié)合臨床有助于病因的確定。血腫周圍腦組織水腫，血腫可破入腦室，導(dǎo)致腦室鑄形或出現(xiàn)血液平(圖1～4)。

蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因包括外傷、動脈瘤破裂、動靜脈畸形等(圖5)。血液位于腦溝裂、腦池內(nèi)和(或)腦表面，血液聚積最明顯的部位多為出血處。

硬膜外血腫和硬膜下血腫多有外傷史。前者指血液積聚于硬腦膜與顱骨之間，軸位圖像上呈凸透鏡形，不跨越顱縫(圖6)。后者指血液積聚于硬腦膜與蛛網(wǎng)膜之間，軸位圖像上呈新月形，可跨越顱縫[3]，不延伸至腦溝裂內(nèi)；血腫機化后牽拉血管致其破裂再出血，則可形成液平(圖7)；大腦鐮和小腦幕旁的血腫為硬膜下血腫。

2.1.1.2 出血性梗死

出血性梗死指缺血性卒中后，梗死區(qū)域或梗死血管分布區(qū)出現(xiàn)出血灶。發(fā)病原因目前認(rèn)為與卒中后血腦屏障破壞和再灌注損傷有關(guān)[4]。其影像學(xué)表現(xiàn)分為三型：Ⅰ型，梗死區(qū)域內(nèi)可見散在小點狀出血，無占位效應(yīng)；Ⅱ型，多個融合的點狀出血，無占位效應(yīng)；Ⅲ型，血腫位于梗死組織內(nèi)，體積≤30%梗死灶，并有輕微占位效應(yīng)。T2WI上表現(xiàn)為高信號病灶內(nèi)點狀、斑片狀低信號(圖8)。

2.1.1.3 靜脈性出血性腦梗死

靜脈性腦梗死是由于腦內(nèi)靜脈回流受阻引起引流區(qū)腦組織水腫、腦梗死和腦出血。臨床表現(xiàn)主要為“雷擊樣”頭痛、癲癇及顱內(nèi)壓增高癥狀[5]。MRI上多表現(xiàn)為皮層、皮層下多發(fā)或孤立性病灶，不符合動脈分布區(qū)域或大于一支動脈分布區(qū)域，可累及雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及丘腦。靜脈性出血性腦梗死T2WI上表現(xiàn)為高信號梗死灶內(nèi)見斑片狀低信號[6](圖9)。發(fā)現(xiàn)靜脈竇內(nèi)血栓有助于診斷，在增強T1WI和磁共振靜脈造影(magnetic resonance venography，MRV)上呈充盈缺損。

2.1.1.4 腦挫裂傷

外傷可引起腦組織、軟腦膜和血管撕裂，造成多發(fā)灶狀出血。病灶多位于著力點及其附近，或其對沖部位[7]。早期多表現(xiàn)為大片狀T1低信號、T2高信號水腫，其內(nèi)伴有出血，信號取決于出血時期(圖10)。而病變晚期由于病變區(qū)腦組織壞死、液化，瘢痕修復(fù)，軟化灶形成，表現(xiàn)為T1低信號、T2高信號，F(xiàn)LAIR低信號周圍可見高信號膠質(zhì)增生，并伴相鄰部位腦萎縮。

2.1.1.5 彌漫性軸索損傷

彌漫性軸索損傷是在加速度和(或)角速度外力作用下，由于顱骨、腦膜、腦灰白質(zhì)及腦脊液質(zhì)量差異，使運動的加速度不同，產(chǎn)生瞬間剪應(yīng)力，造成軸索破壞和小血管斷裂的彌漫性腦損傷。病變可分為三級：Ⅰ級，累及大腦半球白質(zhì)，多位于灰白質(zhì)交界處；Ⅱ級，較Ⅰ級者累及胼胝體；Ⅲ級，較Ⅱ級者累及腦干[8]。病灶多表現(xiàn)為卵圓形T1WI低信號，T2WI高信號，急性期擴散受限，并可見斑點狀低信號出血灶(圖11，12)。SWI更利于小出血灶的檢出。DTI檢查，病灶FA值降低，且FA值越低，提示預(yù)后越差[9]。

