縮窄性心包炎1 例并文獻復習

曲 越，張金國

（1.濟寧醫(yī)學院，山東濟寧 272006；2.濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院心血管內科，山東濟寧 272029）

1 病例資料

患者男，54 歲，因“心慌、胸悶10 余天，加重10 d”2018-02-09 于濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院心內科住院。既往有“腦梗死”、“塵肺”病史。自訴受涼后出現(xiàn)胸悶、憋喘、氣短，伴咳嗽、咳痰，咳白色黏痰，不易咳出，步行不足50 m即可出現(xiàn)上述不適，休息數分鐘后可緩解。入院查體：頸靜脈充盈，未出現(xiàn)奇脈及Kussmul 征。其余體格檢查未見明顯異常。心電圖（ECG）：異位心律、心房撲動、ST-T改變。超聲心動圖（UCG）：檢查過程中患者心律不齊，即時心率約143 次/min，僅發(fā)現(xiàn)雙房擴大。彩色多普勒檢查：舒張期二尖瓣前向血流頻譜呈單峰，左心室射血分數為57%。胸片提示雙肺下野、心包區(qū)條狀高密度影，心影增大（圖1）。心臟冠狀動脈計算機斷層掃描（computed tomogra?phy，CT）成像（圖2）：（1）右冠優(yōu)勢型冠狀動脈；（2）冠狀動脈未見明顯粥樣硬化性改變；（3）左前降支中段心肌橋（表淺型）；（4）縱隔及雙肺門多發(fā)略大淋巴結；（5）右側胸腔內團塊影并多發(fā)鈣化，心包鈣化考慮為結核性胸膜炎鈣化、結核性心包炎鈣化；左肺散在炎癥請結合胸部檢查。初步診斷為心律失常、心房撲動、冠狀動脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。?、塵肺、支氣管肺炎、陳舊性腦梗死。

圖1 患者胸部正側位片X 線圖像［可明顯看到心包區(qū)高密度影（箭頭）］

圖2 患者胸部非增強CT 圖像［可看到心包鈣化（箭頭）］

患者行影像學檢查后明確診斷為“縮窄性心包炎”、“心包鈣化”后，轉入心外科于2019-02-25 行手術治療。麻醉過程順利，行完全性心包剝脫術，術中見心包鈣化（圖3）。游離心包后由左心室流出道開始剝脫，依次到右心室流出道、左心室流入道及右心室流入道。范圍到左右隔神經，上下到心包反折及隔面（圖4）。術中患者生命體征平穩(wěn)，術后返回監(jiān)護室繼續(xù)監(jiān)測生命體征。

圖3 患者術中視野圖像（可見到黏連、鈣化的心包）

圖4 患者術后視野圖像（行心包切除術后可見到心肌，因全部切除困難，仍然可見到無法完全切除的部分心包）

近年結核所致縮窄性心包炎而行心包剝脫術的患者少見，倘若未行相關輔助檢查，首次入院難以以縮窄性心包炎作為第一診斷，就癥狀而言，難與冠心病、心包積液、心肌病、心力衰竭等相鑒別。目前超聲心動圖是縮窄性心包炎首選的檢查手段，但該患者超聲心動圖未見明顯的縮窄性心包炎征象，為了明確病因，相繼完善胸片、胸部CT 檢查，胸片提示心包鈣化、胸膜鈣化，胸部CT 確診心包鈣化及肺部陳舊性結核灶，陳舊性肺結核所致縮窄性心包炎可考慮。

結核是發(fā)生縮窄性心包炎的主要病因并且也是最常見的病因之一，該患者胸片提示縮窄性心包炎與結核感染強烈相關?；颊呤紫扔谛膬瓤谱≡?，有心力衰竭征象，初步診斷為心房撲動和冠心病，立即給予強心苷等藥物增強心肌收縮力并控制心室率，琥珀酸美托洛爾緩釋片控制心率，阿托伐他汀鈣片調脂，阿司匹林腸溶片抗血小板聚集等治療?；颊咝泄跔顒用}CT 檢查提示心包鈣化，經外科評估后轉入心外科行心包剝脫術治療。

