長骨未分化多形性肉瘤的影像學表現（附20例報告）

李亞寧，姜永宏，張玉婷，劉正華

骨未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma of bone，BUPS) WHO 骨腫瘤分類第五版(2020 版)歸類為骨的其他間葉性惡性腫瘤[1]，2013 版WHO 命名為(骨的)未分化高級別多形性肉瘤[2]，曾被稱為骨惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiocytoma of bone，MFH)。MFH 是Obrien 于1964 年首先提出，1972 年Feldman 首先報道原發(fā)于骨的MFH[3]。未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS)可發(fā)生于任何器官，最常發(fā)生于四肢軟組織及腹膜后間隙[4]。BUPS 發(fā)病率較低，僅占骨原發(fā)性惡性腫瘤的2%～5%[5]，由于原發(fā)于骨的少見，術前診斷較困難，易出現誤診[6]。筆者回顧性分析了20 例經手術病理證實的BUPS 的影像表現，旨在提高對本病的認識，為臨床治療決策的制定提供依據。

1 材料與方法

1.1 一般資料

回顧性收集本院2010 年8 月20 日到2020 年5 月20 日經手術病理證實的20 例BUPS 的臨床資料。20 例BUPS 中男性11 例，女性9 例，年齡范圍13～75 歲，中位年齡45.5 歲，平均年齡(41±17.5)歲。其中小于40 歲8 例，大于40 歲12 例。臨床表現為局部疼痛，活動障礙。有1例有30年前骨髓炎病史，有1例有22年前外傷病史。

1.2 影像檢查方法

影像檢查20例中行X線檢查20例，20例行CT平掃，2例行CT 增強掃描，11 例行MRI 檢查。6 例行MRI 增強掃描，11 例同時行CT 及MRI 檢查。X 線采用GEF 飛天D 6000 數字攝影機常規(guī)拍攝患骨正側位。CT 使用Philips 公司的64 排螺旋CT，管電壓100 kV，管電流150～350 mA (采用自動毫安控制)，層厚2 mm×28 層，矩陣512×512，常規(guī)軸位行螺旋掃描后薄層重組，數據上傳至后處理工作站進行多平面重建。增強掃描使用對比劑碘普羅胺(370 mg I/L)，經肘靜脈注射，流速5 mL/s。MRI 使用Gremany MAGNETOM Verio 3.0 掃描儀，層厚4 mm，矩陣512×512，采用T1WI (TR 700～900 ms，TE 15～30 ms)、T2WI (TR 3000～4000 ms，TE 100～300 ms)橫斷位掃描及和TIR序列矢狀位及脂肪抑制T2WI冠狀位掃描，增強掃描使用對比劑Gd-DTPA，計量0.1 mmol/kg，經肘靜脈注射。

2 結果

2.1 病變部位

20 例中發(fā)生于股骨頸者5 例；股骨干2 例；股骨遠端干骺端者7 例；發(fā)生于脛骨近端干骺端者3 例；脛骨干1 例；肱骨干者2例。

2.2 BUPS的影像學表現

發(fā)生于不同部分的BUPS骨質破壞具有不同特點

2.2.1 5例發(fā)生于股骨頸者影像表現

呈邊界清楚的囊狀骨質破壞(圖1A)。1 例病灶內可見小片狀高密度影圖(1B)，病灶橫徑與縱徑基本相等，部分見軟組織腫塊影。3 例顯示較大軟組織腫塊，明顯大于骨質破壞。1例顯示軟組織腫塊較小，1例未見明顯軟組織腫塊。在T1WI上表現為稍低于鄰近軟組織的等、稍低信號(圖1C)，部分病灶內見小片狀高信號出血灶。T2WI大部分表現為等、稍長T2信號為主的混雜信號(圖1D)，脂肪抑制序列信號較為混雜，腫瘤實質稍高于鄰近軟組織。

圖1 女，46歲，左髖疼痛2個月。A～D：X線平片示左股骨頸見囊狀骨質破壞(A)，邊界清晰，邊緣半邊輕度硬化，CT橫軸位示其內見斑片狀高密度影(B，細長箭)，并見軟組織腫塊影(B，短箭)；MR T1WI 呈等低信號(C)，T2WI 呈等高信號(D)，其內見多發(fā)斑點狀囊變壞死(D，直線箭)，見不完整低信號環(huán)(D，彎曲箭) 圖2 女，51歲，30年前有左股骨骨髓炎手術史。X線平片示左股骨中段髓腔密度不均勻性增高(A)，CT冠狀位示左股骨下段骨質結構不連續(xù)，斷端見骨質破壞，密度不均勻，見殘留骨嵴影，無骨膜反應，周圍見軟組織腫塊影(B)；MR T1WI示腫瘤呈低信號(C)，T2WI腫瘤呈高信號為主的混雜信號，呈菜花樣改變(D)；E、F：瘤細胞由多邊形，卵圓形、梭形等構成，細胞核深染，核分裂可見，細胞密集，彌漫分布，異型性明顯伴大片壞死；G、H：EMA(－)、CD99(－)、β-catenin弱(+)、CK(－)、Desmin(－)、SMA(－)、Myogenin(－)、S-100(+)、CD34(+)、CD68(灶+)、CD163(灶+)、Ki-67約60%+ 圖3 女，73歲。X 線平片示左股骨遠端骨質破壞(A)，CT 冠狀位示邊緣硬化(B，短箭)，其內見多發(fā)殘留骨嵴(B，長箭)；MR T1WI呈等低信號，后側見軟組織腫塊影(C，箭)，T2WI腫瘤呈稍高信號，邊緣見高信號(D，箭)