圖11 ，12彌漫性軸索損傷。右側(cè)基底節(jié)區(qū)及胼胝體壓部見低信號灶，DWI上可見多發(fā)高信號圖13 ，14轉(zhuǎn)移瘤伴出血。小腦見多發(fā)病灶，內(nèi)見液液平，增強后病灶可見強化 圖15 慢性期血腫。右側(cè)外囊條狀高信號，周圍可見低信號環(huán)圖16 海綿狀血管畸形。右側(cè)額葉爆米花樣病灶圖17 ，18腦淀粉樣血管病。腦內(nèi)多發(fā)點狀低信號(箭)，SWI上腦內(nèi)可見多發(fā)斑點狀低信號 圖19 ，20黑色素瘤。右側(cè)額葉類圓形均勻T1WI稍高信號T2WI低信號灶，灶周大片水腫 圖21 黑色素瘤。增強后病灶可見明顯強化圖22 膠樣囊腫。孟氏孔類圓形低信號灶圖23 ，24 Rathke囊腫。鞍上見類圓形T1WI高信號T2WI低信號 圖25 ，26表皮樣囊腫。四腦室不規(guī)則狀T1低信號及高信號，T2WI低信號及稍高信號圖27 ，28髓母細(xì)胞瘤。右側(cè)小腦半球見類圓形T2WI稍低信號為主病灶，增強后實性部分可見明顯強化 圖29 ，30淋巴瘤。左側(cè)額頂葉近中線處可見不規(guī)則狀T2WI稍低信號病灶，增強后呈“握拳樣”強化

2.1.1.6 腫瘤伴出血

顱內(nèi)原發(fā)腫瘤及轉(zhuǎn)移瘤均可伴發(fā)出血，多演變?yōu)榧?xì)胞內(nèi)高鐵血紅蛋白，T2WI呈低信號(圖13，14)。腫瘤內(nèi)出血需與腦內(nèi)血腫鑒別，以下幾點提示腫瘤伴出血：(1)可見腫瘤實質(zhì)成分，實性部分T2WI多為稍高信號，增強后腫瘤實質(zhì)強化；(2)T1高信號環(huán)或T2低信號環(huán)不完整；(3)病變內(nèi)可見液液平；(4)病灶與灶周水腫不成比例，如轉(zhuǎn)移瘤多表現(xiàn)為小病灶大水腫[10]；(5)多發(fā)及原發(fā)腫瘤病史多提示轉(zhuǎn)移瘤；如仍難以鑒別，可1個月后復(fù)查，仍可見明顯占位效應(yīng)和周圍水腫者則為腫瘤伴出血。

2.1.2 含鐵血黃素

2.1.2.1 慢性期血腫

慢性期血腫為出血2周后的血腫，高鐵血紅蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)楹F血黃素，沉積于血腫的邊緣，在各序列上均為低信號。大的血腫慢性期T2WI上表現(xiàn)為圍繞高信號中心的環(huán)形低信號，可見負(fù)占位效應(yīng)(圖15)；小的血腫可僅為條狀低信號，擴散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)顯示更清楚。

2.1.2.2 海綿狀血管畸形

海綿狀血管畸形由腦內(nèi)簇狀分布的異常血管組成，含鐵血黃素沉積和膠質(zhì)細(xì)胞變性沉積于透明變的毛細(xì)血管周圍，管腔內(nèi)充滿血液，并伴有不同程度血栓形成?；颊叨酂o癥狀，或有頭痛、癲癇等。多數(shù)位于幕上，幕下者常位于腦干，病變可單發(fā)或多發(fā)。MRI信號特點分為四型：Ⅰ型，亞急性出血，T1WI及T2WI均為高信號；Ⅱ型，信號混雜，典型者呈“爆米花狀”；Ⅲ型，慢性出血，各序列低信號，常見于家族型海綿狀血管畸形；Ⅳ型，點狀微出血，僅T2*WI與SWI顯示清楚。病灶一般無占位效應(yīng)和灶周水腫，血管造影檢查多陰性[11](圖16)。

圖1 ，2腦橋急性期血腫。腦橋見類圓形T1WI低信號及T2WI低信號圖3 ，4亞急性早期血腫。右側(cè)頂葉見T1高信號、T2低信號圖5 蛛網(wǎng)膜下腔出血。鞍上池彌散分布低信號(箭)圖6 硬膜外血腫。左側(cè)額部見梭形低信號圖7 硬膜下血腫。雙側(cè)大腦半球見新月形低信號影，右側(cè)者內(nèi)可液液平圖8 出血性腦梗死。左側(cè)小腦半球見片狀混雜信號圖9 靜脈性腦梗死。腦內(nèi)多發(fā)低信號病灶，上矢狀竇流空不佳(箭)圖10 腦挫裂傷。右側(cè)顳葉見高低混雜信號(箭)，左側(cè)顳部見硬膜外血腫(箭)

