突發(fā)感音神經(jīng)性聾伴輕嵴帽1例

李秀花 宋江曼 田珊珊 徐長(zhǎng)波

突發(fā)感音神經(jīng)性聾（Sudden sensorineural hearing loss，SSNHL）也稱為突發(fā)性聾，指72h 內(nèi)發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聾，至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽(tīng)力下降≥20dB[1]。我國(guó)SSNHL 的發(fā)病率近年有逐漸上升趨勢(shì)，但目前尚缺乏大樣本流行病學(xué)數(shù)據(jù)。據(jù)報(bào)道5%～19%的SSNHL 伴良性陣發(fā)性位置性眩暈（Benign paroxysmal positional vertigo，BPPV），水平半規(guī)管是除后半規(guī)管外最容易受累的半規(guī)管[2，3]。方向改變性體位性眼震（Direction-changing positional nystagmus，DCPN）是水平半規(guī)管BPPV 在滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)（Roll-test）頭部轉(zhuǎn)向兩側(cè)時(shí)能觀察到的典型表現(xiàn)。近年來(lái)臨床上發(fā)現(xiàn)一類特殊性眼震，表現(xiàn)為持續(xù)向地性DCPN，沒(méi)有潛伏期和疲勞性，患側(cè)頭位偏轉(zhuǎn)時(shí)出現(xiàn)零平面（Null point，NP），因此認(rèn)為其與耳石脫落導(dǎo)致的水平半規(guī)管BPPV 并非一種疾病，稱為輕嵴帽（Light cupula）[4]。SSNHL 伴輕嵴帽國(guó)外曾有報(bào)道[4，5]，現(xiàn)報(bào)道1 例SSNHL 伴輕嵴帽患者的臨床特點(diǎn)，并嘗試闡述二者并存的機(jī)制，以期使臨床醫(yī)師對(duì)于本病有更深入的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者，女，63 歲。因體位改變后眩暈伴右耳鳴1日余于2020年11月19日入院?；颊呷朐?日前夜間翻身后出現(xiàn)眩暈，伴惡心，未嘔吐，伴右耳波浪聲耳鳴，眩暈持續(xù)1～2min 緩解，耳鳴持續(xù)存在。再次翻身時(shí)眩暈可再發(fā)，平臥位或直立位時(shí)眩暈不明顯。無(wú)肢體無(wú)力及麻木、行走不穩(wěn)、頭痛、言語(yǔ)不利。既往高血壓病史20年，口服降壓藥治療，血壓控制不理想。否認(rèn)頭暈、頭痛及耳聾病史。查體：血壓184mmHg/94mmHg，心率72 次/min，神志清楚，言語(yǔ)流利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，坐位未見(jiàn)自發(fā)眼震，平臥位可見(jiàn)水平左向眼震。向左翻身時(shí)可見(jiàn)左向水平眼震，伴眩暈，向右翻身時(shí)可見(jiàn)右向水平眼震，伴眩暈，眼震持續(xù)時(shí)間均大于1min。雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中。Rinne 試驗(yàn)右側(cè)氣導(dǎo)、骨導(dǎo)均較左側(cè)弱。Weber 試驗(yàn)偏左。四肢肌力5級(jí)，肌張力及腱反射對(duì)稱，痛覺(jué)、觸覺(jué)對(duì)稱，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)穩(wěn)準(zhǔn)。雙側(cè)病理反射未引出。電耳鏡檢查：雙耳道通暢，骨膜完整。純音測(cè)聽(tīng)，右耳：75db（250Hz）-80db（500Hz）-70db（1000Hz）-75db（2000Hz）-85db（4000Hz）-100db（8000Hz）。左耳：20db（250Hz）-20db（500Hz）-15db（1000Hz）-15db（2000Hz）-25db（4000Hz）-25db（8000Hz）。內(nèi)聽(tīng)道CT 未見(jiàn)異常。頭部核磁顯示腦白質(zhì)脫髓鞘改變。頭部MRA 腦動(dòng)脈粥樣硬化，未見(jiàn)明顯血管狹窄。血常規(guī)、CRP、糖化血紅蛋白、肝腎功能、凝血功能、電解質(zhì)、心肌酶譜無(wú)異常。血清葉酸、維生素B12、甲功五項(xiàng)、腫瘤標(biāo)志物、抗核抗體譜均無(wú)異常。眼震視圖：①眼動(dòng)功能未見(jiàn)異常；②眼震評(píng)價(jià)：自發(fā)眼震陰性。搖頭試驗(yàn)：眼震陰性；③靜態(tài)位置試驗(yàn)：各頭位均陰性；④動(dòng)態(tài)位置試驗(yàn)：Dix-Hallpike：右側(cè)懸頭位可見(jiàn)水平伴扭轉(zhuǎn)型眼震，水平成分為右向眼震，約7°/s，垂直成分為下跳性眼震9°，持續(xù)時(shí)間大于3min，伴有頭暈，無(wú)眩暈。左側(cè)懸頭位可見(jiàn)水平左向眼震，約5°/s，無(wú)頭暈。滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)：左側(cè)臥位可見(jiàn)水平左向眼震，約61°/s，持續(xù)時(shí)間大于3min，伴有眩暈。右側(cè)臥位可見(jiàn)水平右向眼震，約88°/s，持續(xù)時(shí)間大于3min，伴有眩暈（見(jiàn)圖1）；⑤前庭雙溫試驗(yàn)：CP 38%，右側(cè)水平半規(guī)管功能減低?？紤]右耳SSNHL（平坦下降型）伴右側(cè)水平半規(guī)管BPPV，給予Babecue 翻滾復(fù)位法復(fù)位2 次，復(fù)查滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)示眼震及眩暈仍存在，休息10min 后再次給予相同手法復(fù)位1 次，復(fù)查滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)較復(fù)位前無(wú)變化。給予地塞米松磷酸鈉注射液10mg 靜脈注射，1 次/d，連續(xù)5d，維生素B1及維生素B12肌注營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，銀杏葉制劑靜脈輸注擴(kuò)血管、抗氧化。甲磺酸倍他司汀片12mg 口服，每日3次，改善內(nèi)耳循環(huán)。發(fā)病第5 天患者眩暈基本緩解。復(fù)查純音測(cè)聽(tīng)，右耳：75db（125Hz）-75db（250Hz）-80db（500Hz）-70db（1000Hz）-75db（2000Hz）-80db（4000Hz）-90db（8000Hz）。左耳：20db（125Hz）-15db（250Hz）-20db（500Hz）-20db（1000Hz）-15db（2000Hz）-25db（4000Hz）-25db （8000Hz）。復(fù)查眼震視圖動(dòng)態(tài)位置試驗(yàn)，Dix-Hallpike：右側(cè)及左側(cè)懸頭位未見(jiàn)眼震，亦無(wú)頭暈。滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)：左側(cè)臥位可見(jiàn)水平左向眼震，約32°/s，持續(xù)時(shí)間大于3min，無(wú)眩暈或頭暈。右側(cè)臥位可見(jiàn)水平右向眼震，約40°/s，持續(xù)時(shí)間大于3min，無(wú)眩暈或頭暈。平臥位向右側(cè)轉(zhuǎn)頭20°～25°可見(jiàn)眼震消失零平面。患者端坐位頭部前屈90°時(shí)可誘發(fā)右向水平性眼震，頭后仰45°時(shí)可誘發(fā)左向水平性眼震。更正診斷為右耳SSNHL（平坦下降型）伴輕嵴帽，未再次給予復(fù)位。發(fā)病第12 天復(fù)查動(dòng)態(tài)位置試驗(yàn)，各頭位均無(wú)眼震及眩暈或頭暈。

