側(cè)腦室孤立性纖維性腫瘤/血管周細(xì)胞瘤1例

韓濤，薛彩強(qiáng)，景夢(mèng)園，張斌，林曉強(qiáng)，鄧靚娜，周俊林

患者女，66 歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位1 周”來我院就診?；颊咦髠?cè)肢體無力4 月，無頭暈、頭痛，無視物模糊，無面部抽搐。神經(jīng)系統(tǒng)?？撇轶w：神志清，精神差，對(duì)答不切題，查體欠合作。雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射存在，頸軟無抵抗，雙側(cè)克氏征、布氏征陰性，左側(cè)肢體肌力4 級(jí)，肌張力正常，右側(cè)肢體肌力、肌張力正常，左側(cè)下肢巴氏征陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查：PCT：0.182 ng/mL，IL6：10.89 pg/mL。MRI 檢查(圖1)：右側(cè)側(cè)腦室后角內(nèi)見團(tuán)片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2 信號(hào)影，病灶邊緣呈分葉狀改變并可見多發(fā)斑片狀囊性信號(hào)影，周圍可見水腫，右側(cè)基底節(jié)區(qū)受壓，中線結(jié)構(gòu)左移；T2 FLAIR 呈稍高信號(hào)影，擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈等信號(hào)影，ADC 呈稍高信號(hào)影。增強(qiáng)掃描實(shí)性成分呈明顯均勻強(qiáng)化，囊變壞死未見明顯強(qiáng)化。病理圖：鏡下見彌漫浸潤(rùn)的梭形細(xì)胞排列緊密，瘤組織間質(zhì)內(nèi)見“鹿角樣”血管和壞死灶。MRI 術(shù)前診斷：右側(cè)側(cè)腦室后角及顳角內(nèi)占位，血管瘤型腦膜瘤與血管周細(xì)胞瘤相鑒別。行側(cè)腦室病損切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤組織呈灰紅色，質(zhì)地軟韌不均，形態(tài)不規(guī)則，血供極為豐富，包膜完整，但局部腫瘤突破蛛網(wǎng)膜界限向腦組織內(nèi)生長(zhǎng)，腫瘤基底位于右側(cè)腦室內(nèi)脈絡(luò)叢。術(shù)后病理：鏡下見彌漫浸潤(rùn)的梭形細(xì)胞排列緊密，瘤組織間質(zhì)內(nèi)見“鹿角樣”血管和壞死灶。免疫組化：Vimentin (＋)、CD34 (＋)、Bcl-2 (＋)、STAT6 (＋)、EMA (－)、PR (－)、GFAP (－)、S-100 (－)、SOX-10 (－)、TLE1 (－)、CD57少數(shù)(＋)、CD31 (－)、ERG (－)、Ki67 (10%＋)。病理診斷：(右側(cè)側(cè)腦室)孤立性纖維性腫瘤/血管周細(xì)胞瘤，WHOⅡ級(jí)。

圖1 患者女，66 歲。A：T1WI 示右側(cè)側(cè)腦室后角不規(guī)則形巨大占位。病灶實(shí)性部分呈長(zhǎng)T1 信號(hào)，右側(cè)基底節(jié)區(qū)受壓，中線結(jié)構(gòu)左移，周圍可見水腫；B：T2WI 示病灶實(shí)性部分呈長(zhǎng)T2 信號(hào)，其內(nèi)信號(hào)不均；C：FLAIR 呈稍高信號(hào)影；D：DWI 呈等信號(hào)影；E：ADC 圖呈稍高信號(hào)影；F、G：增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性部分明顯強(qiáng)化；H：病理圖：HE染色(×100)：鏡下見彌漫浸潤(rùn)的類圓形細(xì)胞排列緊密，瘤組織間質(zhì)內(nèi)見“鹿角樣”血管Fig.1 A 66-year-old female patient.A:T1WI showed irregular huge mass in the posterior horn of the right lateral ventricle.The solid part of the lesion showed long T1 signal intensity, the right basal ganglia was compressed, the midline structure moved to the left, and edema could be seen around it; B: T2WI showed long T2 signal intensity in the solid part of the lesion, and the signal was uneven in it; C: Slightly hyperpointense on T2 FLAIR image; D: DWI showed isointense; E:ADC showed slightly hyperpointense; F, G: Contrast-enhanced T1WI-weighted images showed lesions in the solid part of the body was obviously enhanced; H: HE staining(HE×100)showed the diffuse infiltrating round-like cells were closely arranged,and the"antler-like"vessels were seen in the stroma of the tumor tissue.

