空腸巨大異位胰腺一例

吾紅光 張興 吳方華 周淑霞 溫家柱

異位胰腺又稱迷走胰腺或副胰腺，是在正常胰腺以外生長的，與正常胰腺組織之間無任何解剖、血管和神經(jīng)聯(lián)系的孤立的胰腺組織，稱為異位胰腺，是一種先天畸形。異位胰腺發(fā)生率較低，臨床通常在胃鏡檢查或上腹部手術(shù)時意外發(fā)現(xiàn)。本文報道巨大空腸部位的異位胰腺1例。

1 臨床資料

患者 女，52歲，農(nóng)民。因“中上腹不適伴消瘦2個月余?！庇?020年4月10日入院?；颊?個月前無明顯誘因下開始出現(xiàn)中上腹不適，無嘔吐，感反酸、燒灼不適，肛門排氣排便存在，大便正常，伴體重逐漸下降，體重下降約5 kg，偶感胸悶，無咳嗽咳痰，無畏寒發(fā)熱，無胸痛心悸。既往史：一般健康狀況良好，2019年7月外院胃鏡診斷“胃潰瘍”。入院查體：T 37.1 ℃，P 97次/min，R 20次/min，BP 124/84 mmHg，神志清、腹平坦、軟，全腹部無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未捫及腫大，腸鳴音4次/min，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。入院檢查：血常規(guī)及大小便常規(guī)正常，肝腎功能及血糖正常，甲胎蛋白，糖類抗原125，糖類抗原199，糖類抗原153，神經(jīng)元特異性稀醇酶正常。腹部彩超：肝膽脾胰腺正常。腹部CT示：左中腹部見條片狀異常強(qiáng)化影，考慮良性病變可能大，異位胰腺待排（見圖1）。胃鏡檢查：慢性非萎縮性胃炎。膠囊內(nèi)鏡：小腸未見明顯異常。為明確腹部條片狀病灶性質(zhì)，經(jīng)醫(yī)院多學(xué)科診療小組（MDT）會診：普外科專家認(rèn)為患者腹部病灶性質(zhì)不明，建議腹腔鏡或剖腹探查；影像學(xué)專家會診意見認(rèn)為患者根據(jù)病史結(jié)合腹部CT及MRI表現(xiàn)，考慮腹部病灶從影像學(xué)角度考慮：（1）間質(zhì)瘤；（2）巨淋巴結(jié)增生癥；（3）異位嗜鉻細(xì)胞瘤。消化內(nèi)科專家認(rèn)為腹部病灶不能排除間質(zhì)瘤可能？黏膜下腫瘤？考慮腔外性間質(zhì)瘤或淋巴瘤可能，腫瘤科專家考慮淋巴瘤？間質(zhì)瘤？最后MDT專家會診一致意見認(rèn)為：患者腹部病灶考慮性質(zhì)不明，最終診斷可能需要取得病理學(xué)依據(jù)，但患者病灶在腹部較深部位，活檢下無法取得組織，建議腹腔鏡或剖腹手術(shù)探查。在取得患者知情同意后決定予以腹腔鏡探查，2020年4月20日腹腔鏡探查見：腹腔內(nèi)無明顯積液，探查見距屈氏韌帶約30 cm處空腸一腫塊約3.0 cm×2.0 cm，呈黃色，位于黏膜下外生性生長（見圖2、3）。探查腹膜、大網(wǎng)膜、腸系膜未見明顯異常，肝膽脾胰腺、十二指腸、小腸、結(jié)腸未見異常。需行空腸部分切除術(shù)，遂中轉(zhuǎn)開腹，取腹部正中切口長約5 cm，切口保護(hù)套保護(hù)切口，將腫瘤及部分腸管從切口提出，游離小腸系膜，距腫瘤兩邊2 cm離斷腸管，完整切除腫瘤，病理快速冷凍切片報告：空腸腸壁胰腺組織異位。予以小腸端端吻合。術(shù)后標(biāo)本剖視情況：部分空腸（約5 cm，腫塊兩端約2 cm，腫塊大小約3.0 cm×2.0 cm，質(zhì)軟，黃色，切開類似胰腺組織表現(xiàn)）。病理觀察：小腸一段長約3.8 cm，周經(jīng)3.2 cm，腸壁面可見一腫塊3.5 cm×3.2 cm×3.0 cm，切面灰白灰黃。鏡下觀察見病變由胰腺腺泡、導(dǎo)管、胰島、間質(zhì)、十二指腸Brunner腺、幽門腺樣黏液腺和平滑肌組成，成片分布于黏膜下層、肌層及漿膜。病理診斷：（空腸腫塊）胰腺組織異位（I型）（見圖4）?；颊咝g(shù)后第1天訴腹部手術(shù)切口輕微疼痛，無發(fā)熱畏寒，無肛門排氣排便。囑適當(dāng)下床活動，促進(jìn)胃腸蠕動，預(yù)防腸粘連。1周后患者無明顯不適，術(shù)后恢復(fù)良好，予以出院隨訪。臨床診斷：（空腸）巨大異位胰腺。

