顱內(nèi)原發(fā)性惡性黑色素瘤1例

張 伊，付其昌，任翠萍，程敬亮

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 顱內(nèi)原發(fā)惡性黑色素瘤 A.CT平掃； B.T1WI； C.增強T1WI； D.病理圖(HE，×200)

患者女，30歲，因間斷頭痛5天就診；既往體健。查體未見明顯異常。平掃頭顱CT見左側(cè)鞍旁約21.5 mm×23.9 mm類圓形高密度結(jié)節(jié)影(圖1A)。頭顱MRI示左側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)約24 mm×24 mm×25 mm團塊狀短T1(圖1B)短T2信號，T2液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列圖像呈低信號，擴散加權(quán)成像(b=1 000 s/mm2)呈低信號，鄰近顳葉受壓，可見斑片狀長T2信號；增強后病變明顯強化(圖1C)，鄰近腦膜呈條狀強化；診斷：左側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)占位性病變，考慮鈣化型腦膜瘤？行左額顳葉開顱顱底腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見左額葉皮層表面黑色物質(zhì)沉積，左側(cè)鞍旁及腳間窩病變色黑、質(zhì)軟，血供中等，包膜完整。術(shù)后病理：光鏡下見腫瘤細(xì)胞呈圓形或卵圓形，核分裂象明顯，內(nèi)見黑色素顆粒(圖1D)；免疫組織化學(xué)：AE1/AE3(-)，LCA(-)，S-100(+),SOX-10(+),HMB45(+),Melan-A(+),Cyclin D1(局部約100%+)，Ki-67(高表達(dá))，P16(+),P53(80%+)。病理診斷：(顱底)惡性黑色素瘤。

討論黑色素瘤來源于黑色素細(xì)胞，最常見于皮膚、黏膜等。顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤非常罕見，約占黑色素瘤的1%，可發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)任何部位，多見于軟腦膜；臨床表現(xiàn)與腫瘤大小及發(fā)生部位有關(guān)，腫塊位于顱內(nèi)時可產(chǎn)生占位效應(yīng)，引起腦積水、神經(jīng)功能障礙、共濟失調(diào)、偏癱、惡心、頭痛等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，位于皮膚黏膜則可出現(xiàn)疼痛、潰爛等癥狀。原發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤CT及MRI表現(xiàn)具有一定特征性，CT多表現(xiàn)為高密度腫塊，增強后明顯均勻強化；MRI表現(xiàn)與腫瘤細(xì)胞內(nèi)黑色素含量及出血情況有關(guān)，黑色素含量高及伴瘤內(nèi)出血的腫瘤多呈T1WI高信號、T2WI低信號。本例腫塊CT為高密度，MRI呈短T1短T2信號，符合上述影像學(xué)表現(xiàn)。確診本病仍需依靠病理學(xué)檢查。黑色素細(xì)胞呈圓形或卵圓形，細(xì)胞核內(nèi)可見空泡及黑色素顆粒為本病的特征性病理學(xué)表現(xiàn)，而S-100蛋白、SOX-10、HMB45、Melan-A、MITF等是其免疫組織化學(xué)標(biāo)志物。