圖1 滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)頭分別轉(zhuǎn)向兩側(cè)時(shí)眼震視圖

2 討論

SSNHL 的病因尚未明確，病毒性感染、迷路性缺血、迷路性出血、耳蝸膜破裂被認(rèn)為是主要的病理生理學(xué)原因[6]。本病臨床癥狀主要表現(xiàn)為突然的聽(tīng)力下降，通常伴有耳鳴，也可伴有眩暈或頭暈。據(jù)報(bào)道[7]大約60%突發(fā)性聾患者伴眩暈。本例患者以體位改變后眩暈伴右耳鳴為主訴，結(jié)合相關(guān)檢查首先考慮診斷為SSNHL 伴右側(cè)水平半規(guī)管BPPV，給予Babecue 翻滾復(fù)位法多次復(fù)位無(wú)效，且發(fā)現(xiàn)眼震特點(diǎn)為持續(xù)性向地性DCPN,與水平半規(guī)管BPPV常見(jiàn)的短暫性向地性DCPN 不同，進(jìn)而通過(guò)查閱文獻(xiàn)更正為SSNHL 伴輕嵴帽。輕嵴帽概念首先于1956年由Aschan 等[8]提出，他們觀察到飲酒后出現(xiàn)持續(xù)性的向地性DCPN 現(xiàn)象并稱為位置性酒精眼震（Positional alcohol nystagmus，PAN）。由于嵴帽更靠近毛細(xì)血管，酒精擴(kuò)散到嵴帽比擴(kuò)散到附近的內(nèi)淋巴液要快，使嵴帽的比重變得相對(duì)較低，即形成輕嵴帽，從而導(dǎo)致位置改變時(shí)向橢圓囊方向的嵴帽偏斜。2004年Hiruma 等[9]報(bào)道臨床上也會(huì)遇到類似PAN 的患者，持續(xù)時(shí)間與嵴頂結(jié)石癥持續(xù)時(shí)間較為相似，認(rèn)為嵴帽相對(duì)周圍淋巴液輕，故出現(xiàn)上述表現(xiàn)。2014年Kim 等[4]提出了完整的輕嵴帽的臨床特點(diǎn)：①滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)出現(xiàn)持續(xù)性向地性DCPN，沒(méi)有潛伏期，持續(xù)時(shí)間超過(guò)1min；②坐位頭前屈90°出現(xiàn)向患側(cè)的水平眼震，頭后仰45°出現(xiàn)向健側(cè)的水平眼震；③仰臥位緩慢地把患者頭部向左或向右偏轉(zhuǎn)過(guò)程中出現(xiàn)眼震消失，即出現(xiàn)零平面；④仰臥位平躺時(shí)出現(xiàn)偏向健側(cè)的水平眼震。

