首診眼科的真菌性鼻竇炎的影像解剖學特點

張力，康淵春，劉海斌，蘇志強，彭滸，洪曉東，紀振華，王志平伍小琴，鄒柳鳳，程寅，楊子軒，陳進璜，張國民

1.龍海市第一醫(yī)院眼科，福建 龍海 363100；2.龍海市第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，福建 龍海 363100；3.海軍軍醫(yī)大學附屬長征醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，上海 200003；4.解放軍聯(lián)勤保障部隊第909 醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，福建 漳州 363000

近年來隨著臨床廣譜、高效抗生素的廣泛應(yīng)用以及影像技術(shù)的提高，真菌性鼻-鼻竇炎（fungal rhinosinusitis，F(xiàn)RS）診斷率有增多趨勢。由于其臨床表現(xiàn)的多樣性及不典型性，本病易被誤診?；颊咄灶^痛、眼痛、視力下降等首發(fā)癥狀而就診眼科、神經(jīng)科，使得病情延誤。Klapper 等[1]報道約有17%的變應(yīng)性真菌性鼻-鼻竇炎（allergic fungal rhinosinusitis，AFRS）患者出現(xiàn)眼部癥狀。筆者在本次對真菌性鼻-鼻竇炎的多中心研究中發(fā)現(xiàn)20 例患者因眼部不適首次就診于眼科，并有個別病例因延誤治療而失明。這種情況應(yīng)引起眼科及耳鼻咽喉科醫(yī)師的重視?，F(xiàn)結(jié)合文獻，將20 例有眼部癥狀的患者臨床資料總結(jié)分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2008 年1 月～2018 年1 月海軍軍醫(yī)大學附屬長征醫(yī)院、福建龍海第一醫(yī)院以及解放軍聯(lián)勤保障部隊909 醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科收治的真菌性鼻竇炎患者285 例，男123 例，女165 例，年齡15～78 歲，病程1 月～28 年，平均病程3.4 年。其中20 例首診于眼科，最后確診為FRS，男性8 例，女性12 例，年齡33～68歲，平均42 歲；其眼部癥狀包括：單側(cè)眼脹痛+面部痛（17 例），單側(cè)眼脹痛+視力下降、視野改變（2 例），面部痛+頭痛（1 例）。既往有過敏性鼻炎者6 例。病史最長者6 年，最短1 個月。予行眼位、視力、屈光狀態(tài)、裂隙顯微鏡、眼底、視野、眼壓等眼科檢查及全身相關(guān)檢查，1 例診斷為雙眼青光眼合并白內(nèi)障及右眼眶尖綜合征；其余患者排除青光眼、視疲勞、糖尿病、高血壓及甲狀腺疾病。行眶冠狀位及水平位CT 檢查，顯示單側(cè)鼻竇軟組織密度影填充，其間見高密度鈣化點或不規(guī)則條狀影，病變位于篩竇者3 例，蝶竇2例，上頜竇合并篩竇3 例，篩竇合并蝶竇8 例，上頜竇合并篩竇、蝶竇4 例。19 例患者即轉(zhuǎn)入耳鼻咽喉頭頸外科處置。1 例眼科行“左眼白內(nèi)障超聲乳化摘除+人工晶狀體植入+房角分離+翼狀胬肉切除+角膜緣干細胞移植術(shù)”，術(shù)后出院右眼癥狀未見好轉(zhuǎn)并失明，再以“蝶竇海綿竇區(qū)占位”收治耳鼻咽喉頭頸外科。

1.2 方法

20 例患者入院后均行鼻內(nèi)鏡檢查，其中10 例鼻腔內(nèi)見棕色或綠色干酪樣或結(jié)石樣物，伴有臭味，2例中鼻道有息肉。變應(yīng)原皮膚實驗真菌抗原呈強速發(fā)型皮膚反應(yīng)者5 例，血常規(guī)嗜酸粒細胞計數(shù)增高者11 例，血清總IgE＞100 U/mL 者4 例。完善術(shù)前檢查后，均行鼻內(nèi)窺鏡下鼻竇病變清除術(shù)，徹底清除竇內(nèi)真菌團塊及分泌物，伴有黏膜息肉樣變的，將病變黏膜切除，根據(jù)病變范圍開放蝶竇、篩竇及上頜竇自然開口。術(shù)后病理涂片均發(fā)現(xiàn)真菌團及菌絲，真菌培養(yǎng)結(jié)果12 例呈曲霉菌陽性。對11 例變應(yīng)性真菌性鼻竇炎患者術(shù)后局部用丙酸倍氯米松鼻氣霧劑噴鼻3 次/日或丙酸氟替卡松鼻噴霧劑噴鼻2 次/日。術(shù)后均定期行鼻內(nèi)鏡檢查及對癥處理，1～3 個月后眼部、鼻部不適癥狀消失，隨診6～12 個月未見復發(fā)。