2.1 .2.3 腦淀粉樣血管病

腦淀粉樣血管病是由β-淀粉樣蛋白在皮層動脈和軟腦膜動脈壁異常沉積所引起。是老年人非外傷性及非高血壓性腦出血的常見原因，隨年齡增高，發(fā)病率增加，臨床表現(xiàn)主要是腦出血、腦梗死及認(rèn)知功能障礙[12]。病灶多位于皮層和皮層下，小腦、基底節(jié)區(qū)少見，MRI上可見彌漫多發(fā)微出血灶和血腫，血腫形態(tài)不規(guī)則，且病變因可反復(fù)出血，因而信號混雜[13]。SWI有助于本病的診斷(圖17，18)。腦微出血(cerebral microbleeds，CMBs)目前在臨床得到較多關(guān)注，CMBs主要表現(xiàn)為血管周圍T2WI及SWI低信號。CMBs見于如阿爾茲海默病、腦淀粉樣血管病、卒中等多種疾病中，對于卒中患者存在CMBs則提示可能預(yù)后較差[14]。

2.2 含黑色素病變

顱內(nèi)含黑色素病變包括彌漫性黑色素細(xì)胞增生癥、黑色素細(xì)胞瘤、腦膜黑色素瘤病和惡性黑色素瘤，其中前三者罕見，均起源于軟腦膜，彌漫性黑色素細(xì)胞增生癥和腦膜黑色素瘤病表現(xiàn)為軟腦膜彌漫性增厚，后者進(jìn)展迅速，T1WI呈等或高信號，T2WI呈低信號，增強后強化。惡性黑色素瘤包括原發(fā)性及轉(zhuǎn)移性，轉(zhuǎn)移性常見。惡性黑色素瘤和腦膜黑色素細(xì)胞瘤的MRI信號取決于腫瘤內(nèi)黑色素含量和瘤內(nèi)出血量，當(dāng)黑色素細(xì)胞含量＞10%時，才表現(xiàn)為典型MRI表現(xiàn)。其在MRI上表現(xiàn)可分為四型：Ⅰ型，黑色素型，表現(xiàn)為典型的T1WI高信號及T2WI低信號；Ⅱ型，無黑色素型，T1WI表現(xiàn)為等或低信號，T2WI上表現(xiàn)為等或高信號；Ⅲ型，混合型，此型影像表現(xiàn)多變；Ⅳ型，血腫型，MRI信號類似血腫[15-16](圖19～21)。

2.3 富含黏液、蛋白、膽固醇結(jié)晶

2.3.1 膠樣囊腫

膠樣囊腫幾乎均位于孟氏孔處，典型者附著于第三腦室前上部。多數(shù)患者無臨床癥狀或輕微癥狀，但當(dāng)病灶堵塞孟氏孔處時，可引起顱高壓癥狀。病變?yōu)榍蛐位驒E圓形，邊界清楚，T1WI上多為高信號，T2WI上多為低信號，部分為等信號，主要取決于病灶內(nèi)膽固醇和蛋白含量及有無順磁性物質(zhì)存在[17]。部分增強后環(huán)狀強化(圖22)。

2.3.2 Rathke囊腫

Rathke囊腫起源于胚胎性Rathke裂的殘余。40%完全位于鞍內(nèi)，60%位于鞍內(nèi)鞍上，完全鞍上者少見。T1WI上半數(shù)呈高信號，半數(shù)呈低信號。T2WI上，70%呈高信號，30%為等或低信號，偶可見囊內(nèi)結(jié)節(jié)，呈T1高信號，T2低信號，囊內(nèi)結(jié)節(jié)代表膽固醇與蛋白結(jié)晶。其影像表現(xiàn)取決于囊內(nèi)蛋白和糖胺聚糖含量、膽固醇含量、細(xì)胞碎屑[18]。增強后不強化(圖23，24)。