2.2.2 5例位于骨干者影像表現

病灶縱徑明顯大于橫徑(圖2A)，呈蟲蝕樣、滲透樣骨質破壞(圖2B)，其內未見明顯高密度鈣化或殘留骨嵴影。5例骨干病例中1 例顯示較大軟組織腫塊，明顯大于骨質破壞，1 例顯示有較小軟組織腫塊，3 例顯示無明顯軟組織腫塊，1 例伴有病理性骨折。T1WI 呈低信號(圖2C)，T2WI 等高信號為主的混雜信號(圖2D)。病理表現見圖2E～H。

2.2.3 10例位于干骺端或骨骺端者影像表現

呈斑片狀、地圖樣骨質破壞(圖3A)，骨質破壞區(qū)夾雜粗細不等的骨嵴(圖3B)，見硬化邊，2 例見Codman 三角。10 例干骺端或骨骺端病例中5 例見較大軟組織腫塊，軟組織腫塊范圍大于骨質破壞，2 例較小軟組織腫塊，3 例未見明顯軟組織腫塊。3例軟組織腫塊內見高密度殘留骨脊影，較大的軟組織腫塊呈分葉狀改變。T1WI呈等、低信號(圖3C)，可有高信號出血和低信號液化壞死影。T2WI 等高信號為主的混雜信號，呈分葉狀改變，高信號多位于腫瘤邊緣(圖3D)。如有含鐵血黃素則可見雙低信號。周圍可見長T1、長T2的反應性水腫區(qū)。

3 討論

BUPS臨床表現無特異性，往往在疾病進展后才表現出來，惡性度較高[7]?？衫^發(fā)于其他病變，如骨纖維異常增殖癥、放射治療后、Paget 病、骨梗死、骨髓炎、關節(jié)置換等[8]?？砂l(fā)生于全身骨骼，以四肢長骨多見，股骨最常受累。年齡范圍：6～80歲，多見于40歲以上，發(fā)病年齡呈雙峰式分布[9]。本組病例兩個高峰年齡段為，21～30 歲，41～50 歲，提示本病發(fā)病可能有年輕化趨勢，與胡振彬等[10]和趙子文等[11]的報道一致。由于本病發(fā)病率低，本組病例數較少，發(fā)病高峰年齡尚待更多病例研究。男︰女約為1.2︰1。

3.1 不同部位BUPS的X線、CT

本組病例發(fā)現生長于股骨頸的5 例病灶表現為溶骨性骨質破壞，邊界多清楚，由于腫瘤細胞排列較密集呈席紋狀、漩渦狀或車輻狀，與良性纖維組織細胞瘤排列相仿[12]，具有良性腫瘤的特點。1例見斑片狀高密度鈣化影，關于鈣化的原因可能為膠原成分化生或營養(yǎng)不良性鈣化。無骨膜反應，鄰近骨皮質局部缺損，見突出的軟組織腫塊影，與張藝穎等[13]的報道一致，有時軟組織腫塊較大，與吳妃生等[14]的報道一致。發(fā)生于骨干5 例者表現為較大范圍呈蟲蝕樣、滲透樣骨質破壞，與楊淑輝等[15]和李俊彪等[16]的報道一致，提示腫瘤的侵襲性明顯。其內未見明顯高密度鈣化或殘留骨嵴影，病灶縱徑明顯大于橫徑。發(fā)生于其他干骺端的表現為大塊狀骨質破壞，或骨質破壞區(qū)間夾雜粗細不等的骨嵴為主，病變一側邊緣可見硬化，對側部分則無明顯硬化，同時具有良性腫瘤惡性腫瘤的特點，有硬化邊的一側與飛勇等[17]報道的該腫瘤具有良性骨腫瘤的特點一致，可能與BUPS 的病程緩慢，病變長期刺激骨膜引起密致骨增加有關。10 例病例中有4 例達關節(jié)面下，與梁昌富[18]報道的該腫瘤很少達關節(jié)面下不一致，可能與腫瘤含破骨細胞樣巨細胞較多有關。