心包剝脫術是目前根治縮窄性心包炎的手術方式，通過該手術可緩解心包對心臟的壓迫，緩解癥狀，術后于監(jiān)護室內行麻醉復蘇，呼吸機輔助呼吸，多巴胺改善心功能，呋塞米利尿減輕心臟前負荷，硝酸甘油泵入擴冠狀動脈，頭孢呋辛鈉預防感染，地塞米松減輕炎癥介質反應等治療。

2 討論

Richard Lower 在1669 年首次認識到縮窄性心包炎的典型特征?？s窄性心包炎最終可導致舒張型心力衰竭，是由于心包慢性炎癥所導致心包增厚、黏連甚至鈣化，使心臟舒張、收縮功能受限，導致全身血液循環(huán)障礙的疾病。

2.1 導致縮窄性心包炎的病因

心包疾病的病因包括感染性病因和非感染性病因［1-4］。在發(fā)達國家，病毒通常是心包炎的最常見病原體［2］，而在發(fā)展中國家尤其是在東南亞，心包炎的最常見原因是結核（tuberculosis，TB）［5］。Demin 和Drobysheva 的實驗證明，在200 例心包炎患者中，有7%的患者是由TB 造成的，另外結核的并發(fā)癥之一就是縮窄性心包炎，發(fā)生的概率是30%～50%?？s窄性心包炎在發(fā)展中國家其實也比較罕見，其發(fā)病率和患病率均未知［6］。近年來由于西方國家心臟手術量的增加，術后心包炎目前是西方國家縮窄性心包炎最常見的病因［7-8］。特發(fā)性縮窄性心包炎在發(fā)達國家亦常見，約占80%，也在總體上反映了特發(fā)性心包疾病的發(fā)生率［9］。其他病因包括放射性心包炎、腫瘤性心包炎、化療性心包炎、感染性（尤其是結核病和化膿性感染）心包炎、手術后心包炎和石棉沉滯癥性心包炎等［9-10］。其他導致的縮窄性心包炎的病因還包括急性心包炎發(fā)生后的縮窄性心包炎，患病率僅有1.8%［11］。

2.2 縮窄性心包炎的病理生理

心臟的外面由心包的臟層和壁層包裹，正常情況下心包的兩層之間有少量的液體起潤滑作用?？s窄性心包炎是由慢性炎癥、瘢痕形成或兩者共同存在而引起的心包疾病，病程中出現(xiàn)心包纖維化，并與心肌黏附，心室充盈受損，靜脈壓力增加，產生的不可逆性損傷的心包鈣化是慢性縮窄性心包炎的特征［5］。臨床上，縮窄性心包炎會導致充血性右心衰竭，是患者發(fā)病和死亡的重要原因［12］。通常很多患者會出現(xiàn)腹水（右心衰竭癥狀），且縮窄性心包炎造成的腹水出現(xiàn)較下肢水腫更早，但沒有特異性，這提醒我們遇到出現(xiàn)腹水患者需考慮到縮窄性心包炎的可能性。

縮窄性心包炎的病理生理學特征是喪失心包順應性，這會使得胸內壓和心內壓隨著呼吸節(jié)律出現(xiàn)分離的現(xiàn)象。正常情況下，胸內壓的變化會傳遞到肺靜脈及心室腔中，胸內壓和心內壓之間存在一個恒定的壓力梯度。當發(fā)生縮窄性心包炎后，心包失去了順應性，心室被隔離，上述恒定壓力梯度消失。因此，吸氣時肺靜脈和左心室間的壓力梯度會縮小，左心室出現(xiàn)充盈障礙。僵硬的心包也會使得左、右心室壓力隨著呼吸運動相互影響。吸氣時，左心室充盈減弱，右心室充盈增加，室間隔左移。吸氣時，則出現(xiàn)了完全相反的生理效應。這被稱為心室相互作用。呼吸節(jié)律與心內壓和胸內壓分離及心室的相互作用是縮窄性心包炎獨有的兩大病理生理特征。

心臟纖維化的心包限制了心房心室的舒張充盈，導致舒張末期壓力升高。心室舒張受嚴重限制，提高心率成為提高心排血量的有效手段。適當升高的心率可以提高縮窄性心包炎患者的心排血量。