2.3.3 表皮樣囊腫

表皮樣囊腫起源于皮膚外胚層，內(nèi)含細(xì)胞碎屑、蛋白質(zhì)、脂肪酸和膽固醇結(jié)晶。近半數(shù)位于橋腦小腦角區(qū)，其次為第四腦室、鞍區(qū)，少數(shù)可位于硬膜外。典型者T1WI呈等或稍高于腦脊液的低信號，T2WI和DWI高信號。囊內(nèi)蛋白含量過高時，T1WI為高信號，T2WI為低信號。增強掃描多無強化，偶見邊緣輕微強化[19](圖25，26)。

2.4 富含細(xì)胞病變

2.4.1 髓母細(xì)胞瘤

起源于第四腦室頂殘留的原始神經(jīng)上皮組織，腫瘤鏡下排列密集，核漿比高及存在促結(jié)締組織增生成分[20]。是最常見的兒童后顱窩惡性腫瘤。超過90%的髓母細(xì)胞瘤位于小腦，其中3/4以上發(fā)生于小腦蚓部；位于小腦半球者多見于年長兒童、青年人和成人。T1WI呈等到低信號，T2WI多為等、低或高信號，信號多不均勻，囊變常見，多為小囊變，DWI上病灶呈高信號，增強后多為不均勻強化，灶周水腫不明顯(圖27，28)。

2.4.2 淋巴瘤

腦淋巴瘤鏡下細(xì)胞密度高、核漿比高、纖維組織豐富[21]。任何年齡均可發(fā)病，多見于中老年人；可發(fā)生于腦內(nèi)任何部位，但常發(fā)生在中線深部腦組織或鄰近腦表面，容易累及胼胝體而侵犯對側(cè)半球。病灶多為圓形或類圓形，少數(shù)為不規(guī)則形；T1WI為等或稍低信號，T2WI為等、稍低或稍高信號，囊變壞死少見；增強掃描腫瘤組織顯著強化，并持續(xù)較長時間，少數(shù)呈特征性的“握拳樣”強化。MRS上可見Lip峰；由于腫瘤乏血管，因而腦血容量減低，PWI上表現(xiàn)為低灌注[22](圖29，30)。

2.4.3 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤

病灶多位于大腦半球皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)，發(fā)病率依次為顳葉、頂葉、額葉和枕葉。常浸潤?quán)徑べ|(zhì)或通過胼胝體侵犯對側(cè)大腦半球。腫瘤惡性程度高，生長速度快，常伴發(fā)出血、壞死、囊變。多數(shù)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的腫瘤實質(zhì)T2WI呈高信號，少數(shù)由于細(xì)胞密集[23]，T2WI呈低信號。增強呈不規(guī)則厚壁花環(huán)樣強化(圖31，32)。MRI的作用在腦腫瘤中的應(yīng)用已不止于明確診斷，術(shù)前預(yù)測、術(shù)中指導(dǎo)及術(shù)后預(yù)后評估均具有較大價值。依據(jù)2017年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤最新分類，膠質(zhì)瘤除傳統(tǒng)病理類型的區(qū)分外，更是細(xì)化增加分子病理的類型，也給影像工作也提出了新的挑戰(zhàn)。Patel等[24]研究發(fā)現(xiàn)T2-FLAIR不匹配可高度預(yù)測IDH突變1p/19q非共缺失膠質(zhì)瘤分子亞型。MRI上除常規(guī)序列外，越來越多的序列包括常用的DWI、DCE、PWI、MRS、DTI以及不常用的IVIM、DKI、APT等加入到幫助診斷隊伍中，這些序列術(shù)前分級及術(shù)后評估均具有一定價值，且可提供定量指標(biāo)進(jìn)行評估[25]。

