滑膜肉瘤CT及MRI表現(xiàn)

莊雪婷，陳杰云，林曉瑩，黃日升

(福建醫(yī)科大學(xué)附屬泉州第一醫(yī)院影像科，福建 泉州 362000)

滑膜肉瘤(synovial sarcoma, SS)起源于具有向上皮及間葉組織雙向分化潛能的原始間充質(zhì)細(xì)胞,可發(fā)生于全身任何部位，以四肢鄰近關(guān)節(jié)處多見[1]。近年來少見部位SS發(fā)病呈上升趨勢(shì)[2-3]，由于缺乏特征性影像學(xué)表現(xiàn)，術(shù)前誤診率高。本研究回顧性分析SS影像學(xué)特征，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2010年6月—2019年5月20例經(jīng)病理證實(shí)的SS患者，男8例，女12例，年齡20～82歲，平均(41.9±15.4)歲；臨床表現(xiàn)主要為無痛性、漸大性腫物；其中11例接受CT平掃，8例接受CT平掃及增強(qiáng)檢查；14例接受平掃M(jìn)R， 9例接受平掃及增強(qiáng)MR檢查。

1.2 儀器與方法

1．2.1 CT檢查 采用GE Optima 64排CT儀，層厚及層間隔均5 mm；對(duì)比劑采用碘伏醇(350 mgI/ml)，劑量1.0～1.5 ml/kg體質(zhì)量，以流率3.0 ml/s經(jīng)肘靜脈注射后行增強(qiáng)掃描。

1.2.2 MR檢查 采用GE Signa 1.5T MR儀，平掃采集軸位、冠狀位或矢狀位T1WI及T2WI和脂肪抑制成像，層厚均為5.0 mm，間隔均1.0 mm；對(duì)比劑采用Gd-DTPA，劑量0.15 ml/kg體質(zhì)量，以流率2.0 ml/s經(jīng)肘靜脈注射后行增強(qiáng)掃描。

1.3 圖像分析 由2名有10年以上影像學(xué)診斷經(jīng)驗(yàn)的副主任醫(yī)師采用雙盲法獨(dú)立閱片，觀察病灶位置、大小、形態(tài)、邊緣、密度或信號(hào)特點(diǎn)、強(qiáng)化程度與方式、鄰近結(jié)構(gòu)情況，意見不一致時(shí)討論決定。

2 結(jié)果

20例SS均為單發(fā)病灶。病理類型：6例為雙相型，8例單相纖維型，3例單相上皮型，3例低分化型。免疫組織化學(xué)：Vim (+)18例、Bcl-2(+)16例、EMA(+)15例、CK(+)12例、CD99(+)10例、SMA(+)8例、CD34(+)7例；Ki-67(+)介于8%～50%，雙相型均小于20%，單相型及低分化型多大于20%，其中3例大于40%者均為低分化型。

2.1 病變部位、大小 12例SS發(fā)生于四肢(10例下肢、2例上肢)，其中5例發(fā)生于近關(guān)節(jié)處；發(fā)生于右小腦幕、左面部、右頸部、左腋窩、右腹股溝、睪丸各1例；2例發(fā)生于臀部。病灶大小不等，最大徑2.1～16.0 cm，平均(7.5±1.3) cm，其中12例病灶最大徑>5.0 cm。20例中，8例病灶類圓形，12例呈分葉狀或不規(guī)則形；14例病灶邊界清楚，6例邊界不清。

2.2 CT及MRI表現(xiàn)

2.2.1 CT表現(xiàn) 11例病灶平掃呈等或稍低密度。7例最大徑>5.0 cm，內(nèi)部密度不均，其中2例內(nèi)部見高密度出血灶；4例病灶最大徑<5.0 cm，3例密度均勻、1例密度不均。3例病灶邊緣出現(xiàn)鈣化(圖1)，2例鄰近骨質(zhì)發(fā)生溶骨性破壞，2例呈外壓性改變。增強(qiáng)CT顯示2例病灶呈漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化均勻 (圖2)；6例呈不均勻漸進(jìn)性中度或明顯強(qiáng)化，病灶內(nèi)囊變及壞死區(qū)無強(qiáng)化。CT誤診6例為良性腫瘤，5例考慮惡性腫瘤，病理類型待定。