對不同原因造成的縮窄性心包炎也有不同的病理生理表現(xiàn)，如放療后縮窄性心包炎主要表現(xiàn)為臟層心包堅韌地附著于心肌，而由胸部創(chuàng)傷引起的收縮性心包炎可出現(xiàn)從房室溝區(qū)域環(huán)型鈣化，原因可能是由于創(chuàng)傷使心房折疊進入心室所致［13］。

2.3 縮窄性心包炎的臨床表現(xiàn)

縮窄性心包炎大多起病隱匿，由于鈣化的心包導致心室舒張充盈受損，臨床特征表現(xiàn)為典型的右心衰竭的體征和癥狀，逐漸出現(xiàn)乏力，水腫，勞力性呼吸困難和腹脹。在一項研究中，幾乎所有縮窄性心包炎患者的肺或胸腔內淋巴結也受累，但是在大多數情況下，淋巴結受累可能性小，不能成為診斷的基礎。在許多晚期患者出現(xiàn)心肌纖維化，并出現(xiàn)心臟收縮功能障礙，心臟收縮功能障礙可進一步加重患者的血流動力學損害。另外，有研究表明心內膜炎被認為是肺外結核的一種表現(xiàn)。

全面的體格檢查，特別是頸靜脈體格檢查對診斷縮窄性心包炎是十分重要的。縮窄性心包炎患者靜脈壓明顯升高，頸靜脈明顯怒張，吸氣時怒張更明顯，特征性表現(xiàn)為Kussmaul 征，出現(xiàn)該癥狀即可高度懷疑該病。心臟聽診可以聽到心包叩擊音，或額外心音，其發(fā)生機制可能是心室充盈突然停止而產生，但敏感性較差?？s窄性心包炎終末期可以出現(xiàn)惡病質。

2.4 輔助檢查

縮窄性心包炎表現(xiàn)無特異性，認識到這種疾病的診斷需要仔細詢問患者病史及體格檢查。更多時候我們仍需借助心臟成像方面的輔助檢查做出更準確的診斷。

心電圖：心電圖表現(xiàn)常無特異性，有些患者僅表現(xiàn)為肢體導聯(lián)低電壓，20%～40%的患者會發(fā)生心房顫動［9］。

胸片：胸部X 射線檢測出心包鈣化的概率僅為27%［9］，具體表現(xiàn)是在心包輪廓高密度影，特別是胸部側位片更加明顯，但有時僅能發(fā)現(xiàn)胸腔積液及肺充血。當發(fā)現(xiàn)心包鈣化的時候結合患者病史可直接診斷縮窄性心包炎。

超聲心動圖：縮窄性心包炎典型的超聲心動圖表現(xiàn)為心包增厚，以房室環(huán)為顯著，可伴鈣化、室間隔異常運動，但并非所有的縮窄性心包炎均可表現(xiàn)為心包增厚［11］。梅奧診所對超聲心動圖診斷縮窄性心包炎有以下3 個標準：（1）呼吸相關的室間隔移位（吸氣時室間隔向左移動，呼氣時室間隔向右移動）；（2）二尖瓣e’峰速度保留或增加；（3）明顯的肝靜脈舒張期血流逆轉（呼氣時右心充盈減少）［9］。（1）和（2）或（3）聯(lián)合診斷縮窄性心包炎的特異度和靈敏度分別為91%和87%［14］。目前超聲心動圖是診斷心包疾病的一線影像學檢查，不僅能準確判定心包積液和心臟壓塞，還能判定以及由于心肌受累而導致的心室功能障礙［15-16］。研究表明，與胸部CT 相比，超聲心動圖發(fā)現(xiàn)，中心靜脈壓升高時更能早期診斷縮窄性心包炎［17］。超聲心動圖亦可以排除急性胸痛患者與冠狀動脈血流分布相一致的室壁運動異常，從而有助于將急性心包炎與心肌缺血區(qū)分開。目前散斑應變成像心臟超聲心動圖已經成為縮窄性及其他限制性心肌病的重要檢查手段［11］。