圖31 ，32膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。左側(cè)額頂葉見不規(guī)則狀病灶，內(nèi)見囊變及流空血管影，實性部分呈T2稍低信號，增強后呈花環(huán)樣強化圖33 ，34腦膜瘤。左側(cè)額部見囊實性病灶，實性部分呈T2WI稍低信號，增強后實性部分明顯強化 圖35 ，36 RDD。雙側(cè)腦室三角區(qū)及小腦幕可見多發(fā)腫塊樣T2低信號病灶圖37 甲狀旁腺功能減退癥。雙側(cè)基底節(jié)區(qū)見對稱性低信號病灶(箭)圖38 結(jié)節(jié)性硬化。雙側(cè)室管膜下見多發(fā)結(jié)節(jié)樣低信號灶(箭)圖39 腦囊蟲病。左側(cè)頂葉見點狀低信號灶(箭)圖40 動靜脈畸形。額部見迂曲血管團(tuán)圖41 動脈瘤。鞍上池見類圓形流空信號灶圖42 ，43軟腦膜動靜脈瘺。擴張的軟腦膜動脈和靜脈直接溝通(箭)圖44 ，45硬腦膜動靜脈瘺。枕部及小腦見多發(fā)迂曲血管影圖46 ，47頸內(nèi)動脈海綿竇瘺。右側(cè)海綿竇增大(箭)，可見擴張眼上靜脈與海綿竇相通 圖48 ，49煙霧病。雙側(cè)大腦中動脈正常流空信號消失，可見多發(fā)小血管影，MRA可見雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端、大腦中動脈及前動脈起始段閉塞，并可見多發(fā)異常小血管影 圖50 血管母細(xì)胞瘤。左側(cè)小腦半球囊實性病灶，內(nèi)可見流空血管影

2.4.4 腦膜瘤；

腦膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜粒細(xì)胞，多位于大腦凸面，好發(fā)于中年女性。T1WI上多為等信號，T2WI多為稍高信號，少數(shù)為等或低信號，信號多均勻一致，鈣化明顯者在T2WI上呈明顯低信號。增強掃描多為均勻且明顯強化，約半數(shù)見腦膜尾征；腫瘤內(nèi)和(或)附近見流空信號，可使鄰近顱骨增生、板障增厚，少數(shù)見顱骨破壞。部分腦膜瘤可出現(xiàn)囊性變，或沿顱內(nèi)孔道蔓延[26]。位于鞍旁累及海綿竇時，包繞并壓迫頸內(nèi)動脈致其狹窄，此征象有助于與垂體腺瘤鑒別(圖33，34)。人工智能除在胸部CT廣泛應(yīng)用外，目前國內(nèi)外也有多數(shù)研究將其運用于腦膜瘤診斷，主要方面為腦膜瘤病理級別分級、鑒別診斷及瘤周水腫的評估[27]。

2.4.5 脂質(zhì)肉芽腫病和竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病

脂質(zhì)肉芽腫病(Erdheim-Chester disease，ECD)和竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病(Rosai-Dorfman disease，RDD)是兩種少見的組織細(xì)胞增生癥。ECD多見于50～60歲的男性，95%的患者有長骨受累，半數(shù)患者具有顱內(nèi)病灶。但多累及垂體柄和下丘腦，表現(xiàn)為漏斗增大、垂體柄強化而無形態(tài)學(xué)改變、下丘腦T2高信號。也可累及腦膜，表現(xiàn)為腦膜彌漫性增厚或腫塊樣強化[28-29]。RDD最常見于兒童，男性略多見，最常見表現(xiàn)是非特異性無痛性淋巴結(jié)腫大(最常見于頸部)，伴發(fā)熱、血沉增快、輕度貧血。RDD累及顱內(nèi)可表現(xiàn)為腦膜腫塊樣病灶，病灶內(nèi)無出血及鈣化，周圍無水腫，罕見者累及腦室脈絡(luò)叢[30]。ECD和RDD均可罕見地出現(xiàn)軸外腫塊，類似腦膜瘤，T2WI呈低信號、骨受累、年齡和性別等有助于鑒別(圖35，36)。

2.5 礦物質(zhì)沉積

2.5.1 鈣

鈣沉積出現(xiàn)于多種疾病中，包括甲狀旁腺功能減退、假性甲狀旁腺功能減退及假假性甲狀腺旁腺功能減退、Fahr病、結(jié)節(jié)性硬化、顱顏面血管瘤病(Sturge-Weber綜合征)、腫瘤鈣化、慢性期感染等。前四種疾病，雖然其病因不同，但影像學(xué)表現(xiàn)類似，均表現(xiàn)為基底節(jié)鈣沉積；CT上表現(xiàn)為蒼白球、殼核和尾狀核雙側(cè)對稱粗大鈣化，丘腦、皮層下白質(zhì)和齒狀核也可受累；T1WI高信號、T2WI低信號，T2*WI或SWI上可出現(xiàn)開花偽影[31](圖37)，確診依賴于實驗室檢查。

