大皰性類天皰瘡合并白癜風(fēng)1例1

江 東，李曉嵐

（昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院，云南 昆明 650032）

1 臨床資料

患者男，71歲，農(nóng)民。3年前無明顯誘因出現(xiàn)背部紅斑、水皰伴瘙癢，搔抓后破潰糜爛、結(jié)痂，未見口腔潰瘍，同年患者左腋下、左髖部出現(xiàn)片狀境界清楚色素脫失斑。外院對(duì)水皰行組織活檢，診斷為大皰性類天皰瘡，經(jīng)治療好轉(zhuǎn)出院（具體不詳）。出院后患者未系統(tǒng)服藥，軀干、四肢反復(fù)出現(xiàn)散在水皰，外擦鹵米松軟膏皮損可消退。1個(gè)月前患者皮損增多，逐漸加重，泛發(fā)全身。為進(jìn)一步診治收住我科。

體格檢查：體溫36.1℃，脈搏74次/min，呼吸20次/min，血壓109/76mmHg，一般情況可，系統(tǒng)檢查未見明顯異常。?？茩z查：軀干、四肢密集紅斑，上有黃豆至櫻桃大小的半球狀緊張性水皰，皰液清，皰壁厚，不易破潰；水皰破裂后，可見糜爛、結(jié)痂。尼氏征陰性，口腔黏膜未受累。左腋下、下腹部、腹股溝區(qū)可見多發(fā)片狀境界清楚色素脫失斑（見圖1、圖2）。

圖1 腹部可見紅斑水皰結(jié)痂，下腹部可見境界清楚的色素缺失斑片

圖2 雙大腿可見紅斑水皰，大腿根部可見色素缺失斑片

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：抗BP180為17.95U/ml（參考值＜9U/ml）。血細(xì)胞分析為白細(xì)胞11.11×109/L（參考值3.5～9.5），中性粒細(xì)胞7.66×109/L（參考值1.8～6.3）。余輔助檢查均未見明顯異常。

診斷：大皰性類天皰瘡；白癜風(fēng)。

治療：患者入院后予鹽酸米諾環(huán)素100mg，2次/d；氫化潑尼松注射液30mg/d；馬來酸氯苯那敏片4mg，3次/d；鹵米松、三氯生乳膏外擦皮損。加強(qiáng)皮膚護(hù)理，予紅光、窄譜UVB照射，予臭氧水療。治療2周后患者出院，出院后1周后停用鹽酸米諾環(huán)素，維持醋酸潑尼松片30mg/d。

2 討論

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及輔助檢查, 本病例診斷明確。盡管本例患者白癜風(fēng)和大皰性類天皰瘡（Bullous Pemphigoid,BP）共存，且兩種疾病均為自身免疫及遺傳相關(guān)的疾病，但很難確定這兩種疾病僅為同時(shí)發(fā)生還是存在共同的發(fā)病機(jī)制。

通過查閱文獻(xiàn)，目前Pubmed及中文數(shù)據(jù)庫中報(bào)道兩者并發(fā)患者20例，除1例黏膜類天皰瘡?fù)猓鶠槠胀˙P[1-7]。其中多數(shù)患者伴有其他疾?。恒y屑?。╪=8）、甲狀腺疾?。╪=2）、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（n=2）、獲得性血友?。╪=1）、原發(fā)性膽汁性肝硬化（n=1）、鱗狀細(xì)胞癌（n=1）。Tirado-Sánchez A等[5]報(bào)道了1例使用阿達(dá)木單抗治療銀屑病后出現(xiàn)白癜風(fēng)合并BP的患者。Deguchi M等報(bào)道了1例鱗狀細(xì)胞癌合并白癜風(fēng)與BP的患者，在成功治療鱗狀細(xì)胞癌后（手術(shù)治療+放射治療），白癜風(fēng)與BP皮損自發(fā)消退。

因目前病例數(shù)較少，需要進(jìn)行大量的關(guān)于白癜風(fēng)和大皰性類天皰瘡合并癥的研究，以明確兩種疾病間是否存在顯著相關(guān)。