CT：CT正常的心包厚度應小于2 mm，當心包厚度>4 mm時支持縮窄性心包炎的診斷，但在手術證實為心包狹窄的患者中，仍有20%的患者心包厚度正常［18］。CT 可以通過顯示心包缺損引起的心臟結構移位，有助于診斷先天性心包缺如。在某些縮窄性心包炎患者，對于需要準確描述心包鈣化范圍和對有心胸外科手術史患者的術前檢查而言，CT 必不可少［19］。對縮窄性心包炎患者的胸部CT 的回顧性研究顯示，胸部CT發(fā)現(xiàn)縮窄性心包炎患者的概率為68%，而胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)縮窄性心包炎患者的概率僅為49%［19］。

心臟磁共振（CMR）：心臟磁共振成像是評價心包疾病的常用工具。心臟磁共振成像能很好地顯示心臟結構，并能評估心包增厚、水腫和積液嚴重程度。心臟磁共振成像已從多年前的形態(tài)學成像模式轉變?yōu)槿娴某上衲Ｊ?，可以對心包疾病患者的心包（和心臟）進行可視化，借此評估心包異常對心功能和心室充盈能力的影響［20-21］。心臟磁共振成像可以發(fā)現(xiàn)心包增厚和心包與心肌黏附。磁共振成像中縮窄性心包炎患者心包增厚>4 mm 是該病的典型表現(xiàn)［22］。實時影像也可以發(fā)現(xiàn)呼吸相關的室間隔移位。因此，評估心包疾病的最佳影像學方式仍然首選心臟磁共振成像［19，23］。心臟磁共振成像可能會識別出最初的縮窄性心包炎的形式，此時縮窄性心包炎是可逆的，此時可以進行抗炎藥物治療，從而減少不必要的手術［12，23］。這樣外科醫(yī)生便能夠識別出可逆性縮窄性心包炎的患者來決定根治性心包切除術的最佳時機。

正電子發(fā)射層析成像（PET）：對心臟磁共振成像有禁忌癥的患者更適合做正電子發(fā)射層析成像-CT［12］。在某些癌癥患者中，正電子發(fā)射層析成像-CT 使用的18F-氟脫氧葡萄糖示蹤劑在心包攝取明顯，表明心包受累，進一步提供了對某些疾病的的診斷、分期和評估的某些新信息（包括治療后）［24］。不過對區(qū)別良、惡性心包疾病，以及心臟對18F-氟脫氧葡萄糖示蹤劑是生理性攝取還是病理性攝取的區(qū)別較為困難。

當無創(chuàng)輔助檢查仍無法診斷時，則需進行侵入性心導管檢查，這是診斷縮窄性心包炎的“金標準”［18］。縮窄性心包炎血流動力學的經典特征包括中心靜脈壓升高；左右心臟充盈壓接近平衡；右心室收縮壓適度升高（<50 mmHg；1 mmHg=0.133 kPa）；右心室舒張末期壓力至少為右心室收縮壓的三分之一。但這些特征也可能在限制性心肌病中出現(xiàn)，因此不能據此診斷縮窄性心包炎［11］。收縮面積指數增加預測縮窄性心包炎準確性達100%，敏感性達97%。心肌內膜活檢：在許多情況下心肌疾病和心包疾病鑒別困難，此時通?？梢赃x擇心肌內膜活檢或手術探查［9］。所有實驗室檢查中，結核陰性均不能排除縮窄性心包炎，診斷的關鍵是細胞學和形態(tài)學診斷。對疑似縮窄性心包炎的患者，有創(chuàng)血流動力學檢測診斷的準確性更高［25］。

2.5 鑒別診斷

縮窄性心包炎僅靠體格檢查易誤診，需主要鑒別的疾病是限制性心肌病，其余鑒別診斷還包括心肌梗死、嚴重的肺動脈高壓及嚴重的三尖瓣關閉不全。

2.6 治療方法

在少數情況下，縮窄性心包炎可能是由于炎癥引起的，采用抗炎治療可以自發(fā)消退。而大多數縮窄性心包炎患者可能是特發(fā)性的，或由于感染、創(chuàng)傷、惡性腫瘤所致。心臟磁共振成像提示心包延遲強化，提示具有潛在的可逆過程。