結(jié)節(jié)性硬化幾乎累及所有器官和系統(tǒng)，尤以腦、皮膚、腎臟、心臟表現(xiàn)突出，病理改變?yōu)殄e構(gòu)瘤。典型臨床表現(xiàn)為癲癇、智力低下、面部皮膚皮脂腺瘤三聯(lián)征。中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)包括：皮層結(jié)節(jié)、腦白質(zhì)異常、室管膜下結(jié)節(jié)、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤[32]。鈣化性室管膜下結(jié)節(jié)T2WI呈側(cè)腦室壁上類圓形低信號灶(圖38)。

Sturge-Weber綜合征主要特征為面部皮膚毛細(xì)血管畸形(葡萄酒痔)、軟腦膜血管瘤病和青光眼[33]。軟腦膜血管瘤多為單側(cè)，好發(fā)于頂枕葉，伴不同程度腦萎縮，皮質(zhì)可見不同程度曲線樣鈣化及腦回樣腦膜強化；腦實質(zhì)內(nèi)靜脈畸形；側(cè)腦室脈絡(luò)叢增大、強化。

顱內(nèi)感染性病變慢性期出現(xiàn)鈣鹽沉積，常見于腦囊蟲病吸收鈣化期，T2WI呈小圓形低信號，無水腫、占位效應(yīng)，無強化(圖39)。

顱內(nèi)多種腫瘤內(nèi)可伴發(fā)鈣化，包括少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤等。少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤多位于大腦皮層，可見條帶狀鈣化，增強后無強化或輕度強化，間變者可強化明顯。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤多表現(xiàn)為囊實性腫塊，多有鈣化，實性部分可見明顯強化，占位效應(yīng)和灶周水腫輕。顱咽管瘤多位于鞍上或鞍內(nèi)鞍上，囊性或囊實性，少數(shù)可為實性，T1WI信號多變，T2WI呈高信號；囊壁和實性部分可鈣化，T2WI呈弧形或片狀低信號；增強后實性部分和囊壁強化。

2.5.2 鐵

鐵在腦組織中異常代謝與沉積會引起神經(jīng)細(xì)胞的損傷及死亡。帕金森病患者鐵首先沉積于黑質(zhì)，且隨著病變進(jìn)展，逐步向基底節(jié)區(qū)遷延[34]。

甲苯是工業(yè)溶劑的最重要成分，見于膠水、油漆稀釋劑、墨水等，可被中樞神經(jīng)系統(tǒng)快速吸收。長期接觸甲苯可導(dǎo)致嚴(yán)重的不可逆性認(rèn)知損害，在青少年和年輕的成人，這是診斷甲苯中毒的重要線索。MRI表現(xiàn)為廣泛腦室周圍白質(zhì)病變，在T2WI和FLAIR上表現(xiàn)為高信號。以及丘腦、基底節(jié)和黑質(zhì)的顯著T2低信號，原因不明，可能與鐵沉積有關(guān)；伴有全腦萎縮及腦室擴張和胼胝體變薄[31]。

2.5.3 銅

肝豆?fàn)詈俗冃允怯摄~代謝的異常所引起，可累及全身多個臟器系統(tǒng)，比較典型的表現(xiàn)是角膜K-F環(huán)、顱內(nèi)基底節(jié)受累和肝硬化。最常累及豆?fàn)詈耍浯问悄X干、尾狀核、丘腦，少部分患者累及大腦皮層，部分患者出現(xiàn)腦萎縮。多表現(xiàn)為T1WI低信號T2WI高信號，少部分T2WI低信號，T2WI低信號可能是由于銅離子的過量沉積而帶來的順磁性效應(yīng)所造成[35]。

2.6 流空效應(yīng)

