原發(fā)子宮內(nèi)膜樣癌伴卵巢原發(fā)類癌及成熟性囊性畸胎瘤1例

楊學麗，魏 娉，安 欣，姜琳娜，桂紅武，何 鵬

患者女性，62歲，絕經(jīng)6年，無明顯誘因陰道不規(guī)則出血2年，未曾治療，行診斷性刮宮，病理報告為：(宮腔內(nèi)容物)子宮內(nèi)膜樣癌，遂入院治療?；颊邿o皮膚潮紅、毛細血管擴張、支氣管痙攣等類癌綜合征表現(xiàn)；實驗室檢查：CA125 654.6 U/mL。B超示：子宮略增大，右附件區(qū)見一類圓形混合回聲，大小7.0 cm×5.0 cm×4.5 cm，界清，內(nèi)部血管稀少，呈星點彩流，考慮卵巢畸胎瘤可能性大。MR示：子宮呈前傾前屈位，宮體增大，子宮內(nèi)膜不規(guī)則增厚，呈等-稍長T2信號，邊界不清，DWI序列呈高信號，結(jié)合帶顯示不清，病變累及肌層，子宮右側(cè)見大小7.0 cm×4.8 cm×4.5 cm混雜信號，呈短及等T1、短及長T2信號，邊界清。術(shù)中見子宮形態(tài)規(guī)則略飽滿，右側(cè)卵巢可見大小7 cm×5 cm×5 cm囊實性腫物，邊界清楚，包膜完整，與周圍組織無黏連，右側(cè)輸卵管及對側(cè)附件外觀未見異常。

病理檢查眼觀：送檢全子宮+雙附件切除標本，宮體大小9 cm×8 cm×4 cm，宮頸長3 cm，直徑2.8 cm，上帶少許陰道壁，宮腔內(nèi)見一菜花樣腫物，大小5 cm×4 cm×1.8 cm，切面灰白質(zhì)脆，眼觀侵全肌層，右側(cè)卵巢見一囊性腫物，大小7.2 cm×5.5 cm×4.8 cm，內(nèi)含油脂及毛發(fā)，內(nèi)壁灰白，上見頭節(jié)1枚，直徑3.5 cm，頭節(jié)內(nèi)見淡黃色結(jié)節(jié)1個，大小1.5 cm×1.3 cm×1 cm，質(zhì)地細膩，囊壁厚0.2～0.8 cm。鏡檢：(宮腔)大部分腫瘤細胞排列成腺管狀、篩狀，小灶呈實性排列，核增大，空泡狀，卵圓形、圓形，染色質(zhì)顆粒狀，可見小核仁(圖1)；(右側(cè)卵巢)可見皮膚及其附屬器、消化道上皮、脂肪等多胚層結(jié)構(gòu)，局部區(qū)域可見條索狀、小梁狀、緞帶狀排列的腫瘤細胞，圍繞有致密的纖維結(jié)締組織，細胞核卵圓形，染色質(zhì)細膩(圖2)。免疫表型：子宮內(nèi)膜癌ER(圖3)、PR、PMS2、MLH1、MSH2、MSH6(+)，卵巢Syn(圖4)、CD56、vimentin(+)，CK(AE1/AE3)(核旁點+)，CgA、α-inhibin、EMA(-)，Ki-67增殖指數(shù)約2%。

①②③④

病理診斷：子宮內(nèi)膜樣癌(中分化)，侵肌壁大于1/2，慢性宮頸、宮頸內(nèi)膜炎；右卵巢成熟性囊性畸胎瘤，囊壁間見梁索性類癌。

討論子宮內(nèi)膜樣癌是女性生殖道最常見的浸潤性腫瘤，發(fā)病年齡10～80歲，平均59歲，大多數(shù)為絕經(jīng)后女性，年輕女性相對少見，只有1%～8%的子宮內(nèi)膜樣癌發(fā)生于40歲以下女性[1]。卵巢原發(fā)性類癌常伴有成熟性囊性畸胎瘤，目前認為，原發(fā)性卵巢類癌起源于含有內(nèi)分泌細胞的胃腸道或呼吸道上皮，或直接發(fā)生于畸胎瘤中原始神經(jīng)外胚層細胞?；颊吣挲g31～48歲，但大多數(shù)為絕經(jīng)后或圍絕經(jīng)期患者；1/3的病例伴有典型的類癌綜合征[2-4]，包括皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、外周血管功能癥候群等，這與類癌產(chǎn)生類分泌物質(zhì)有關(guān)。也有文獻報道患者可伴發(fā)甲狀腺功能亢進的癥狀[5]。

子宮內(nèi)膜癌的初始癥狀常常是不規(guī)則陰道出血，少數(shù)病例可無明顯癥狀。子宮內(nèi)膜樣癌幾乎總是表現(xiàn)為向?qū)m腔內(nèi)生長，可有壞死，少數(shù)萎縮性子宮也可能彌漫性浸潤肌壁；其組織學分級取決于腫瘤的鏡下形態(tài)，包括組織結(jié)構(gòu)和細胞核特征或兩者綜合，總體預后較好，本例臨床癥狀及組織學類型均較典型。

類癌伴成熟性囊性畸胎瘤的大體表現(xiàn)通常呈囊性，內(nèi)含油脂、毛發(fā)、骨及軟骨等，類癌表現(xiàn)為囊壁內(nèi)結(jié)節(jié)，直徑多<5 cm，切面從灰褐色到黃色或灰白色，質(zhì)地均勻。其病理學特點類似于胃腸道類癌，腫瘤由一致的多邊形細胞構(gòu)成，胞質(zhì)豐富，嗜堿性或雙嗜性，可含嗜銀顆粒，核圓形或類圓形，深染，位于細胞中央，核分裂活性低，根據(jù)組織學形態(tài)分為島狀型、梁索型、甲狀腺腫型和黏液型。研究顯示[6]：以島型為優(yōu)勢的卵巢原發(fā)性類癌中約有14%并發(fā)類癌綜合征。本例患者鏡下組織學結(jié)構(gòu)以梁索型為主，無類癌綜合征的相關(guān)癥狀，同時免疫組化標記Syn、CD56彌漫陽性，且CK(AE1/AE3)核旁點陽性。鑒別診斷：(1)卵巢轉(zhuǎn)移性類癌，常來源于胃腸道，多累及雙側(cè)卵巢，不合并畸胎瘤，本例患者術(shù)前胃腸鏡檢查未發(fā)現(xiàn)有消化系統(tǒng)病變，超聲及CT等檢查未發(fā)現(xiàn)其他部位病變，且宮腔內(nèi)為典型子宮內(nèi)膜樣癌形態(tài)，支持卵巢原發(fā)類癌。(2)卵巢性索-間質(zhì)腫瘤，可有性激素異常，免疫組化標記α-inhibin陽性，神經(jīng)內(nèi)分泌標記陰性，與本例不符。(3)卵巢惡性甲狀腺腫：診斷標準與甲狀腺乳頭狀癌相同，有典型的乳頭狀癌核特征。

國內(nèi)已有卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并類癌的報道[7-9]，但未見有原發(fā)性子宮內(nèi)膜樣癌同時合并卵巢原發(fā)性類癌及成熟性囊性畸胎瘤的報道，其發(fā)病原因尚不清楚，推測可能與遺傳、基因異常、免疫、放療等因素有關(guān)。因此，尚缺乏對該類疾病治療的共識，但是手術(shù)切除后輔以適當放、化療，仍是目前較為理想的治療方案。本例患者術(shù)后經(jīng)化療后，隨訪至今，目前無復發(fā)，一般情況良好。