慢性縮窄性心包炎與舒張型心力衰竭極為相似，但兩者的治療方式截然不同。所有造成慢性縮窄性心包炎的病因中，除結核性縮窄性心包炎抗結核治療有效外，其余病因引起的縮窄性心包炎無特效治療辦法，其治療包括藥物保守治療和外科手術治療。

藥物治療：慢性心包疾病主要治療方法是外科手術，但藥物治療在以下3 種情況下有作用。首先，針對病因（尤其是結核性心包炎）藥物治療有助于防止病情進展到舒張型心力衰竭?？菇Y核藥物將罹患縮窄性心包炎的風險從80%降至10%［26-27］。其次，大約10%～20%的縮窄性心包炎患者在幾個月內可出現(xiàn)短暫的可逆性收縮（多指心包炎癥消退過程中暫時出現(xiàn)的一種現(xiàn)象），可以進行口服藥物治療（一般以抗炎藥物為基礎）［28，29］。通過CT 或增強心臟磁共振成像、C 反應蛋白濃度升高或心包炎癥的影像學證據，有助于鑒別出現(xiàn)短暫的可逆性收縮的患者，此時應使用經驗性抗炎治療而盡量避免行心包切除術。第三，藥物治療是支持治療，目的是控制晚期患者以及具有手術禁忌患者的充血癥狀。手術治療仍然是首選，藥物治療決不能使手術推遲，否則病死率更高，預后也更差［28］。

手術治療：完整的心包切除術仍然是慢性縮窄性心包炎唯一有效的治療辦法。歷史上第一次行心包切除術來試圖緩解心臟舒張受限是Brauer 的心臟手術，該手術中一些肋骨、軟骨和左心臟附近的胸骨的一部分被切除。但由于人們對該種疾病認識不全，手術中沒有切除心包，因此治療效果欠佳，此后開始行心包切除術。德國外科醫(yī)生Ludwig Rehn 于1913 年首次成功進行了心包切除術［30］，對于患有明顯心力衰竭癥狀（紐約心臟協(xié)會心功能III 級或IV 級）的慢性收縮性心包炎患者，完全性心包切除術是唯一的治療手段。許多大數據中心已經公布了心包切除術的圍術期病死率為6.0%～7.1%［9］。選擇心包切除術主要目的是為了避免心包持續(xù)鈣化，術式包括完全性心包切除術和不完全性心包切除術。完全性心包切除術被定義為心包隔面的切除，從大動脈向上至隔肌表面下方，而不符合這些標準的其他類型的心包切除術都被歸為部分心包切除術［31］。臨床上患者往往心包鈣化、黏連嚴重，通常不能行完全性心包剝脫術，需綜合考慮患者狀況選擇最佳手術方式?；颊咝g中無需使用體外循環(huán)機，因為已有臨床試驗證明術中使用體外循環(huán)機的30 d 內病死率與不使用體外循環(huán)機的情況相比更高［32］。因此，在行心包剝脫術時不常規(guī)使用體外循環(huán)機。

心包切除術后5 年和10 年的長期生存率分別為64%～88%和49%～52%［33］。特發(fā)性縮窄性心包炎患者的預后最好，5～7 年的生存率≥80%，有胸部放射史的縮窄性心包炎患者行心包切除術的預后很差，可能是電離輻射對除心包外的其他臟器造成的損害有關，他們的5～10 年的存活率從0%到30%不等［7，34-36］。根據對超聲心動圖數據的統(tǒng)計，約40%的患者左心室舒張功能在心包切除術后早期恢復到正常，近60%的患者左心室舒張功能在心包切除術后晚期恢復到正常［37］。同時心、肝、腎功能差的患者術后預后也很差。對于做過開胸手術的患者，術后常出現(xiàn)各種并發(fā)癥，包括心包術后綜合征［38］、各種心律失常（心房撲動）等等。

綜上所述，對特發(fā)性縮窄性心包炎，應積極手術治療，其他原因引起的縮窄性心包炎應盡量根據個體具體情況選擇最佳治療方案。