圖1 患者女，41歲，右臀部雙相型SS，術(shù)前誤診為囊變神經(jīng)鞘瘤 軸位CT示病灶形態(tài)不規(guī)則，可見邊緣性鈣化(箭) 圖2 患者男，29歲，左側(cè)小腿雙相型SS，術(shù)前誤診為良性血管源性腫瘤 A.CT平掃病灶呈均勻低密度(箭)； B.增強(qiáng)CT靜脈期病灶均勻強(qiáng)化，邊界清，略分葉； C.病理圖(HE，×200)示腫瘤由束狀排列梭形細(xì)胞(長(zhǎng)箭)和上皮樣腺體結(jié)構(gòu)組成(短箭)

2.2.2 MRI表現(xiàn) 14例中，3例病灶信號(hào)均勻，T1WI呈低或稍低信號(hào)，T2WI呈高或稍高信號(hào)；11例信號(hào)不均，呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)為主，其中8例伴出血而呈低或高信號(hào)，7例表現(xiàn)為不同程度低、等、高“三重”信號(hào)，1例見液-液平面；8例病灶內(nèi)見低信號(hào)分隔，6例呈“鋪路石”樣改變；5例病灶周圍輕度水腫(圖3)。增強(qiáng)MRI顯示2例呈均勻明顯強(qiáng)化、2例不均勻中度強(qiáng)化、5例不均勻明顯強(qiáng)化，病灶內(nèi)壞死、囊變區(qū)域無強(qiáng)化；4例見“筋膜尾征”(圖4)。MRI誤診7例為良性病變，其中1例鄰近膝關(guān)節(jié)病灶T1WI表現(xiàn)為均勻低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，未對(duì)其采集增強(qiáng)MRI，術(shù)前誤診為腱鞘囊腫(圖5)；7例考慮為惡性腫瘤。

圖3 患者女，48歲，右側(cè)大腿雙相型SS，術(shù)前誤診為神經(jīng)鞘瘤 MR T2WI示病灶內(nèi)低信號(hào)分隔呈“鋪路石”樣改變，瘤周輕度水腫(箭) 圖4 患者男，43歲，右側(cè)足底單相纖維型SS，術(shù)前誤診為纖維瘤 A.MR T2WI病灶呈稍高信號(hào)，內(nèi)見低信號(hào)分隔； B.增強(qiáng)T1WI示病灶明顯強(qiáng)化，見“筋膜尾征”(箭) 圖5 患者女，42歲，右膝關(guān)節(jié)上方單相上皮型SS，術(shù)前誤診為囊腫 MR T2WI示病灶呈明顯高信號(hào)，邊界清

3 討論

最新WHO軟組織腫瘤分類將SS定為不能確定分化來源的軟組織惡性腫瘤，臨床少見，約占原發(fā)軟組織惡性腫瘤的10%，好發(fā)于青壯年，男性多于女性[4]。SS最常發(fā)生于四肢關(guān)節(jié)附近，下肢較上肢多見，以膝關(guān)節(jié)周圍和足部為著[1,5]。組織病理學(xué)上，根據(jù)腫瘤細(xì)胞組成及分化特點(diǎn)，SS分為雙相型、單相纖維型(又稱梭形細(xì)胞為主型)、單相上皮型(又稱上皮細(xì)胞為主型)和低分化型，前兩者多見；免疫組織化學(xué)腫瘤細(xì)胞常Vim、EMA、Bcl-2、CD99表達(dá)陽性。90%以上SS存在染色體t(X;18) (p11.2;q11.2)易位，形成SYT-SSX融合基因。本組20例SS中，12例發(fā)生于四肢，其中下肢10例，5例鄰近關(guān)節(jié)生長(zhǎng)，與上述文獻(xiàn)大致相符。

CT平掃所見SS密度與肌肉相等或略低，其內(nèi)壞死、囊變區(qū)域密度更低，伴出血時(shí)可呈高密度；病灶最大徑<5 cm時(shí)密度多均勻，邊界清楚；>5 cm時(shí)多密度不均勻，形態(tài)不規(guī)則者常邊界不清。約20%～30%的SS可見鈣化，發(fā)生率高于其他軟組織肉瘤，病灶位于四肢鄰關(guān)節(jié)部位時(shí)鈣化發(fā)生率可能更高，呈斑塊或斑點(diǎn)狀，且多位于病灶周邊，稱為“邊緣性鈣化”[6]，具有一定特異性，有助于與其他軟組織惡性腫瘤鑒別。本組3例病灶見邊緣點(diǎn)狀鈣化。SS病灶生長(zhǎng)緩慢時(shí)，鄰近骨質(zhì)常呈外壓性改變，亦可見侵襲性骨質(zhì)破壞，多見于低分化型SS。增強(qiáng)CT病灶多呈不均勻中度或明顯強(qiáng)化，壞死、液化區(qū)無強(qiáng)化，較小病灶可表現(xiàn)為均勻明顯強(qiáng)化，易誤診為良性腫瘤。

