腮腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例

王彥清，聶 芳，王隴利

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)中心，甘肅 蘭州 730030)

患者女，57歲，面部右側(cè)腫物逐漸增大8個月，伴疼痛10余天。查體：頜面部不對稱，右側(cè)腮腺咬肌區(qū)見約8 cm×6 cm×5 cm暗紅色腫物，質(zhì)地硬，表面呈結(jié)節(jié)狀，活動度差，無壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：CA199 41.70 U/ml，NSE 114.30 ng/ml。常規(guī)超聲：右側(cè)腮腺內(nèi)見7.6 cm×6.0 cm×4.7 cm不均勻低回聲區(qū)，邊界欠清，其內(nèi)及周邊探及血流信號。超聲造影：右側(cè)腮腺內(nèi)低回聲區(qū)呈不均勻高增強(qiáng)，早于周圍正常腮腺組織，腫物包膜增強(qiáng)不明顯，邊界不清，其內(nèi)可見無增強(qiáng)壞死區(qū)，腫物內(nèi)造影劑消退緩慢(圖1A)。超聲診斷：右側(cè)腮腺內(nèi)低回聲病灶，考慮惡性。頭部CT平掃：右側(cè)腮腺內(nèi)見不規(guī)則低密度影，邊界較清，密度不均，中央見更低密度影，同側(cè)咽旁間隙受壓向內(nèi)側(cè)移位，周圍淋巴結(jié)增大(圖1B)。頭部MRI：右側(cè)腮腺區(qū)巨大腫物，呈稍長T1長T2信號(圖1C)。行超聲引導(dǎo)下穿刺活檢。病理：光鏡下見瘤細(xì)胞呈梭形，部分區(qū)域擠壓明顯，胞核深染，胞漿稀少，伴較多壞死(圖2)。免疫組織化學(xué)：CKp(+)，Vim(-)，CK7(-)，CK8/18(+)，P63(-)，CK5/6(-)，calponin(-)，SMA(-)，Syn(+)，CgA(-)，CD20(-)，CD3(-)，TTF-1(-)，CD56(弱+)，Ki-67(60%+)。病理診斷：右側(cè)腮腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌。

圖1 右側(cè)腮腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌 A.超聲造影圖像； B.軸位CT平掃； C.軸位MR T2WI (箭示腫物) 圖2 病理圖(HE，×200)

討論神經(jīng)內(nèi)分泌癌是源自神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的上皮性腫瘤，好發(fā)于胰腺、胃腸道與肺，發(fā)生于頭頸部涎腺者罕見，約占腮腺惡性腫瘤<1%、小涎腺惡性腫瘤的3.5%。涎腺小細(xì)胞癌好發(fā)于男性，臨床主要表現(xiàn)為無癥狀軟組織腫物數(shù)月內(nèi)增大；影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，邊界多不清晰，內(nèi)部多可見大片壞死，伴周圍淋巴結(jié)異常增大等；免疫組織化學(xué)CK、NSE、Syn及CD56等多呈陽性表達(dá)。鑒別診斷：①腮腺多形性腺瘤，多見于50歲以下女性，邊界清晰，增強(qiáng)后呈延遲強(qiáng)化；②腮腺腺淋巴瘤，多發(fā)生于50歲以上男性，常位于腮腺淺葉，邊界清，易囊變，增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化；③黏液表皮樣癌，內(nèi)部可見低密度囊腔，邊界不清，易發(fā)生壞死及囊變，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化；④腮腺淋巴上皮癌，多呈浸潤性生長，可見細(xì)小棘狀或分葉狀突起，信號多均勻，少見鈣化與壞死。本病確診需依靠病理學(xué)檢查。