腹膜后Castleman 病合并急腹癥的臨床及文獻(xiàn)探析

孫定平，齊亞娟，楊維建，范 旭，姬 強(qiáng)

（甘肅省中醫(yī)院，甘肅 蘭州 730000）

Castleman 病 (Castleman disease，CD) 是慢性淋巴組織增生性疾病。1954 年，Benjamin Castleman首次發(fā)現(xiàn)并定義了這種疾病。臨床上又稱此病為巨大淋巴結(jié)增生癥、血管瘤性淋巴錯(cuò)構(gòu)瘤或血管濾泡性淋巴組織增生癥等［1］，臨床較為罕見，其病因及發(fā)病機(jī)制至今未完全明確。近年來，隨著國內(nèi)外對CD 的報(bào)道逐漸增多，人們對它的認(rèn)識也在逐漸深入，但關(guān)于急腹癥合并該病的報(bào)道甚少，診斷、鑒別非常困難，容易誤診及漏診。通過對臨床以及文獻(xiàn)病例探析，旨在進(jìn)一步提高臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識。

1 病例資料

患者男性、46 歲，因右上腹脹痛3h 入院。3h 前患者進(jìn)食油膩食物后出現(xiàn)右上腹脹痛，伴右肩背部放射痛，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無其他不適癥狀。既往體健。無過敏史。生命體征平穩(wěn)。心肺未見明顯陽性體征。腹部膨隆，未見胃腸型及蠕動波，未見腹壁靜脈曲張，全腹軟，無肌緊張，未觸及腹部包塊，右上腹壓痛陽性，Murphy's 征陽性，肝脾肋下未觸及，肝腎區(qū)無叩擊痛，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。血常規(guī)提示：NEUT 為86.31%，LYMPH 0.52×109/L，LYMPH 為8.22%。生化全項(xiàng)提示：UA532umol/L，TG 4.35mmol/L。凝血系列提示：FIB1.90g/L。腫瘤系列、病毒系列未見異常。心電圖提示：正常心電圖。胸部平片未見明顯異常。腸鏡檢查未見異常。腹部超聲提示：①膽囊積液并膽囊結(jié)石（移動差，多考慮頸部崁頓）；②下腹部實(shí)性占位（建議進(jìn)一步明確）；③左腎囊腫；④胰、脾、右腎、雙側(cè)輸尿管、門靜脈系聲像圖未見明顯異常。腹部增強(qiáng)CT 提示膽：①囊炎并膽囊結(jié)石；②左下腹團(tuán)塊影。結(jié)合強(qiáng)化，多考慮腫瘤性病變，間葉組織來源可能。于2018 年6 月26 日在全麻下行腹腔鏡下膽囊+腹膜后腫瘤切除術(shù)。術(shù)中探查腫瘤位于乙狀結(jié)腸側(cè)后方，大小約10cm×8cm×6cm，質(zhì)地較硬、固定，腫瘤被膜明顯增厚。沿腫瘤包膜游離腫瘤時(shí)腫瘤表面及周圍出血明顯。術(shù)中出血1200mL，輸同型紅細(xì)胞300mL，輸同型血漿475mL。術(shù)后病理回報(bào)：結(jié)合臨床、免疫組化標(biāo)記結(jié)果，符合Castleman 病（巨大淋巴結(jié)增生）。免疫組化結(jié)果：CD3（濾泡間+），CD20（濾泡+），CD21（FDC 網(wǎng)+），BCL-2（淋巴濾泡套區(qū)+），CD10（-），CD138（-），Ki-67（部分濾泡中心+）。術(shù)后10d 病人恢復(fù)出院，出院后3月復(fù)查胸腹部CT 未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。如圖1～4所示。

圖1 腫瘤超聲表現(xiàn)

圖2 腫瘤CT 表現(xiàn)

圖3 腫瘤手術(shù)標(biāo)本

圖4 腫瘤病理切片

2 討論

2.1 強(qiáng)調(diào)常規(guī)體檢結(jié)合輔助檢查，避免漏診

Castleman 病多以無痛性淋巴結(jié)腫大為特點(diǎn)，可發(fā)生于全身任何部位［2、3］，也可涉及淋巴結(jié)以外器官或組織［4］。LCD 多無明顯臨床癥狀，起病隱匿，系體檢或常規(guī)檢查偶然發(fā)現(xiàn)［5］。淺表部位的淋巴結(jié)腫大可通過常規(guī)體格檢查得到初步的診斷。而縱膈、腹部等深部則需行輔助檢查（如CT 或多普勒超聲），以免漏診。如急腹癥時(shí)行全腹部超聲很重要，可以發(fā)現(xiàn)腹部占位性病變，尤其是后腹膜占位性病變（后腹膜占位性病變腹部觸診很難發(fā)現(xiàn)，尤其是肥胖患者）。收治的該位患者表現(xiàn)為右上腹脹痛，腹部觸診未觸及腫塊，初步考慮為膽道疾患，行全腹超聲檢查發(fā)現(xiàn)膽囊結(jié)石伴膽囊炎，后腹膜占位性病變。