SS實(shí)質(zhì)部分MR T1WI信號(hào)與肌肉相等或略低，壞死、囊變及鈣化灶呈低信號(hào)；T2WI表現(xiàn)為高信號(hào)或稍高信號(hào)為主的混雜信號(hào)，較大病灶常表現(xiàn)為高、等或稍高、低三種信號(hào)混雜，稱為“三重”信號(hào)征[5,7]，偶見液-液平面，瘤內(nèi)新鮮出血和壞死灶為明顯高信號(hào)，腫瘤實(shí)質(zhì)為中等或稍高信號(hào)，而瘤體內(nèi)纖維分隔、陳舊性出血和鈣化為低信號(hào)。該征象有一定特征性，亦可見于其他惡性腫瘤。病灶內(nèi)低信號(hào)分隔致病灶呈“鋪路石”樣改變。部分病灶周圍可見水腫，提示周圍組織炎癥反應(yīng)或伴腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)。本組7例 病灶出現(xiàn)“三重”信號(hào)征，8例病灶內(nèi)見低信號(hào)分隔，6例病灶呈“鋪路石”樣改變，5例病灶周圍輕度水腫，與文獻(xiàn)[8-10]報(bào)道相符。增強(qiáng)MRI病灶多不均勻中度或明顯強(qiáng)化。SS病灶可延肌腱及肌筋膜生長(zhǎng)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，即“筋膜尾征”，提示侵襲性生長(zhǎng)，亦可見于韌帶樣型纖維瘤病等[11-12]。SS病灶較小時(shí)常表現(xiàn)為信號(hào)均勻、邊界清楚，增強(qiáng)掃描呈均勻明顯強(qiáng)化，易誤診為良性病變。SS出現(xiàn)“三重”信號(hào)征、瘤周水腫、“筋膜尾征”等往往提示其侵襲性強(qiáng)，術(shù)后易出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，常見于分化較差的單相纖維型及低分化型[5,13]。

SS需與未分化多形性肉瘤、韌帶樣型纖維瘤病及腱鞘巨細(xì)胞瘤等相鑒別。未分化多形性肉瘤好發(fā)于四肢及腹膜后，中老年人多見，邊界不清，少見鈣化，增強(qiáng)后不均勻明顯強(qiáng)化。韌帶樣型纖維瘤病好發(fā)于青年女性，腹外型常邊界不清，密度及信號(hào)不均勻，少見壞死、出血、鈣化，腫瘤內(nèi)富含纖維成分致T2WI低信號(hào)，增強(qiáng)后呈漸進(jìn)性、持續(xù)性強(qiáng)化，有助于鑒別。腱鞘巨細(xì)胞瘤多見于中青年，好發(fā)于膝、踝關(guān)節(jié)旁，無鈣化或骨化，多為邊界不清的分葉狀軟組織腫塊，T2WI常呈低信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，常累及鄰近骨骼。

SS術(shù)前誤診率高，腫瘤早期常生長(zhǎng)較慢，表現(xiàn)為鄰近骨質(zhì)外壓性骨質(zhì)吸收，無明顯骨質(zhì)浸潤(rùn)，腫瘤較小時(shí)密度或信號(hào)常較均勻，易誤診為良性腫瘤。臨床應(yīng)進(jìn)行完整的影像學(xué)檢查，增強(qiáng)掃描能提供更多信息，有助于區(qū)分瘤周圍水腫和“筋膜尾征”；CT聯(lián)合MRI能提高診斷準(zhǔn)確率。

總之，SS的影像學(xué)表現(xiàn)有一定特征性，有助于術(shù)前診斷SS。本研究樣本量較少，發(fā)病部位變化大，未能對(duì)不同病理類型SS影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行分析，有待完善。