老年腎胡桃?jiàn)A綜合征1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

鄧翠銀，胡京津，秦榮，匡建華

（長(zhǎng)陽(yáng)縣人民醫(yī)院，湖北 宜昌 443500）

1 病例資料

患者，男性，63歲，反復(fù)左側(cè)腰痛15年，曾多次多家醫(yī)院住院診療，癥狀好轉(zhuǎn)出院，出院后診斷一直不明確，2020年5月患者再次出現(xiàn)左側(cè)腰痛，活動(dòng)后加重，不能忍受，對(duì)癥治療后效果不明顯，于2020年5月22日再次來(lái)我院就診，以“腰痛待查”收入院。初步診斷：①雙腎結(jié)石；②腰椎間盤突出；③高血壓2級(jí)。

診療經(jīng)過(guò)：患者入院后給予解痙止痛，排石，管理血壓，配合康復(fù)理療治療。次日患者訴疼痛明顯好轉(zhuǎn)，繼續(xù)對(duì)癥治療3 d，第四天患者再次出現(xiàn)左側(cè)腰痛，較前加重，不能活動(dòng)，解痙止痛治療效果不理想，行雙腎CTA檢查，結(jié)果顯示，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角約14.3°左腎靜脈檢查過(guò)程中可見(jiàn)受壓改變，考慮胡桃?jiàn)A綜合征，為進(jìn)一步明確診斷，行腎、動(dòng)靜脈造影，結(jié)果顯示：左側(cè)腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角變小，左腎動(dòng)脈未見(jiàn)明顯異常，左腎靜脈起源與L2椎體旁，左腎靜脈中斷部分顯示不清，其近段瘤樣擴(kuò)張，遠(yuǎn)端靜脈及腰升靜脈顯影，測(cè)左腎靜脈近端及遠(yuǎn)端壓力，近端為32 cm水柱，遠(yuǎn)端26 cm水柱，遠(yuǎn)端、下腔靜脈壓力差超過(guò)0.49 kpa水平，確診為胡桃?jiàn)A綜合征?；颊呋疾?5年，保守治療效果不理想，建議患者介入治療或手術(shù)治療，考慮老年患者手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，家屬也傾向于介入治療，行經(jīng)皮腎靜脈支架植入術(shù)，支架置入術(shù)后其側(cè)支循環(huán)迅速關(guān)閉，術(shù)后應(yīng)用華法令抗凝治療，術(shù)后2天患者自訴左側(cè)腰痛顯著緩解，第4天復(fù)查尿常規(guī)未見(jiàn)紅細(xì)胞，術(shù)后住院5天出院，囑繼續(xù)口服抗凝藥干預(yù)，定期復(fù)查凝血功能。隨訪2個(gè)月，腰痛消失，尿常規(guī)檢查未見(jiàn)異常。以下為患者術(shù)前，術(shù)后圖片（圖1，圖2）。

圖1 腸系膜上動(dòng)脈于腹主動(dòng)脈夾角約14.3°，左腎靜脈明顯受壓

圖2 支架置入術(shù)前、術(shù)后比較

2 討論與結(jié)論

胡桃?jiàn)A綜合征（NCS）以蛋白尿、腰腹部疼痛、性腺靜脈曲張、血尿等為主要臨床表現(xiàn)的綜合征[1]?；颊甙l(fā)病年齡在4～40歲，男孩多見(jiàn)，9～13歲多見(jiàn)[2]，老年男性及女性相對(duì)較少見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道，有明顯臨床癥狀的病例平均年齡為28歲，沒(méi)有臨床癥狀的平均年齡為48歲，說(shuō)明老年人發(fā)病率非常低。

