楊博文 陳耀龍 柳永明
1.甘肅省中醫(yī)院,甘肅 蘭州730050;2.甘肅中醫(yī)藥大學(xué)中醫(yī)臨床學(xué)院,甘肅 蘭州730000
齒狀突加冠綜合征(crowned dens syndrome,CDS)由Bouvet 等[1]于1985 年首次報告,CDS 在影像學(xué)上主要表現(xiàn)為齒狀突周圍沉積一層鈣鹽,多以后側(cè)為主,恰似齒狀突上加有一頂皇冠,故以此命名[2]。CDS 臨床表現(xiàn)一般為突發(fā)急性頸項部疼痛僵硬且伴有活動受限,C 反應(yīng)蛋白(C-reactive protein,CRP)和紅細胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)通常亦明顯增高[3]。因其發(fā)病率較低,故臨床常發(fā)生漏診誤診,本文對1 例CDS 報告如下,旨在提高臨床醫(yī)師對本病的認識,降低臨床的漏診誤診率。
患者女,68 歲,因“頸肩部疼痛不適10 余年,加重伴活動受限3 天”,于2020 年7 月28 日以“頸椎病”收治入院?;颊咦栽V于10 余年前勞累后出現(xiàn)間斷頸肩部疼痛不適,勞累、低頭后加重,休息后可緩解,病情反復(fù)發(fā)作,時輕時重,病情加重時曾多次住院治療,經(jīng)治療好轉(zhuǎn)出院。3 天前無明顯誘因突然出現(xiàn)頸部疼痛加重伴活動受限,遂來我院就診,門診以“頸椎病”收住入院。入院癥見:患者神清,精神可,面色正常,頸部疼痛伴活動受限,無語言不清、肢體麻木、無力,無惡心、嘔吐,無視物不清。舌質(zhì)淡,苔薄白,脈弦緊。既往否認高血壓、冠心病、糖尿病、高脂血癥、腦梗死、腦出血等疾病。
入院 體 查:T36℃,P82 次/分,R21 次/分,BP126/75mmHg。專科檢查:神志清楚,言語清晰,雙瞳等大等圓,直徑約3.5 mm,對光反射靈敏,眼球運動自如,無眼球震顫。脊柱外觀未見明顯后凸及側(cè)凸畸形,頸肩部壓痛,頸椎功能活動受限,旋頸試驗(-),臂叢神經(jīng)牽拉試驗雙側(cè)陰性,椎間孔擠壓試驗雙側(cè)陰性,雙肩關(guān)節(jié)功能活動無受限。雙上肢肌張力正常,雙側(cè)三角肌肌力、肱二頭肌、肱三頭肌肌力Ⅴ級,雙側(cè)握力正常。雙上肢皮膚感覺未見明顯異常,雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌反射存在,橈骨膜反射未引出,霍夫曼征(-)。雙側(cè)Babinski’s 征、Chaddock’s 征、Oppenheim’s 征、Cordon's 征、Kerniger’s 征(-)。入院完善相關(guān)輔助檢查:2020 年7月28 日頸椎正側(cè)位(張口正位)示:1.C5 椎體向后I°滑脫;2.寰隙左窄右寬(見圖1、2)。頸椎椎體(C1-7)(CT 平掃+三維重建+成像)示:齒狀突后緣高密度影,多考慮齒狀突加冠綜合征(見圖3、4)。2020 年7 月29日血沉(ESR):64。C-反應(yīng)蛋白(CRP):22.53mg/L。余檢查如血常規(guī)、凝血系列、病毒系列、生化全項均未見明顯異常。見圖1~4。
治療西醫(yī)予以:萘普生緩釋膠囊250mg po bid、注射用血栓通500mg ivgtt qd 以活血化瘀及止痛;中醫(yī)予以:艾灸2 次/日(大椎、雙側(cè)肩井、風(fēng)池、阿是穴)、頸部中藥塌漬治療2 次/日、頸部拔罐療法1 次/日。8 月3日查房,患者自述肩部疼痛伴活動受限較入時院明顯好轉(zhuǎn),復(fù)查血沉(ESR):血沉41,治療同前,續(xù)觀病情變化。8月8 日查房,患者頸部疼痛及活動受限基本消失,復(fù)查血沉(ESR)血沉22。交代相關(guān)注意事項后準(zhǔn)予患者出院。
CDS 的臨床表現(xiàn)多為突發(fā)且劇烈的疼痛,其癥狀與痛風(fēng)的表現(xiàn)相似,故也稱之為頸椎急性假性痛風(fēng)[4]。假性痛風(fēng)即焦磷酸鈣沉積?。–PPD),CPPD 是因為焦磷酸的代謝異常而導(dǎo)致焦磷酸鈣(CPP)形成結(jié)晶并且沉積在關(guān)節(jié)軟骨、關(guān)節(jié)囊、肌腱韌帶等組織中引起的關(guān)節(jié)疾病[5]。有研究發(fā)現(xiàn),CDS 患者的其他關(guān)節(jié)亦經(jīng)常出現(xiàn)假性痛風(fēng)癥狀[6]。本例患者雙膝關(guān)節(jié)亦發(fā)現(xiàn)有CPP的沉積(見圖5)。
