15例Poland綜合征并指畸形修復

商浩 張放 羅鵬遠 任強 甄磊

[摘要]目的：探討一種Poland綜合征并指畸形修復的新方法和療效。方法：2015年8月-2019年10月利用掌背六邊形皮瓣一期重建指蹼治療Poland綜合征并指畸形15例患兒，19個并指，均不需要植皮。結果：19個并指均一期重建指蹼閉合創(chuàng)面，均未植皮，術后無血腫、感染及皮瓣壞死等并發(fā)癥。隨訪3～48個月，平均18個月，其中1例出現(xiàn)指蹼爬移，未發(fā)現(xiàn)屈曲攣縮現(xiàn)象，所有手指均無明顯瘢痕增生，屈曲及外展功能良好。結論：掌背六邊形皮瓣重建指蹼，不需要植皮，操作簡單，皮瓣成活率高，臨床療效滿意。

[關鍵詞]Poland綜合征;并指;外科皮瓣;六邊形皮瓣;指蹼;畸形修復

[中圖分類號]R622? ? [文獻標志碼]A? ? [文章編號]1008-6455（2021）07-0001-04

Treatment of 15 Cases of Poland Syndrome with Syndactyly

SHANG Hao，ZHANG Fang，LUO Peng-yuan，REN Qiang，ZHEN Lei

（Department of Traumatology，Hebei Province Childrens Hospital，Shijiazhuang 050031，Hebei，China）

Abstract： Objective? To explore a new method and clinical effect for treatment Poland syndrome with syndactyly. Methods? From August 2015 to October 2019， a dorsal hexagonal flap was used to reconstruct the finger web for 15 cases of Poland syndrome with syndactyly， and 19 webs without skin grafts. Results? All 19 webs were reconstructed in same procedure and lateral sides of the fingers were all closed with flaps without skin grafts.There were no complications such as hematoma， infection or flap necrosis. The average follow-up time was 18 months （range， 3 months to 48 months）. One of the 19 webs developed web creep. No patients developed flexion contractures. All fingers had no obvious scar， and the flexion and abduction function were good. Conclusion? The dorsal hexagonal flap does not require skin grafting. The operation is simple， and the survival rate of the flap is high. The clinical effect is satisfactory.

Key words： Poland syndrome; syndactyly; surgical flap; hexagonal flap; finger web; deformity repair

Poland綜合征是一種少見的先天性畸形，又稱胸大肌缺如短指畸形。其臨床特點為胸大、小肌缺如，肋骨缺如，可同時合并有手指缺如、短指并指畸形、腕骨發(fā)育不全、漏斗胸及脊柱畸形。2015年8月-2019年10月，筆者科室共收治了Poland綜合征15例，均為單側手部短指并指畸形，均應用掌背六邊形皮瓣一期重建指蹼矯正，取得了良好的效果。

1? 資料和方法

1.1 一般資料：本組男9例，女6例;年齡12～39個月，平均20.6個月;左手3例，右手12例;中、環(huán)指并指8例，示、中指并指4例，示、中、環(huán)兩處均為并指2例，示、中、環(huán)及小指全部并指1例，共19個并指，均為單純性并指，未發(fā)現(xiàn)骨性并指;13個指蹼完全性并指，6個為不完全性并指。所有患者均應用掌背側六邊形皮瓣一期重建指蹼行并指分指手術。

1.2 手術方法：所有患兒手術均在全麻下進行，上臂應用氣壓止血帶。于并指近節(jié)掌背側設計六邊形皮瓣（見圖1A），基底邊（AB）為并指兩指掌指關節(jié)中點的連線，兩側角頂點（C、D）達并指兩側緣，頂邊（EF）位于近節(jié)指骨中點水平線上，長度參照對側正常指蹼的寬度，或者長度1.0cm左右。兩指間設計多個“Z”形切口，皮瓣角度要求大于60°。掌側為背側的鏡像“Z”形皮瓣（見圖1B），底邊（GH）位于臨近掌側正常指蹼水平，要求頂邊EF等于底邊GH。

按設計皮瓣切開皮膚周邊，深達伸肌腱腱鞘外膜，游離皮瓣順序由兩側向中間游離，由遠端向近端游離，當皮瓣游離至掌骨頭附近時停止分離，以免傷及于掌骨頭間發(fā)出的穿支血管。六邊形皮瓣游離完畢，再將遠端“Z”形皮瓣全部切開，并充分游離皮瓣，注意保護神經血管，可去除多余的脂肪組織。將六邊形頂邊（EF）直接縫合于掌側底邊（GH）上重建指蹼，對合“Z”形皮瓣覆蓋全部創(chuàng)面。應用5-0可吸收線縫合，可不予拆線。

1.3 術后處理及觀察指標：術后觀察手指及皮瓣血運情況，常規(guī)抗感染及消腫治療。術后7d更換切口處敷料，觀察皮瓣成活情況;術后14d視切口愈合情況拆除縫線，若應用可吸收線縫合，可不予拆線。術后定期隨訪，觀察切口有無瘢痕增生、趾蹼爬移及屈曲攣縮情況，同時觀察手指的功能情況。

2? 結果

15例患兒（19個并指）均一期重建指蹼閉合創(chuàng)面，均未植皮，術后無血腫、感染及皮瓣壞死等并發(fā)癥。隨訪3～48個月，平均18個月，其中1例出現(xiàn)指蹼爬移，未發(fā)現(xiàn)屈曲攣縮現(xiàn)象，所有手指均無明顯瘢痕增生，屈曲及外展功能良好，典型病例見圖2～3。