正常生理狀態(tài)下，機(jī)體腹主動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈間夾角約40°～60°，其間充填腸系膜脂肪、淋巴結(jié)、腹膜等組織，體型瘦高者此夾角變小，小于16°累及左腎靜脈，女性少見(jiàn)，而其受壓會(huì)進(jìn)一步累及側(cè)支靜脈的政策發(fā)展，致使毗鄰靜脈曲張，導(dǎo)致交通支的形成繼而誘發(fā)出血，淤血及出血形成血尿及肋腹痛，胡桃?jiàn)A綜合征以腰痛、非腎性血尿、蛋白尿等為主要表現(xiàn)，往往伴乏力、消瘦。未予以及時(shí)、有效干預(yù)者，病程發(fā)展誘發(fā)血壓水平異常升高，同時(shí)損害腎功能。本病患者在青春期，機(jī)體生長(zhǎng)發(fā)育快速階段時(shí)發(fā)展較為迅速，伴隨身長(zhǎng)增長(zhǎng)，脊柱會(huì)出現(xiàn)過(guò)度伸展情況，累及腎臟正常生理部位，同時(shí)影響正常體型。與此同時(shí)左腎靜脈受壓變窄會(huì)導(dǎo)致相應(yīng)高壓的發(fā)生，繼而導(dǎo)致局部靜脈擴(kuò)張，誘發(fā)輸尿管、生殖系統(tǒng)的靜脈組織淤血，形成異常交通，或?qū)е履I損傷的發(fā)生[3]，主要癥狀體征呈發(fā)作性，伴反復(fù)的無(wú)典型癥狀的血尿。女性還會(huì)出現(xiàn)經(jīng)期延長(zhǎng)經(jīng)量增多、腰骶部不適等癥狀。男性多伴有左側(cè)精索靜脈曲張，全身癥狀除乏力，還有頭暈頭痛等癥狀，正常睡眠、進(jìn)食等均會(huì)受到不同程度影響。

手術(shù)是既往本病診療常用手段，會(huì)導(dǎo)致較大的手術(shù)創(chuàng)傷，加上本例年紀(jì)大，身體素質(zhì)差，應(yīng)用支架置入治療可能是最佳選擇。檢查手段：①左腎靜脈造影是本病診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”測(cè)量其遠(yuǎn)端與下腔靜脈的壓力差，水平在0.49 kpa以上，即可確診。這一檢查屬于有創(chuàng)操作，應(yīng)用存在一定限制。②多普勒B超檢查是診斷胡桃?jiàn)A綜合征的首選的無(wú)創(chuàng)檢查，具有簡(jiǎn)單，經(jīng)濟(jì)，可靠的優(yōu)點(diǎn)[4]，通過(guò)A組平臥位、站立位a段內(nèi)徑、R均低于B組（P＜0.05），A組平臥位、站立位b段內(nèi)徑高于B組（P＜0.05），A組平臥位、站立位血流參數(shù)Va均高于B組（P＜0.05），B組平臥位、站立位血流參數(shù)Vb均低于B組（P＜0.05）]。在不同體位調(diào)整時(shí)受壓的左腎靜脈內(nèi)徑擴(kuò)張3倍以上即可確診[5]。準(zhǔn)確率與CTA相比無(wú)顯著差異，而B(niǎo)超的便捷性、無(wú)創(chuàng)性使得其應(yīng)用更為廣泛。③CT血管造影和磁共振血管造影，以CT增強(qiáng)掃描為主，對(duì)腸系膜主動(dòng)脈、受壓左腎靜脈、腹主動(dòng)脈三者的解剖關(guān)系具有良好的顯像作用。CT血管造影（CT angiography，CTA）和磁共振血管造影（MR angiography，MRA）則能夠有效反應(yīng)三者之間的空間結(jié)構(gòu)，能夠幫助醫(yī)者明確具體的立體走向，為疾病治療提供切實(shí)參考依據(jù)。④尿常規(guī)和細(xì)胞形態(tài)分析：尿正常形態(tài)紅細(xì)胞占比超80%，則為非腎小球出血[6]。⑤膀胱鏡輸尿管鏡：前者能夠有效明確左輸尿管口是否存在噴血情況。無(wú)明顯噴尿則可通過(guò)輸尿管導(dǎo)管置入進(jìn)行尿液采集與分析。后者能夠有效明確是否存在結(jié)石、腫瘤與炎性病灶。⑥腎活檢及腎功能檢查。