血管性病變和腫瘤內(nèi)異常的血管由于流空效應(yīng)在T2WI上呈明顯低信號。動靜脈畸形位于腦實質(zhì)內(nèi)，由供血動脈、畸形血管團(tuán)及引流靜脈所組成(圖40)。動脈瘤表現(xiàn)為與載瘤動脈相通的流空信號，較大者血流慢的部分T2WI為高信號，若瘤腔內(nèi)存在血栓，多表現(xiàn)為混雜信號(圖41)。軟腦膜動靜脈瘺為擴張的軟腦膜動脈和靜脈直接溝通，瘺口位于腦表面，腦表面的皮層靜脈明顯擴張，甚至可形成靜脈湖(圖42，43)。硬腦膜動靜脈瘺為正常供應(yīng)腦膜、顱骨、肌肉等的動脈與靜脈竇壁內(nèi)小靜脈直接溝通，多發(fā)生于后顱窩，當(dāng)存在皮層靜脈反流時可見較多的擴張的皮層靜脈(圖44，45)。頸動脈海綿竇瘺是連接頸動脈與海綿竇的異常血管分流，血流可直接來源于頸內(nèi)動脈海綿竇段，也可間接來源于頸內(nèi)動脈或頸外動脈的硬腦膜分支[36](圖46，47)。煙霧病是指一側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部嚴(yán)重狹窄或閉塞，顱底軟腦膜、穿通動脈等小血管代償增生形成腦底異常血管網(wǎng)，T2WI上頸內(nèi)動脈和(或)大腦中動脈流空消失，鞍上池內(nèi)見多個細(xì)小紊亂的側(cè)支血管，增強后廣泛皮層血管強化呈“常春藤征”[37](圖48，49)。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、腦膜瘤、血管母細(xì)胞瘤、孤立性纖維瘤/血管外皮瘤及中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤內(nèi)可見流空血管，這也成為這些腫瘤的重要鑒別點(圖50)。

2.7 顱內(nèi)積氣

顱內(nèi)積氣常見于外傷、手術(shù)及感染。氣體可積聚于腦實質(zhì)、蛛網(wǎng)膜下腔、腦室、硬膜內(nèi)外等，在各序列上均呈極低信號(圖51)。

圖51 顱內(nèi)積氣。雙側(cè)額部見弧形氣體信號及氣液平圖52 孤立性纖維瘤/血管外皮瘤。右側(cè)枕部矢狀竇旁見團(tuán)塊狀T2WI不均勻稍低信號圖53 ，54肉芽腫。右側(cè)基底節(jié)區(qū)片狀不均勻稍低信號，增強后可見簇狀強化圖55 ，56結(jié)核瘤。小腦蚓部見低信號灶，增強后呈環(huán)形強化，內(nèi)壁光滑

2.8 含纖維病變

2.8.1 孤立性纖維瘤/血管外皮瘤

起源于腦膜間質(zhì)細(xì)胞，少見。最常見的部位是小腦幕。病灶邊界清楚，大部分為實性，MRI信號取決于膠原纖維和細(xì)胞的比例，當(dāng)細(xì)胞增多、膠原間質(zhì)豐富時，T2WI多表現(xiàn)為低信號，腫瘤血供豐富，增強后明顯強化，表現(xiàn)為“陰陽征”[38-39]。部分病灶內(nèi)可見流空血管，而瘤體出血、壞死、囊變、“腦膜尾征”及瘤周水腫等較少見。部分病變可見顱骨侵蝕(圖52)。

2.8.2 肉芽腫

顱內(nèi)肉芽腫急性期呈T1WI低、T2WI高信號，慢性期呈T1WI等或低信號，T2WI低、等及稍高信號。增強后明顯強化，多為實性，呈不規(guī)則團(tuán)塊狀或條狀，呈簇狀分布，此點對于診斷肉芽腫具有特異性?？捎朽徑X膜強化(圖53，54)。

2.9 凝固性壞死

腦結(jié)核瘤多位于皮髓交界區(qū)，粟粒狀多見，亦可較大，單發(fā)或多發(fā)。結(jié)核瘤中心為未液化的干酪樣壞死時，T1WI高信號，T2WI低信號；完全液化時，則表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI高信號；部分液化，則表現(xiàn)為混雜信號[40]。結(jié)核瘤的壁與膿腫壁表現(xiàn)相似，增強后環(huán)形強化，周圍常有大片水腫(圖55，56)。

3 小結(jié)

筆者總結(jié)顱內(nèi)T2WI低信號的九大類常見原因以及相應(yīng)的疾病，介紹了具有診斷價值的臨床表現(xiàn)和MRI特征，其中部分疾病大部分情況下表現(xiàn)為低信號，而部分疾病則是在少見情況下表現(xiàn)為低信號，熟練掌握T2WI低信號這一基礎(chǔ)特征，再輔以其他序列特征的聯(lián)合分析，將縮小鑒別診斷范圍，乃至明確診斷。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。