2 結(jié)果

20 例患者手術(shù)后3 個月內(nèi)均定期門診行鼻內(nèi)鏡檢查及對癥處理，術(shù)后1～3 個月后所有患者的眼部及鼻部不適癥狀消失，隨診6～12 個月未見復發(fā)。

典型病例

患者，女，64 歲，已婚，因“右眼失明伴右側(cè)頭痛2月余”收治入院?；颊哂? 個月前因“右眼紅腫、疼痛、視物模糊20 d，加重3 d”就診于我院眼科，行MRI眼眶平掃+增強檢查示：右眶尖區(qū)異常信號，考慮炎性病變并累及右側(cè)海綿竇，右側(cè)鼻竇炎。1 周后收入眼科，予抗感染、抗炎、營養(yǎng)神經(jīng)、降眼壓、降血壓、消腫、止痛等對癥治療。患者左眼眼壓反復升高、多種藥物治療效果差，在局麻下行“左眼白內(nèi)障超聲乳化摘除+人工晶狀體植入+房角分離+翼狀胬肉切除+角膜緣干細胞移植術(shù)”，術(shù)后10 d 出院。出院后患者因“右眼失明伴右側(cè)頭痛”再次來院就診，請耳鼻咽喉頭頸外科會診后以“右眼眶尖、蝶竇、海綿竇病變待查”收入院?；颊甙l(fā)病2 月余，無發(fā)熱、惡心、嘔吐，無流膿涕，無涕中帶血。

入院查體：雙側(cè)瞳孔等大等圓，右眼直接對光反射消失，間接對光反射存在。鼻中隔居中，雙側(cè)下鼻甲腫大，雙側(cè)中鼻道無膿性分泌物，鼻咽部光滑，無新生物。各鼻竇區(qū)無壓痛，嗅覺粗測減退。其余專科檢查未見明顯異常。心肺腹部體查未見明顯異常。SCT 顱面三維成像檢查示：右眶尖區(qū)異常信號，考慮炎性病變并累及右側(cè)海綿竇，右側(cè)鼻竇炎。SCT 眼眶平掃：1、擬診考慮右眶尖炎性病變并累及右側(cè)海綿竇、右側(cè)鼻竇炎均較前進展。CT 及MRI 提示右側(cè)蝶竇外側(cè)壁破壞，蝶竇內(nèi)占位突向海綿竇區(qū)（圖1～3）。初步診斷為1、右眼眶尖、蝶竇、海綿竇病變待查：惡性腫瘤（？）膿腫（？）2、真菌性蝶竇炎（右）；3、眶尖綜合征（右）；4、動眼神經(jīng)麻痹（右）；5、視神經(jīng)炎（右）；6、抗青光眼術(shù)后（左）；7、人工晶體眼（左）。

圖1 鞍區(qū)冠狀位CT 右側(cè)蝶竇外側(cè)壁骨壁缺損，蝶竇腔內(nèi)陰影密度不均，骨窗下有骨化樣物，腔內(nèi)有部分氣體Fig.1 The coronal CT of the saddle area:the bone wall of the outer wall of the right sphenoid sinus was defective with uneven shadow density in the sphenoid sinus cavity,ossification under the bone window,and some gas in the cavity

圖2 鼻竇水平位CT 右側(cè)蝶竇腔內(nèi)密度不均陰影，有部分氣體，骨窗下有點狀密度增高陰影Fig.2 CT of sinus:In the right sphenoid sinus cavity,there was uneven density shadow,with some gas,and spotty density shadow below the bone window

圖3 鼻竇MRI 水平位 右側(cè)蝶竇腔內(nèi)有密度不均陰影，蝶竇外側(cè)壁缺損處，高信號腫物呈膨脹性突向海綿竇，蝶竇內(nèi)側(cè)壁及后壁黏膜水腫增厚Fig.3 Horizontal MRI of sinus:In the right sphenoid sinus cavity there was an uneven density shadow,at the defect of the lateral wall of the sphenoid sinus,the high-signal swelling presented an expansive protrusion into the cavernous sinus.The mucosa of the lateral wall and posterior wall of the sphenoid was edema thickening

