腮腺淋巴上皮癌1例

烏晶晶

摘要：淋巴上皮癌（ LEC） 是一種伴有明顯非腫瘤性淋巴、漿細胞浸潤的未分化癌，涎腺 LEC 占所有涎腺腫瘤的不足 1% ，其中 80% 發(fā)生在腮腺。目前寧波市鄞州人民醫(yī)院口腔科腮腺腫瘤中只發(fā)現(xiàn)一例腮腺淋巴上皮癌，2019年10月收治 ，本文結(jié)合病例對其臨床特點治療及療效進行討論。

關(guān)鍵詞：淋巴上皮癌;風(fēng)濕;擴大切除加術(shù)后放療

【中圖分類號】R322.9 【文獻標識碼】A 【文章編號】2107-2306（2020）01-182-02

患者胡鳳娟，女性，1958年05月26日出生，

主訴：因“發(fā)現(xiàn)右耳后無痛性腫物21天”入院。

現(xiàn)病史：患者于21天前睡覺時感到右耳后面部不適，約黃豆大小，質(zhì)略硬，可活動，無自發(fā)疼痛及按壓痛，表面皮膚無破潰流膿，進食無腫脹，第二天至姜山衛(wèi)生院門診就診，予拍腮腺B超提示右側(cè)腮腺低回聲包塊，考慮右腮腺腫瘤，未給予藥物治療，建議上級醫(yī)院就診，14天前至我院外科門診就診，期間腫物無增大或變小，無發(fā)熱畏寒，進食無影響，無自發(fā)痛無按壓疼痛，予拍頜下區(qū)彩色多普勒超聲提示雙側(cè)頜下淋巴結(jié)，建議口腔科門診就診，遂至我科，予拍腮腺彩色多普勒超聲，考慮右腮腺腫瘤，建議住院手術(shù)治療，患者因時間關(guān)系未立即住院，今為進一步治療來我院就診，門診以‘右腮腺腫瘤’收入院。

患者自發(fā)病以來，精神可，體力佳，飲食食欲未減退，睡眠可，體重未減退，二便無殊。

風(fēng)濕1月， 長期口服服用硫酸氨基葡萄糖膠囊 250mg 一天三次及口服硫酸羥氯喹片 0.1g 一天一次，規(guī)律服藥，風(fēng)濕疼痛情況控制可。

體格檢查：神志清，精神可，皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大，心肺（-），腹平軟，無胃腸型及蠕動波，無壓痛，無反跳痛，全腹未及包塊，無肌衛(wèi)，肝脾肋下未及，無叩擊痛，移動性濁音陰性，腸鳴音4次/分，周圍血管征陰性。腹部遺留手術(shù)瘢痕。

?？茩z查：雙側(cè)頜面部略不對稱，右側(cè)耳后區(qū)略腫大，張口度三指，張口型無偏斜，全口恒牙列，咬合關(guān)系尚可，全口黏膜無紅腫破潰，口腔衛(wèi)生一般。右側(cè)耳垂后下方可觸及一約1.5CM*1.0CM圓形腫物，質(zhì)略硬，無自發(fā)痛，無按壓痛，與周圍組織無明顯粘連，可活動，表面皮膚無紅腫破潰，右腮腺導(dǎo)管口無紅腫溢膿，無自發(fā)疼痛及按壓痛，分泌液清亮，量可。雙側(cè)頜下及頦下未觸及腫大淋巴結(jié)。腹部遺留手術(shù)瘢痕。

輔助檢查：2019-10-07姜山衛(wèi)生院腮腺B超提示：右側(cè)腮腺低回聲包塊;2019-10-14寧波市鄞州人民醫(yī)院頜下區(qū)彩色多普勒超聲CS-421299雙側(cè)頜下區(qū)可見幾個低回聲區(qū)邊界清，淋巴門結(jié)構(gòu)清晰，左側(cè)較大一個約13*4mm，右側(cè)較大一個約14*4mm。提示雙側(cè)頜下淋巴結(jié);2019-10-14寧波市鄞州人民醫(yī)院腮腺彩色多普勒超聲CS-421300雙側(cè)腮腺大小形態(tài)正常，右側(cè)腮腺內(nèi)可見15*10mm低回聲區(qū)，邊界清，CDFI內(nèi)可見點狀血流信號。提示右側(cè)腮腺低回聲包塊。2019-10-28 腹部彩超 診斷意見：肝右葉囊腫。膽、胰、脾、雙腎未見明顯異常。2019-10-28 常規(guī)心電圖 診斷意見：竇性心律;2019-10-28 胸部正側(cè)位片 診斷意見：兩肺紋理稍增多。2019-10-28 乙肝三系（定量）（免疫學(xué)檢驗）：乙肝E抗體 0.753COI，乙肝核心抗體 0.009COI，2019-10-28 生化（住院）（生化學(xué)檢驗）：直接膽紅素 1.1μmol/L，甘油三酯 3.03mmol/L，載脂蛋白A1 1.06g/L，同型半胱氨酸 10.16μmol/L，凝血功能及血常規(guī)正常。