3 診斷

現(xiàn)階段全球范圍內(nèi)本病的診斷有賴于系統(tǒng)性檢查，其中非腎小球源性血尿的檢查有賴于尿紅細(xì)胞形態(tài)分析，尿中鈣排泄量比具體水平，膀胱鏡與輸尿管鏡明確是否存在噴血情況，腎活檢、腹部影像學(xué)檢查結(jié)果，腎靜脈造影檢查結(jié)果等，與此同時(shí)需要進(jìn)行疾病鑒別。鑒別診斷：主要與泌尿系結(jié)石，腰椎病，慢性腎病，腫瘤，胰腺等疾病相鑒別。

4 治療

目前針對(duì)本病的治療保守、手術(shù)、介入治療為主。其中單純胡桃?jiàn)A綜合征病例，無(wú)明顯癥狀體征者，一般接受保守干預(yù)，不需要針對(duì)性處理，定期隨訪觀察。針對(duì)持續(xù)24個(gè)月保守干預(yù)或?qū)ΠY干預(yù)無(wú)效者，甚至出現(xiàn)病情加重、繼發(fā)并發(fā)癥、伴有腎功能損害者，應(yīng)選擇介入或者手術(shù)治療。腸系膜上動(dòng)脈移位術(shù)、左腎靜脈移位術(shù)是過(guò)去診療中較為常用的術(shù)式，前一種術(shù)式術(shù)中需要進(jìn)行腸系膜上動(dòng)脈的離斷與吻合干預(yù)，術(shù)后存在一定程度的繼發(fā)胃腸道缺血缺氧的風(fēng)險(xiǎn)，會(huì)影響患者正常生活質(zhì)量。同時(shí)術(shù)后吻合口繼發(fā)異常狹窄、出血等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)較高，嚴(yán)重時(shí)會(huì)繼發(fā)部分腸道組織的壞死。后一種術(shù)式需要進(jìn)行腎動(dòng)靜脈的暴露，繼而進(jìn)行動(dòng)脈阻斷，從而有效進(jìn)行腎臟游離，需要輔以低溫保護(hù)措施，術(shù)中上述操作對(duì)腎臟的應(yīng)用相對(duì)較大，預(yù)后效果也較難達(dá)到預(yù)期水平。介入技術(shù)發(fā)展為本病的治療提供了新的方向，局部簡(jiǎn)便、創(chuàng)傷小等優(yōu)勢(shì)，大大縮短了術(shù)后恢復(fù)時(shí)間，這一術(shù)式尚處于不斷推廣階段。如選擇性左腎靜脈置管，術(shù)中通過(guò)球囊進(jìn)行狹窄受壓區(qū)域的擴(kuò)張，輔以支架進(jìn)行支撐，但術(shù)后以受到各種因素的影響出現(xiàn)支架脫落變形、局部血栓等不良情況，導(dǎo)致局部狹窄受壓的復(fù)發(fā)。有文獻(xiàn)報(bào)道體會(huì)：術(shù)中需要進(jìn)行狹窄區(qū)域的精準(zhǔn)評(píng)估測(cè)量，提升支架放置的精確度，術(shù)后完善抗凝處理，以保障預(yù)后效果。

5 預(yù)后情況

通常胡桃?jiàn)A綜合征的預(yù)后較好，保守治療普遍能夠獲得較為滿意的效果，少數(shù)經(jīng)過(guò)介入及手術(shù)者預(yù)后一般也較好。

上述病例腰痛達(dá)15年，經(jīng)雙腎CTA檢查、腎血管造影，支持胡桃?jiàn)A綜合征的診斷，經(jīng)皮支架術(shù)后患者臨床癥狀改善，小便紅細(xì)胞消失。誤診的原因老年人發(fā)病率低，基層醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)知與診療經(jīng)驗(yàn)相對(duì)缺乏，對(duì)立定跳遠(yuǎn)反復(fù)背伸動(dòng)作這一關(guān)鍵誘發(fā)因素的重視度不足，其次，治療存在一定程度盲目性，在未獲得理想治療結(jié)果的情況下缺乏必要的相關(guān)檢查，導(dǎo)致病程延長(zhǎng)，加之本例患者合并與腰痛有關(guān)的疾病，如腰肌勞損，泌尿系結(jié)石，腰椎病，加大誤診的幾率，延誤了治療時(shí)間，增加患者痛苦及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。