3? 討論

Poland綜合征是一種罕見胸壁組織缺損，同時伴有軀干、四肢等部位的畸形，是1841年Poland在作尸體解剖時發(fā)現(xiàn)并首次報道。1962年Clarkson[1]遇到同樣的病例并將此先天性畸形命名為Poland綜合征。目前其病因尚不明確，相關文獻報道與胚胎時期上肢胚芽發(fā)育不良有關，胚胎發(fā)育第6～8周是上肢胚芽發(fā)育期，此期間一側鎖骨下動脈或某一分支發(fā)育異常時，導致其動脈支配區(qū)域內的肋骨、乳房及上肢等組織器官發(fā)育障礙[2]。Poland綜合征的治療分為上肢畸形矯正和胸部畸形矯正兩部分。年齡和性別是決定治療方式的重要因素。兒童應先行手部畸形矯正，成年后再行胸部畸形矯正。手部畸形矯正重點在于改善手部功能，主要矯正并指畸形，對短指及缺指一般不治療。

目前并指畸形矯正方法很多，傳統(tǒng)的方法是矩形或三角形皮瓣重建指蹼，但是此方法需要游離植皮，手術時間較長，同時植皮區(qū)皮膚易壞死[3]，容易產生瘢痕[4-5]，影響美觀。Fijakowska等[6]報道應用矩形或三角形皮瓣重建指蹼治療8例Poland綜合征并指畸形，取得了良好的效果，但是此方法需要游離植皮，手術時間較長，植皮區(qū)皮膚容易攣縮，影響手部功能，給患兒帶來較多的痛苦;此外植皮區(qū)皮膚與周圍正常皮膚顏色不同，供皮區(qū)也容易遺留手術瘢痕[7-8]，這些均不能滿足人們的審美需求。為了減少或不植皮國內外學者設計了諸多種類的皮瓣，Niranjan等[9]應用三葉草皮瓣重建指蹼，避免了植皮，外觀良好，但是報道二次矯形率達17.6%，且皮瓣設計過大或過小均難以達到滿意效果。Lim等[10]設計五角形推進皮瓣，不需要植皮，指蹼寬度及深度較好，但是此方法皮瓣設計復雜，設計皮瓣過大可導致指蹼臃腫，過小引起攣縮，均使術后效果欠佳。國內Gao等[11]應用五邊形皮瓣重建指蹼，也不需要植皮，成形的指蹼自然、平整，但是由于應用背側皮膚較多，縫合時張力過大，術后容易引起瘢痕攣縮?；谏鲜銮闆r，本次在矩形皮瓣的基礎上設計了六邊形皮瓣重建指蹼，避免了植皮，節(jié)省了手術時間，術后皮瓣成活率高，指蹼外觀良好，臨床療效滿意。

六邊形皮瓣解剖學原理：手背部皮膚及第一掌骨背側皮膚由4條掌背動脈營養(yǎng)，第1～4掌背動脈終末支延續(xù)為指背側動脈，在掌骨頭間發(fā)出皮支最多，各掌背動脈間形成網狀結構。由此可知六邊形皮瓣是帶蒂的穿支皮瓣，由掌骨頭間發(fā)出穿支分布于皮膚，皮瓣血液豐富，不易壞死。在這組病例中重建了19個指蹼，未見一個皮瓣壞死。

六邊形皮瓣的優(yōu)點：①六邊形皮瓣是帶蒂的穿支皮瓣，皮瓣血液豐富，不易壞死;②六邊形皮瓣頂邊設計長約1cm或者參照對側指蹼的寬度，可自行調節(jié)指蹼的寬度，使重建的指蹼的寬度和手指的外展更接近正常;③六邊形皮瓣是在矩形皮瓣的基礎上兩邊各多出一個等腰三角形，能夠完全覆蓋兩指根部的皮膚缺損，避免了植皮，減輕了患兒的痛苦。

關于并指矯形的年齡，為了改善手部功能，應及早進行畸形矯正。大多數(shù)學者[12-14]認為2～6歲為最佳的年齡。根據筆者臨床經驗，認為年齡大于1歲的單純性并指畸形，無論是完全性或非完全性并指均可一期手術矯正。因為Poland綜合征并指畸形，在臨床上所見到的均為單純性并指，而且六邊形皮瓣重建指蹼無需植皮，年齡可以適當減小。

注意事項：①六邊形皮瓣底邊不可過于狹窄，以免穿支血管損傷或穿支血管變異缺失，導致皮瓣壞死;②在游離六邊形皮瓣的過程中，要特別小心穿支血管。一般患兒年齡尚小，穿支血管較細小，不必要探查游離穿支血管，當皮瓣游離至掌骨頭附近時要停止分離，以免損傷穿支血管;③遇到一手多發(fā)并指的病例，最好是分期進行，以免皮瓣缺血壞死。雖有文獻報道[15]一次同時分離相鄰多個并指的病例，但是手術風險較大，還是慎用為好。

綜上所述，掌背六邊形皮瓣重建指蹼治療單純性并指，特別是Poland綜合征并指畸形為最佳適應證，手術操作簡單，不需要植皮，節(jié)省手術時間，重建指蹼外觀良好。但是由于本組病例較少，隨訪時間也較短，遠期療效還有待于繼續(xù)追蹤隨訪。

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[收稿日期]2020-08-17

本文引用格式：商浩，張放，羅鵬遠，等.15例Poland綜合征并指畸形修復[J].中國美容醫(yī)學，2021，30（7）：1-4.