2.2 整合有效臨床檢查信息，明確診斷

Castleman 病的診斷由于缺乏典型的臨床特征及影像實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)，CD 的術(shù)前診斷非常困難，診斷方法仍未取得突破性進(jìn)展，確診仍依賴于術(shù)后的病理檢查。Frizzera 等［6］1988 提出的CD 診斷標(biāo)準(zhǔn)沿用至今，LCD:單一部位淋巴結(jié)腫大，組織病理學(xué)上具有特征性增生，除外可能的原發(fā)病，多無全身臨床癥狀，腫物切除后可長期存活。MCD:具有特征性組織病理學(xué)改變，顯著淋巴結(jié)腫大累及外周淋巴結(jié)，多個(gè)系統(tǒng)可受累，綜合治療僅獲部分緩解。一般臨床遇到以上幾點(diǎn)應(yīng)該考慮該病的可能。由于微創(chuàng)活檢組織量極少，不利于病理形態(tài)觀察分析，術(shù)前活檢術(shù)診斷率不高，容易造成誤診漏診。王春艷等［7］報(bào)道病例9 患者前后經(jīng)歷四次活檢均未確診，最后通過完整切除腫塊后確診。通過查閱相關(guān)文獻(xiàn)資料，總結(jié)出LCD 的影像表現(xiàn)[8、9、10、11、12]：增強(qiáng)CT檢查動脈期可見明顯的病灶強(qiáng)化，進(jìn)入到門脈期和延遲期會出現(xiàn)持續(xù)性的強(qiáng)化，這種強(qiáng)化程度可與鄰近動脈相仿，部分病灶又表現(xiàn)出不同程度的強(qiáng)化，具體表現(xiàn)為表現(xiàn)為增強(qiáng)早期腫塊內(nèi)有裂隙狀低密度區(qū)，而延遲掃描不強(qiáng)化區(qū)范圍可縮小或消失；部分病灶周邊可見增粗、迂曲的供血血管。本例病例的病變強(qiáng)化方式與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道一致。MRI 檢查T1 加權(quán)像多為等信號，T2 加權(quán)像多呈略高或中等高信號，強(qiáng)化表現(xiàn)類似CT增強(qiáng)掃描，腫塊內(nèi)或周圍扭曲擴(kuò)張的流空血管影為本病的典型表現(xiàn)[13]。LCD 的一個(gè)重要特點(diǎn)就是靜脈期及延時(shí)期持續(xù)強(qiáng)化，也就是對比劑消退延遲［14］。病變內(nèi)部的弧形或分支狀鈣化是LCD 的另一個(gè)重要特點(diǎn)，見于5%～10%的病例[15]，但有學(xué)者報(bào)道其鈣化率較高達(dá)30%[16]，被認(rèn)為是診斷LCD 的特征性表現(xiàn)。此病灶又一特點(diǎn)是極少出現(xiàn)壞死液化及出血，這與病灶內(nèi)豐富的血液供應(yīng)及良好的側(cè)支循環(huán)有關(guān)［17］。因此，LCD 采取動態(tài)多期增強(qiáng)CT 或MRI 掃描的方式對臨床治療具有重要價(jià)值。超聲對LCD 病灶能較好地檢出（100%），表現(xiàn)為中等大小、孤立單發(fā)、包膜完整、邊界清楚、血流豐富、淋巴門消失及多無淋巴結(jié)樣形態(tài)。因此超聲見血流信號極其豐富，周圍見血流束穿入的團(tuán)塊，應(yīng)考慮為LCD 的特征性表現(xiàn)［18、19］。超聲雖然沒有增強(qiáng)CT 及MRI 的特異性表現(xiàn)，但其經(jīng)濟(jì)、方便，作為初篩意義重大。

2.3 合理制定手術(shù)治療方案，預(yù)防出血

Castleman 病是富血供的淋巴組織增生異常性疾病，常表現(xiàn)為病因不明的淋巴組織腫大［20］，經(jīng)過研究發(fā)現(xiàn)這與腫瘤豐富的血供、良好的側(cè)支循環(huán)等特性有關(guān)[21]。近期報(bào)道三維重建及三維打印技術(shù)在腹膜后LCD 切除中得到應(yīng)用，對全方位立體顯示腫瘤位置、與周邊臟器及重要血管間的解剖關(guān)系很有幫助，更有利于手術(shù)方案的制定［22］。LCD 腫塊自身血供豐富或者與周圍血管相連，導(dǎo)致手術(shù)出血量大，手術(shù)切除困難。必要行腹部CTA 檢查，可術(shù)前評估腫瘤的供應(yīng)血管及周圍血管情況［23］，手術(shù)前行介入栓塞治療可以有效阻斷腫物的血供，為外科手術(shù)提供便利條件［24］。本例患者術(shù)前增強(qiáng)CT 明確顯示了滋養(yǎng)血管，若術(shù)前行介入栓塞治療，就可能減少術(shù)中出血，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。隨著微創(chuàng)及精準(zhǔn)治療模式的發(fā)展，腹腔鏡技術(shù)在腹膜后LCD 病人治療中也逐漸表現(xiàn)出優(yōu)勢。已經(jīng)有腹腔鏡手術(shù)成功切除腹膜后LCD 的病例的報(bào)道[25-26]。也有文獻(xiàn)報(bào)道對于局部組織、血管粘連復(fù)雜或腫塊較大難以操作的病人，可以行腹腔鏡包膜下切除術(shù)，或先行腫塊及包膜部分切除以擴(kuò)大操作空間，然后再處理殘留部分［27］。腹腔鏡手術(shù)視野清晰、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，術(shù)中使用超聲刀可有效控制出血。因此，腹腔鏡輔助切除腹膜后LCD 是一種較為理想的治療方法。