輕嵴帽現(xiàn)象和理論近年來(lái)才在臨床上受到關(guān)注，其發(fā)病機(jī)制尚不明確。主要有以下幾種學(xué)說(shuō)：①嵴帽相對(duì)變輕。Hiruma 團(tuán)隊(duì)[9]是此種理論的支持者。②內(nèi)淋巴相對(duì)變重。即內(nèi)耳的相對(duì)密度可能由于迷路出血、灌注不足、炎癥等損傷而增加，導(dǎo)致內(nèi)淋巴相對(duì)變重。已有研究表明[10,11]，SSNHL 患者的三維液體衰減翻轉(zhuǎn)恢復(fù)序列磁共振（3D-FLAIRMRI）顯示內(nèi)耳存在輕微出血或蛋白濃度增加，可能是由于血-迷路屏障破壞所致，血漿蛋白從內(nèi)耳血管漏入內(nèi)淋巴可能會(huì)增加內(nèi)淋巴的相對(duì)密度，進(jìn)而導(dǎo)致輕嵴帽發(fā)生。本例SSNHL 患者出現(xiàn)輕嵴帽現(xiàn)象考慮可能與此機(jī)制有關(guān)。③輕碎片理論。Ichijo等[12]推測(cè)輕耳石碎片粘附于嵴帽半規(guī)管側(cè)才能夠解釋這種輕嵴帽類型的位置性眼震，然而這種耳石碎片的存在還未被證實(shí)，據(jù)此對(duì)輕耳石進(jìn)行復(fù)位的嘗試迄今未能獲得成功。④橢圓囊變性和功能障礙。Hiruma 等[9]研究發(fā)現(xiàn)周圍聽(tīng)神經(jīng)前庭功能障礙患者的眼震為向地性，借此推測(cè)橢圓囊斑的功能障礙可能是造成持續(xù)性向地性眼震的病理生理學(xué)基礎(chǔ)。⑤內(nèi)淋巴密度失衡學(xué)說(shuō)。Kim 等[13]在2019年的研究中提出由于外淋巴和內(nèi)淋巴的密度差造成壺腹偏轉(zhuǎn)，進(jìn)而出現(xiàn)了滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)中誘發(fā)的持續(xù)性DCPN，作為解釋輕嵴帽現(xiàn)象的新假設(shè)。

輕嵴帽現(xiàn)象可能不僅局限于水平半規(guī)管。Kim等[14]報(bào)道有1 例輕嵴帽患者，滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)的仰臥平躺位及Dix-Hallpike 試驗(yàn)均能誘發(fā)持續(xù)水平性且伴有旋轉(zhuǎn)垂直性眼震。而滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)向左或向右轉(zhuǎn)頭90°時(shí)，出現(xiàn)特征性的持續(xù)向地性DCPN。因此認(rèn)為輕嵴帽存在的條件不僅局限于水平半規(guī)管，也可能存在于所有半規(guī)管中。本例患者行變位試驗(yàn)時(shí)提示，不僅水平半規(guī)管存在DCPN，在垂直半規(guī)管也誘發(fā)出了垂直伴扭轉(zhuǎn)眼震，也提示輕嵴帽現(xiàn)象可能不僅局限于水平半規(guī)管。