3.2 BUPS的MRI表現

混雜T1WI (整體等信號、出血呈高信號、液化壞死呈低信號)，混雜T2WI (整體稍高信號、含鐵血黃素呈低信號、液化壞死呈高信號)，彌散受限，呈分葉狀改變，周圍可見不完整低信號環(huán)，與索方方等[19]的報道一致。由于組織成分決定了影像表現，因此腫瘤T2WI 信號表現復雜，當以組織細胞及壞死、黏液變性為主時T2WI 為高信號，以纖維細胞成分為主時呈等或稍低信號，但在T2WI 大部分表現為等、稍長T2 信號為主的混雜信號，與胡俊華等[20]報道的四肢軟組織未分化多形性肉瘤信號特點具有相似性。T2WI腫瘤邊緣多見高信號，多系囊變，因為梭形細胞腫瘤多黏液變，黏液堆積后可囊變，此征象尚未見報道。筆者認為邊緣高信號在多形性肉瘤的發(fā)生率高于其他腫瘤，但由于本組病例數較少，能否作為BUPS 的特異性征象尚有待于研究。此外BUPS軟組織塊T2WI信號較高，和小圓細胞腫瘤如淋巴瘤、漿細胞瘤及尤文肉瘤的等長T2 不同。增強掃描多表現為漸進性延遲強化，強化程度都低于同層大血管，與纖維組織是長梭形，細胞之間排列緊密，細胞間隙窄，對比劑通過較慢導致有關。

3.3 BUPS影像表現病理學基礎

BUPS雖為惡性腫瘤，但細胞排列密集，由中心向外放射狀排列，呈“云翳狀”、“席紋狀”或“旋渦狀”，約80%[21]的腫瘤可見這種席紋狀區(qū)。同時腫瘤富含炎性細胞、泡沫細胞、含鐵血黃素和破骨細胞樣巨細胞。根據其鏡下表現的差異分為多形性、黏液樣、巨細胞性、炎癥性、血管瘤樣型。多形性的典型表現是具有肥大的梭形細胞樣腫瘤細胞，同時還可見肥大的組織樣腫瘤細胞。黏液樣性的特點是一般腫瘤細胞以外，存在透明黏液樣物質成分。巨細胞型的特點是組織細胞樣腫瘤細胞與破骨細胞樣巨細胞混合存在。免疫組化Vim，CD68，AAT，AACT 往往陽性。S-100 可陽性可陰性。SMA 在一般為陰性，且上皮標志物也呈陰性[22]。

3.4 鑒別診斷

3.4.1 溶骨性骨肉瘤

好發(fā)于青年人，病變進展迅速，長管狀骨干骺端多見，下肢更多見。臨床有貧血，輕度發(fā)熱，有堿性磷酸酶增高可幫助診斷。有骨膜反應及骨膜三角，骨破壞顯著易合并病理性骨折。

3.4.2 單發(fā)漿細胞骨髓瘤

膨脹性、溶骨性骨質破壞，有時呈鼠咬狀，骨皮質不完整，無骨膜反應，周圍無硬化現象。呈中等信號，腫塊較小，彌散受限。

3.4.3 淋巴瘤

好發(fā)于40～60 歲，骨質破壞小，軟組織腫塊大，形成肉包骨式破壞，典型表現“開窗征”、“鑲邊征”。T2WI 呈等信號，與多形性肉瘤的高信號不同。

3.4.4 軟骨肉瘤

原發(fā)性軟骨肉瘤以30 歲以下年輕人多見，繼發(fā)性多見于40歲以上，骨質破壞內見散在且密度不均勻的環(huán)狀、半弧形軟骨基質鈣化，病灶邊緣可見扇貝樣壓跡，核磁T1WI 腫瘤呈分葉狀改變，未鈣化部分T2WI呈高信號，增強邊緣及間隔強化。

3.4.5 轉移瘤

溶骨性、成骨性、混合性破壞，萬能模仿者，40歲以上在有原發(fā)腫瘤的基礎上轉移瘤均不能除外。

綜上所述，多行性肉瘤的影像學表現多樣化，在股骨近端主要表現為囊狀、單純的斑片狀、骨質破壞區(qū)，無明顯硬化，可見斑片狀鈣化；在長骨骨干主要表現為溶骨性骨質破壞，無硬化，無骨膜反應；長骨干骺端或骨端主要表現為斑片狀骨質破壞，骨質破壞區(qū)間夾雜粗細不等的骨嵴為主，其內可有斑片狀高密度影，可有骨膜反應。磁共振T1WI 表現為以等信號為主；T2WI表現為以高信號為主，病灶邊緣高信號有提示意義。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。