圖1 白色箭頭所示病灶

圖2 術(shù)中所見

圖4 病理標(biāo)本HE（×10）

2 討論

異位胰腺于1729年由Jean-Schultz首次報道，其定義為在與胰腺無解剖學(xué)或脈管聯(lián)系的其他部位出現(xiàn)胰腺組織結(jié)構(gòu)。異位胰腺發(fā)病率男性略高于女性，其形成機(jī)制目前尚不明確。有研究認(rèn)為，在胚胎發(fā)育時期胰腺胚芽細(xì)胞在前腸轉(zhuǎn)位以及腹背側(cè)融合過程中遺留在原腸壁，隨后在原腸發(fā)育化過程中被帶入相應(yīng)器官［1］。也有研究認(rèn)為，異位胰腺是位于胰腺以外組織器官內(nèi)的原始干細(xì)胞出現(xiàn)異常分化導(dǎo)致的［2］。

異位胰腺常無癥狀。70%～87%的異位胰腺患者發(fā)生于胃及十二指腸，其他如空腸、回腸等部位均可發(fā)生［3］。小腸異位胰腺多見于近端空腸［4］。異位胰腺被認(rèn)為是一種先天性病變，但大多數(shù)患者則是成年后出現(xiàn)癥狀，推測出生時異位胰腺病變微小，幾乎無臨床癥狀。隨著年齡增加，異位病灶逐漸增大，并有可能引起臨床癥狀而就醫(yī)，病灶最后才被發(fā)現(xiàn)確診［5］。54%的異位胰腺位于黏膜下層，23%的病灶貫穿黏膜下層和肌層，8%發(fā)生于肌層，11%位于漿膜下，另有4%可累及腸壁全層［6］。異位胰腺在多層螺旋CT平掃下多呈圓形或卵圓形，密度多均勻，邊界不清楚，病灶中央凹陷（臍凹征）為典型表現(xiàn)［7］。如是胃部的異位胰腺在胃鏡下可以表現(xiàn)為病灶中央凹陷。

異位胰腺病理學(xué)上按Heinrich分型［8］：根據(jù)腺泡導(dǎo)管及胰島有無可以分為三型，該患者為I型。由于本病缺乏特異性臨床表現(xiàn)，易誤診。近年本院承擔(dān)區(qū)域內(nèi)早期胃癌篩查工作，該患者通過基層衛(wèi)生服務(wù)機(jī)構(gòu)初步篩查，符合早期胃癌高風(fēng)險人群。該患者入院后通過胃鏡，腹部彩超等輔助檢查方法發(fā)現(xiàn)可疑病變，通過外科手術(shù)探查取得病理學(xué)依據(jù)，最終確診為空腸異位胰腺。但該患者的異位胰腺發(fā)生部位為少見的空腸部位，且腫塊較大，手術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于黏膜下層。凌人［9］報道最大的空腸部位異位胰腺約2.5 cm×0.5 cm，而該患者空腸異位胰腺較文獻(xiàn)報道的更大，達(dá)3.5 cm×3.2 cm×3.0 cm，較為罕見。關(guān)于異位胰腺的治療需根據(jù)患者不同情況采取相應(yīng)處理。偶然發(fā)現(xiàn)的無臨床癥狀異位胰腺患者，一般隨診觀察即可。對已出現(xiàn)癥狀的患者，可以根據(jù)超聲內(nèi)鏡定位病灶的情況。如病變局限于黏膜及黏膜下層可選擇內(nèi)鏡下剝離病灶。如病變達(dá)到肌層甚至漿膜層，則首選外科手術(shù)完整切除。對＞4 cm的異位胰腺應(yīng)注意有惡變可能，需要積極處理。惡性轉(zhuǎn)化被認(rèn)為是一種罕見的事件，發(fā)病率為0.7%～1.8%。