原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤1例

劉于媛，朱雅婧，張錦麗，黃 虹

（云南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院/云南省中醫(yī)醫(yī)院，云南 昆明 650021）

1 臨床資料

患者女，48歲，因“左上肢暗紅色結(jié)節(jié)1個(gè)月”就診?；颊哂?個(gè)月前無(wú)明顯誘因左上肢出現(xiàn)暗紅色結(jié)節(jié)、斑塊，不伴癢痛，無(wú)自覺(jué)癥狀，皮損無(wú)明顯增大，于2020年6月來(lái)我院就診。否認(rèn)家族性遺傳病史，否認(rèn)家族性腫瘤病史。一般情況好，各系統(tǒng)檢查均正常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及增大。皮膚科檢查：左上肢前臂橈側(cè)可見(jiàn)一約1.5cm×1.5cm暗紅色結(jié)節(jié)，表面無(wú)潰破，質(zhì)地中等，邊界清楚，無(wú)壓痛；左上臂橈側(cè)近肘端可見(jiàn)一約2cm×1.5cm浸潤(rùn)性暗紅色斑塊，無(wú)壓痛（見(jiàn)圖1）。

圖1 原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（其他型）患者左上肢皮損

皮損組織病理：（左上肢結(jié)節(jié)）表面鱗狀上皮未見(jiàn)明顯異常，真皮層內(nèi)小血管及附件周圍，以及膠原纖維間見(jiàn)中等大小的異形淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，細(xì)胞核形不規(guī)則，可見(jiàn)核分裂，疑腫瘤性病變；特殊染色：VG（+）（見(jiàn)圖2）。免疫組化：Bcl-2（+）（見(jiàn)圖3A）、Bcl-6（+）（見(jiàn)圖3B）、C-myc（陽(yáng)性細(xì)胞約40%）（見(jiàn)圖3C）、CD19（+）（見(jiàn)圖3D）、MUM-1（+）（見(jiàn)圖3E）、Pax-5（+）（見(jiàn)圖3F）、Ki-67（陽(yáng)性細(xì)胞約70%）（見(jiàn)圖3G）、CD20（+）（見(jiàn)圖3H）；CD8、CD7、CD4、CD5、CD163、CD68、MPO、CD3、CD34、CD38、CD10、CK、ALK、SMA、CD56、CD117、CD1、CD30、CyclinD1、CD21、CD23均為陰性表達(dá)，EBER原位雜交：（-）。診斷：

圖2 原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（其他型）患者皮損組織病理像（HE染色）

圖3 原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（其他型）患者皮損免疫病理像（SP法染色×100）

原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（其他型）。

2 討論

皮膚B細(xì)胞淋巴瘤（CBCL），是皮膚淋巴瘤中以B淋巴細(xì)胞瘤性增生的一組獨(dú)特的淋巴瘤，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。2005年世界衛(wèi)生組織與歐洲癌癥研究聯(lián)合制定的皮膚淋巴瘤分類的新標(biāo)準(zhǔn)，將皮膚B細(xì)胞淋巴瘤分為4類：原發(fā)性皮膚邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（PCMZL），原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞淋巴瘤（PCFCL），原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤腿型（PCLBCL-LT），原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的其他類型[1]。

原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤腿型（Primary Cutaneous Diffuse Large B-Cell Lymphoma,Leg Type）是一種來(lái)源于生發(fā)中心或生發(fā)中心后細(xì)胞的B細(xì)胞淋巴瘤，好發(fā)于老年女性的腿部遠(yuǎn)端。皮損為紅色或紫紅色結(jié)節(jié)，可單發(fā)或多發(fā)，增長(zhǎng)迅速，也可出現(xiàn)潰瘍，易累及單側(cè)或雙側(cè)小腿，少數(shù)會(huì)發(fā)生在其他部位。從組織病理學(xué)角度來(lái)說(shuō)，從真皮乳頭至網(wǎng)狀層呈彌漫性浸潤(rùn)，皮下脂肪也會(huì)被累及，但表皮受累較少見(jiàn)；腫瘤細(xì)胞以中心母細(xì)胞樣和免疫母細(xì)胞樣細(xì)胞為主[2]。對(duì)于單發(fā)皮損，可予以放療，而多發(fā)皮損則建議進(jìn)行系統(tǒng)化療，如利妥昔單抗+CHOP方案（環(huán)磷酰胺、多柔比星、長(zhǎng)春新堿、潑尼松）[3-4]。

原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤其他型（Primary Cutaneous Diffuse Large B-Cell Lymphoma,Other）是指一組少見(jiàn)的原發(fā)于皮膚的大B細(xì)胞淋巴瘤，它不屬于彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤腿型或?yàn)V泡中心性淋巴瘤。其臨床表現(xiàn)多為無(wú)癥狀的丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊，腫瘤多發(fā)生于頭部、軀干及四肢[2]。

目前臨床上，PCDLBCL（腿型）常與PCFCL作鑒別診斷，但與PCDLBCL（其他型）的鑒別還尚未明確。不過(guò)二者的發(fā)病年齡及部位有所不同，PCDLBCL（腿型）好發(fā)于老年人，且常累及雙下肢，尤其是小腿遠(yuǎn)端，而PCDLBCL（其他型）則多累及軀干、四肢。本例患者為中年人，皮損發(fā)生于左上肢，且Bcl-2、Bcl-6、C-myc、MUM-1、Ki-67、CD20均為陽(yáng)性表達(dá)，故診斷為原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（其他型）。

（特別致謝云南省中醫(yī)醫(yī)院、云南省中醫(yī)皮膚病?？漆t(yī)院王金容老師對(duì)本文的指導(dǎo)）