SSNHL 伴輕嵴帽患者Dix-Hallpike 試驗(yàn)陽(yáng)性可能是聽(tīng)力預(yù)后不良的一個(gè)提示。國(guó)外有報(bào)道將44例SSNHL 伴眩暈患者根據(jù)滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)出現(xiàn)向地性DCPN、背地性DCPN 以及Dix-Hallpike 試驗(yàn)是否出現(xiàn)眼震進(jìn)行組合分成5 個(gè)亞組，比較發(fā)病初期和3個(gè)月后的純音測(cè)聽(tīng)結(jié)果，證實(shí)Dix-Hallpike 試驗(yàn)陽(yáng)性的突發(fā)性聾患者聽(tīng)力恢復(fù)更差[15]。本例患者5d后復(fù)查聽(tīng)力提示右耳聽(tīng)力無(wú)好轉(zhuǎn)，甚至某些頻段稍有加重，與其研究結(jié)果相符。

因輕嵴帽的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，目前也沒(méi)有確定的治療方法。Kim 等[16]對(duì)65 例輕嵴帽患者進(jìn)行分組治療，其中35 例行手法復(fù)位治療，30 例未采取任何治療措施，通過(guò)對(duì)其眼震進(jìn)行隨訪分析證實(shí)手法復(fù)位對(duì)于輕嵴帽患者無(wú)效。本例患者采取翻滾法先后進(jìn)行3 次復(fù)位后眼震幅度、方向及持續(xù)時(shí)間均無(wú)任何改變，也證實(shí)手法復(fù)位無(wú)效。類固醇激素可抑制內(nèi)耳炎癥，改善耳蝸血液循環(huán)，維持外淋巴平衡。Park 等[17]將47 例輕嵴帽患者分成鼓室類固醇激素注射治療組、前庭抑制劑治療組及耳石復(fù)位治療組，隨訪1 周比較各組療效，發(fā)現(xiàn)鼓室注射類固醇激素雖然不比其他治療更有效，但3d 隨訪顯示，類固醇激素注射組有2 例DCPN 消失，提示與其他治療組比較，類固醇激素可在早期減輕DCPN。本例患者激素治療3d 后眩暈癥狀基本緩解，復(fù)查Dix-Hallpike 試驗(yàn)提示左右側(cè)懸頭位無(wú)眼震及頭暈，滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)顯示左右側(cè)臥位眼震幅度減弱，均不伴頭暈。因此，相關(guān)臨床研究及本例患者轉(zhuǎn)歸提示，突發(fā)性聾伴輕嵴帽早期可嘗試給予激素治療，眩暈癥狀及DCPN 可能均減輕。除藥物治療外，還可考慮通過(guò)微創(chuàng)手術(shù)治療輕嵴帽。1 例SSNHL 伴眩暈持續(xù)6個(gè)月以上的輕嵴帽位置性眼震患者，經(jīng)過(guò)抗眩暈藥物治療無(wú)效后，患者的眩暈和DCPN 最終通過(guò)半規(guī)管填塞術(shù)得到緩解[18]。推測(cè)半規(guī)管填塞后，此處的淋巴受到阻礙而停止流動(dòng)，位置改變時(shí)靜纖毛和動(dòng)纖毛基本無(wú)偏轉(zhuǎn)，從而使眩暈和位置性眼震緩解。有報(bào)道1 例持續(xù)性DCPN 患者經(jīng)皮迷走神經(jīng)刺激后快速恢復(fù)，但具體機(jī)制尚不清楚[19]。

針對(duì)輕嵴帽的治療尚無(wú)明確有效的方法，但多個(gè)報(bào)道指出本病自發(fā)性緩解率較高。Ichijo[12]報(bào)道了33 例輕嵴帽患者，眼震和眩暈大部分在兩周之內(nèi)消失，另有一部分患者在兩個(gè)月內(nèi)痊愈。據(jù)Seo等[20]報(bào)道70%的輕嵴帽癥狀在1 周內(nèi)消失，89%的輕嵴帽癥狀在1 個(gè)月內(nèi)消失。本例患者在發(fā)病第12 天復(fù)查變位試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)持續(xù)性DCPN 及眩暈均消失，也提示輕嵴帽有一定自愈性，但是否會(huì)復(fù)發(fā)尚不能明確。

通過(guò)對(duì)1 例SSNHL 伴輕嵴帽患者的臨床資料進(jìn)行分析，結(jié)合文獻(xiàn)闡述其發(fā)病機(jī)制、治療及預(yù)后，雖然二者并存的具體機(jī)制仍不明確，但隨著病例數(shù)逐漸增多及新的檢查手段的開展，將會(huì)對(duì)SSNHL 伴輕嵴帽現(xiàn)象有更全面而深刻的認(rèn)識(shí)。