左小腿孤立性血管球瘤1例

白 央，索朗曲宗，張 韡，2※，霍 真，羅含歡，扎 珍，德吉央宗

（1.西藏自治區(qū)人民醫(yī)院，西藏 拉薩 850000；2.中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病醫(yī)院，江蘇 南京 210000；3.北京協(xié)和醫(yī)院，北京100010）

1 臨床資料

患者男，33歲，藏族，因“左側(cè)小腿暗褐色結(jié)節(jié)伴疼痛1年”就診。1年前左小腿曲側(cè)無(wú)明顯誘因，發(fā)現(xiàn)左側(cè)小腿暗褐色結(jié)節(jié)，約黃豆大，觸痛明顯，呈針刺樣疼痛，但自覺(jué)與活動(dòng)、溫度改變及進(jìn)食刺激性食物無(wú)明顯關(guān)系，未曾重視，未予以治療。皮損緩慢增大，否認(rèn)起病前局部外傷史。既往體健，家族中無(wú)類似疾病患者。為明確診斷，來(lái)我院皮膚科門(mén)診就診。

體格檢查：一般情況好。各系統(tǒng)檢查無(wú)異常，區(qū)域淺表淋巴結(jié)未觸及增大。

皮膚科檢查：左側(cè)小腿曲側(cè)界限清晰的孤立性單發(fā)暗褐色結(jié)節(jié)，無(wú)破潰，大小約0.5cm×0.5cm，見(jiàn)圖1。質(zhì)地偏韌，有明顯壓痛。

圖1 左側(cè)小腿曲側(cè)界限清晰的孤立性單發(fā)暗褐色結(jié)節(jié)，無(wú)破潰，大小約0.5cm×0.5cm

皮膚組織病理學(xué)檢查：表皮大致正常。真皮中下層可見(jiàn)界限清晰的條索狀細(xì)胞團(tuán)塊，無(wú)包膜，但與周圍真皮組織界限清楚，見(jiàn)圖2（a）。團(tuán)塊主要由多數(shù)形態(tài)不規(guī)則的成熟血管腔隙組成，管壁內(nèi)襯多層形態(tài)均一、排列規(guī)則的核圓形、胞質(zhì)輕度嗜伊紅染色的上皮樣血管球細(xì)胞。免疫組化染色：腫瘤細(xì)胞表達(dá)平滑肌肌動(dòng)蛋白 SMA（+），見(jiàn)圖 2（b）、結(jié)蛋白 Desmin（-）、S-100 蛋白（-）、CD31（-）、CD34（-）。

圖2（b） 免疫組化染色：DAB顯色，腫瘤細(xì)胞表達(dá)平滑肌肌動(dòng)蛋白SMA（+）（HE×100）

圖2（a） 皮膚組織病理：真皮中下層可見(jiàn)界限清晰的實(shí)性-囊腫不規(guī)則增生性團(tuán)塊，無(wú)包膜，但與周圍真皮組織界限清楚（HE×100）

診斷：孤立性單發(fā)血管球瘤。

治療：以手術(shù)切除，隨訪2個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

2 討論

血管球瘤（Glomus tumor）起源于血管球體，是一種相對(duì)常見(jiàn)的腫瘤，好發(fā)于（30～50）歲，無(wú)性別差異。幾乎可發(fā)生于皮膚的任何部位，但多見(jiàn)于手，特別是手指的甲下區(qū)[1、2]。除了皮膚，少數(shù)損害還可發(fā)生于黏膜和內(nèi)臟[3、4]。腫瘤通常小，直徑小于1cm，呈藍(lán)紅色結(jié)節(jié)，伴陣發(fā)性的劇烈疼痛，寒冷和壓力等時(shí)?？烧T發(fā)加重疼痛。少數(shù)血管球瘤可為多發(fā)，先天性損害也可發(fā)生[5、6]。腫瘤的特點(diǎn)是疼痛，在外傷及溫度變化時(shí)，尤其是暴露于冷環(huán)境中，更為明顯?？勺匀话l(fā)生疼痛，可限于局部，嚴(yán)重者也可向近端放射。疼痛多為陣發(fā)性，通常每次發(fā)作僅幾分鐘。此病例在臨床上表現(xiàn)為左小腿的孤立性結(jié)節(jié)，發(fā)病部位較為少見(jiàn)，但在臨床癥狀上觸痛明顯，呈針刺樣疼痛，在臨床診療中會(huì)考慮到本病，通過(guò)組織病理來(lái)明確診斷。組織病理學(xué)上[7]，絕大部分血管球瘤位于真皮或皮下組織內(nèi)，邊界清楚，周圍有界限清楚的纖維組織包繞，瘤內(nèi)含有數(shù)量不等的狹窄的血管腔。腔內(nèi)見(jiàn)一層扁平細(xì)長(zhǎng)的內(nèi)皮細(xì)胞，周圍繞以多層血管球細(xì)胞。血管球細(xì)胞的胞質(zhì)呈弱嗜伊紅性，核淡染，呈圓形或卵圓形，形態(tài)一致，類似上皮樣細(xì)胞?？梢?jiàn)，血管球細(xì)胞從血管壁向腫瘤的纖維組織間質(zhì)擴(kuò)展，由網(wǎng)狀纖維包繞；間質(zhì)中有許多散在的成纖維細(xì)胞、肥大細(xì)胞和豐富的無(wú)髓神經(jīng)纖維；還可發(fā)生黏液變性或透明變性。血管球瘤細(xì)胞平滑肌肌動(dòng)蛋白SMA、肌肉特異性蛋白actin、肌球蛋白Myosin均呈陽(yáng)性，少數(shù)情況結(jié)蛋白Desmin及CD34也可在局部區(qū)域陽(yáng)性表達(dá)、S-100蛋白陰性表達(dá)。此病例的組織病理改變典型，符合血管球瘤診斷，為藏族人群中此病的首例個(gè)案報(bào)道。治療方法為完全切除，切除不完全易復(fù)發(fā)。放射治療不敏感，電凝固常可能復(fù)發(fā)[1]。