圖1 頸椎正位X 線片
圖2 頸椎側(cè)位X 線片
圖3 頸椎CT 平掃
圖4 頸椎CT 平掃
圖5 雙膝關(guān)節(jié)X 線片
當(dāng)CPP 沉積在齒狀突及其周圍韌帶時,結(jié)晶沉積可引起無菌性炎癥并壓迫刺激刺激C1 或C2 神經(jīng)根,故而在旋頸時誘發(fā)急性劇烈的疼痛[7]。大部分CDS 患者頸部疼痛同時亦會出現(xiàn)頸部僵硬和發(fā)熱癥狀。極少數(shù)齒狀突周圍的結(jié)晶沉積壓迫到脊髓時,亦可引起相應(yīng)的神經(jīng)癥狀如四肢肌力的減弱。臨床診斷CDS 的影像學(xué)“金標(biāo)準(zhǔn)”為CT 檢查,有研究表明,CT 在診斷CDS時診出率為97.1%[8],CT 中可以明確看到CPP 沉積于寰椎的橫韌帶上。由于CPP 沉積最易發(fā)生于齒狀突的后方,故X 線在診斷CDS 時,在正位片可以看到齒狀突冠周圍的CPP 沉積,而在側(cè)位片上觀察則不甚明顯。MRI 在診斷CDS 時對CPP 沉積的敏感程度不及CT及X 線,但其在觀察是否發(fā)生脊髓壓迫優(yōu)于CT 及X 線。在實驗室檢查中,CDS 患者血清中炎性標(biāo)志物可明顯升高,檢出率為88.3%[8],主要表現(xiàn)為ESR 及CRP 的明顯升高。因為大部分CDS 患者的其他關(guān)節(jié)常發(fā)生假性痛風(fēng),故其他關(guān)節(jié)穿刺檢查如發(fā)現(xiàn)CPP 沉積亦可提示CDS 的發(fā)生[9]。臨床上最需要與CDS 相鑒別的疾病是腦膜炎,因為其二者臨床表現(xiàn)極其相近,均可出現(xiàn)頸部疼痛、僵硬、發(fā)熱等臨床表現(xiàn),但嬰幼兒腦膜炎發(fā)病率高,CDS 中老年人發(fā)病率高,腦膜炎患者常有劇烈的頭痛及顱內(nèi)壓升高而導(dǎo)致的噴射性嘔吐,且如果確定有CPP 結(jié)晶沉積存在亦可區(qū)別于腦膜炎。另外,CDS 也需要注意與頸肌筋膜炎相鑒別,因為其臨床表現(xiàn)亦與CDS 相似,且實驗室檢查ESR 亦會明顯增長,但臨床仔細的問診及體格檢查有助于區(qū)別二者,因為頸肌筋膜炎的患者普遍有過度的頸肌筋膜勞累史,體格檢查亦可發(fā)現(xiàn)頸部存在條索狀物,經(jīng)過推拿按摩理療后臨床癥狀可明顯緩解[10]。
有研究發(fā)現(xiàn)使用非甾體類抗炎藥NSAIDs 類藥物治療CDS 總有效率為85%[8],臨床治療CDS 的首選藥物普遍亦為NSAIDs 類藥物如雙氯芬酸鈉、萘普生緩釋膠囊,均可在短期取得良好的療效,本例患者口服萘普生緩釋膠囊3 天后,頸部疼痛伴活動受限明顯好轉(zhuǎn)。另外在使用NSAIDs 類藥物的同時配合中醫(yī)拔罐、艾灸、按摩等理療手段能加速患者的恢復(fù)。CDS 的預(yù)后比較良好,一般在使用NSAIDs 類藥物數(shù)天致數(shù)周內(nèi)均可得到明顯緩解,但對于一些難治性的CDS 可以應(yīng)用皮質(zhì)類固醇或秋水仙堿治療,亦能取得不錯的療效,Yahya El Soufi[11]等曾對一例難治性CDS 患者先采取秋水仙堿治療,病情好轉(zhuǎn)后,加入皮質(zhì)類固醇,病情好轉(zhuǎn)明顯加快。M.Godfrin Valnet[12]等認為NSAIDs 類藥物聯(lián)合皮質(zhì)類固醇可以為CDS 的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。但需要注意的是皮質(zhì)類固醇容易老年患者的嚴(yán)重并發(fā)癥,如肺部感染易危及患者的生命安全[13]。CDS 在臨床上應(yīng)該得到醫(yī)師的足夠重視,有研究發(fā)現(xiàn)齒狀突鈣化患者平均年齡71 歲,男女比例為27∶42,50 歲以上人群齒狀突鈣化患病率為6.14%,50~59 歲、60~69 歲、70~79歲和80~89 歲患者齒狀突鈣化患病率分別為0.59%、5.05%、11.49%和20%[14]。由此可以看出隨著年齡的增長,CDS 的發(fā)病率也逐漸上升,女性的發(fā)病率較男性偏高,故當(dāng)老年患者出現(xiàn)突發(fā)性的頸部疼痛伴活動受限時,臨床醫(yī)師應(yīng)當(dāng)考慮本病,避免不必要的檢查及無效的治療。