入院診斷：1右腮腺腫瘤2風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

入院后完善相關(guān)檢查及術(shù)區(qū)剃發(fā)準備，排除手術(shù)禁忌，全麻下行右腮腺腫瘤切除術(shù)，仰臥位以圓刀片沿右耳垂下方至下頜角作長約3CM弧形切口。術(shù)中見腫塊大小約1.5*1.0*1.0cm，包膜完整，質(zhì)地偏硬，邊界清，呈圓球狀，與周圍組織無明顯粘連，可活動。

病理：

肉眼：灰紅2*1.5.1cm切面灰白2019-11-11醫(yī)囑項：住院手術(shù)標本（非根治標本其他），標本信息：1：右腮腺（1）：207164||1，病理號：1940499 病理診斷：（右側(cè)腮腺）淋巴上皮癌;免疫組化癌細胞CK（+），CK5/6（+），P63（+），P53（+），Ki-67（55%+），S-100（-/+），EBER（+）。結(jié)果相關(guān)注意事項已告知患者建議上級醫(yī)院就診進行進一步治療。

結(jié)果：術(shù)后予0.9%生理鹽水250ML+頭孢美唑鈉針2g靜滴抗炎，二次/天;給予0.9%生理鹽水100ML+地塞米松針5mg靜滴消腫，一次/天;0.9%生理鹽水100ML+邦亭針2KU靜滴止血，一次/天;予換繃帶，加壓包扎術(shù)區(qū)，術(shù)后第八天間斷拆線予出院，等病理報告出來是淋巴上皮癌，借標本去上海九院就診行同側(cè)頸淋巴清掃和術(shù)后放療，隨訪至今（1個月） 未見復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移征象。

討論：

淋巴上皮癌由 Schminke 及Regaud 等人于 1921 年首先描述，是一種伴有淋巴間質(zhì)浸潤的疾病。涎腺 LEC 占所有涎腺腫瘤的不足 1% ，其中 80% 發(fā)生在腮腺。發(fā)病率低，一組中國人群 1997 - 2007 年 1176 例涎腺腫瘤的資料顯示涎腺淋巴上皮癌占涎腺腫瘤的 2. 4%，涎腺LEC其具體的發(fā)病機制仍不明確，近年來的研究表明本病的發(fā)生與 EB 病毒感染有關(guān)。該患者61歲，女性，發(fā)生于右側(cè)腮腺，患者風(fēng)濕病可能是引起本病的發(fā)病誘因，暫無文獻支持該理論，腮腺腫瘤是淋巴上皮癌少見，應(yīng)予以重視，接診中應(yīng)加EB病毒檢查以免遺漏。

病理：淋巴上皮癌病理表現(xiàn)顯微鏡下見浸潤性生長的腫瘤性上皮細胞和多少不等的間質(zhì)淋巴組織，腫瘤細胞呈圓形或多角形，核大，細胞胞漿少，部分細胞胞質(zhì)透亮，核仁明顯，可呈泡狀核，具有異型性，核分裂易見，細胞排列呈片狀、島狀或條索狀，間質(zhì)為成熟的淋巴細胞和漿細胞。免疫組織化學(xué)：腫瘤細胞CK呈陽性表達，提示腫瘤細胞為上皮來源，CK5/6及P63均陽性，提示腫瘤細胞為非腺性的低分化或未分化癌，結(jié)合參考血清學(xué)EBV抗體檢查及明視場EBER原位雜交的陽性表達（16/16），Ki-67陽性（平均增值指數(shù)達 78%）。該患者病理報告（右側(cè)腮腺）淋巴上皮癌;免疫組化癌細胞CK（+），CK5/6（+），P63（+），P53（+），Ki-67（55%+），S-100（-/+），EBER（+）相關(guān)指標均成陽性表達符合淋巴上皮癌病理表現(xiàn)。

臨床特點：涎腺LEC臨床表現(xiàn)常無明顯特征性。常表現(xiàn)為局部無痛性漸大腫塊，少數(shù)患者可伴局部壓痛，20%可出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹，約40%可觸及頸部腫大淋巴結(jié)。涎腺LEC常伴局域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤可達40%，常局部復(fù)發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移。

治療原則：淋巴上皮癌為惡性腫瘤，故早期發(fā)現(xiàn)、早期手術(shù)徹底切除是保證預(yù)后良好的重要條件。目前此病的治療首選方案是擴大切除加術(shù)后放療。最好行同側(cè)頸淋巴清掃術(shù)，其理由是：①唾液腺淋巴上皮癌具有惡性上皮團塊，屬炎性腫瘤，應(yīng)按上皮癌治療原則處理;②術(shù)后易復(fù)發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移。一些患者雖然發(fā)生了區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移而臨床上并未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移跡象，故必須行預(yù)防性頸清掃術(shù);③單純放療或化療難以根治。有學(xué)者認為，對于第 2 次復(fù)發(fā)的病例，可根據(jù)患者的全身情況采用化療，以期延長患者的生存期。

疾病預(yù)后LEC是腮腺未分化癌中預(yù)后最好的.這可能是淋巴間質(zhì)細胞在限制腫瘤的浸潤中發(fā)揮了重要的作用。

（寧波市鄞州人民醫(yī)院 浙江寧波 315000）