討論 孤立性纖維性腫瘤/血管周細(xì)胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma， SFT/HPC)，2016 年CNS WHO 將二者合為一種，分為3 級(jí)：WHO Ⅰ級(jí)，膠原多，細(xì)胞少，腫瘤細(xì)胞呈梭形；WHO Ⅱ級(jí)，膠原少，細(xì)胞多，且有鹿角樣血管生成；WHO Ⅲ級(jí)，相當(dāng)于第四版間變性血管周細(xì)胞瘤，其診斷依據(jù)為每10 個(gè)高倍視野核分裂象≥5 個(gè)[1]；但與經(jīng)典孤立性纖維性腫瘤不同，具有侵襲性生長(zhǎng)和發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的特征。孤立性纖維性腫瘤/血管周細(xì)胞瘤可以發(fā)生在體內(nèi)的任何部位，以深部軟組織多見，顱內(nèi)少見，發(fā)生于側(cè)腦室者更罕見[2]。腦室內(nèi)HPC 的常見MRI 表現(xiàn)為：T1WI 及T2WI 呈等、稍低信號(hào)，DWI 呈稍低信號(hào)，腫瘤邊界清楚，可見分葉征，病灶內(nèi)可見斑片狀囊變壞死，鈣化少見，部分病灶還可見流空血管影，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化；瘤周占位效應(yīng)明顯，可見瘤周水腫[3]。本例SFT/HPC 位于右側(cè)側(cè)腦室后角，呈不規(guī)則形淺分葉狀，信號(hào)均勻，無囊變、壞死及鈣化，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，瘤周水腫顯著，病灶內(nèi)見增粗血管影，與文獻(xiàn)報(bào)道相符，此外，結(jié)合Vimentin (＋)、CD34 (＋)、STAT6 (＋)、EMA (－)進(jìn)一步支持本病診斷。

發(fā)生于側(cè)腦室的SFT/HPC 需與以下疾病相鑒別：(1)血管型腦膜瘤：中老年女性多見，好發(fā)于鐮旁，呈囊實(shí)性，多呈不規(guī)則分葉狀或類圓形，腫瘤邊界清楚，T1WI 為等或稍低信號(hào)，T2WI 為等或稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分顯著強(qiáng)化，并可見腦膜尾征[4]。(2)室管膜瘤：好發(fā)于兒童及青少年，腫瘤可呈塑形生長(zhǎng)，即“溶蠟征”，腫瘤?？山?rùn)?quán)徑X實(shí)質(zhì)，實(shí)性部分在T1WI 為低或等信號(hào)，T2WI 為等或高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈輕-中度不均勻強(qiáng)化，囊性區(qū)不強(qiáng)化，鄰近腦組織無或輕度腦水腫。(3)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：起源于腦室的脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，兒童常見，T1WI 為低信號(hào)，T2WI 為高信號(hào)，腫瘤輪廓欠規(guī)則，可有鈣化，鈣化灶在T1、T2 均為低信號(hào)。因分泌大量腦脊液而形成腦積水[5]，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。

總之，側(cè)腦室SFT/HPC 罕見，影像常誤診為血管型腦膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤等病變。當(dāng)中老年女性患者側(cè)腦室出現(xiàn)淺分葉不規(guī)則占位，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，DWI呈等稍低信號(hào)時(shí)，應(yīng)考慮到此病，但最終確診需病理及免疫組織化學(xué)檢查。此病例隨訪，預(yù)后良好。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。