完善術(shù)前檢查后，全麻插管下行右側(cè)經(jīng)蝶竇開口入路鼻內(nèi)鏡手術(shù)，咬除蝶竇前壁，清除竇腔內(nèi)灰白色和黃白色團塊，見蝶竇黏膜水腫，息肉樣變，切除蝶竇內(nèi)病變黏膜，生理鹽水反復沖洗竇腔。術(shù)后病理檢查提示：慢性侵襲性真菌性蝶竇炎（圖4）。

3 討論

3.1 首發(fā)眼部癥狀的真菌性鼻-鼻竇炎的臨床特征

真菌性鼻-鼻竇炎臨床上分為非侵襲性和侵襲性兩大類，非侵襲性又分為鼻-鼻竇真菌球（fungus ball，F(xiàn)B）和變應(yīng)性真菌性鼻-鼻竇炎（allergic fungal rhinosinusitis，AFRS）；侵襲性則分為急性爆發(fā)型（acute fulminant fungal rhinosinusitis，AFFRS）、慢性侵襲型（chronic invacive fungal rhinosinusitis，CIFRS）和肉芽腫型（granulmatous fungal rhinosinusitis，GIRS）。臨床較常見的主要有鼻-鼻竇真菌球（FB）、變應(yīng)性真菌性鼻-鼻竇炎（AFRS），和慢性侵襲型真菌性鼻-鼻竇炎（CIFRS）3 種類型。其中，AFRS 累及眼部較常見[2]。Marple 等[3]報道有14.6%的AFRS 患者伴無視力障礙的眼部受累癥狀，3.7%的患者有失明。Manning 等[4]報道有20%的AFRS 患者可發(fā)生突眼。其他的眼部癥狀如上瞼下垂、溢淚、視力下降和眼痛等也有報道[5]。本資料中11 例AFRS 患者主要以眼部脹痛為首診癥狀。崔瑋等[6]報道12 例AFRS 患者中有8 例以眼部脹痛不適就診，與本資料相近。其造成眼部癥狀的主要原因可能是AFRS 病變在鼻竇內(nèi)擴展，致鼻竇擴張性增大和鼻竇骨壁壓迫性吸收，壓迫眼眶及眼上直肌、提上瞼肌、上斜肌或內(nèi)直肌，使眶尖容積變小，出現(xiàn)眼球突出、移位、活動受限、復視、上瞼下垂及溢淚等癥狀，嚴重者眶周軟組織腫脹、疼痛，累及眶內(nèi)和視神經(jīng)可致視力減退或失明，甚至可向顱內(nèi)侵犯。

圖4 切除的蝶竇黏膜組織蝶竇黏膜組織表覆纖毛柱狀上皮，分化好，腺體擴張，間質(zhì)疏松水腫、纖維血管增生伴炎細胞浸潤，并見灶性骨組織；大片狀分布粉染的真菌菌絲及孢子；蝶竇側(cè)壁組織中見片狀增生的血管、成纖維細胞及炎細胞，部分變性，并見灶性分化好的腺體及片狀出血Fig.4 Sphenoid sinus mucosal tissue(HE staining)The mucosal tissue of sphenoid sinus was overlying by ciliated columnar epithelium,which was well differentiated with dilated glands,loose and edematous interstitium,with inflammatory cell infiltration and focal bone tissue.r In the lateral wall of the sphenoid sinus,there are patches of hyperplasia of blood vessels,fibroblasts and inflammatory cells,partial degeneration,and focal well-differentiated glands and patches of hemorrhage

而CIFRS 則是一種較為常見的慢性耳鼻喉科疾病，其病情發(fā)展緩慢，病程通常超過6 周，主要是由真菌入侵鼻竇腔內(nèi)黏膜及血管引發(fā)真菌性炎癥。CIFRS 的臨床特征不具有典型性，發(fā)病早期容易被誤診為慢性鼻竇炎，待真菌侵至患者的眼眶或腦組織后，臨床癥狀較為明顯，但此時治療的難度也較大[7]。本文介紹的典型病例，就是以眶尖綜合征為首發(fā)癥狀的CIFRS 患者，眼科醫(yī)生解除了其急性青光眼癥狀但延誤了CIFRS 的治療。因此，對于不明原因的眶尖綜合征患者，CT 掃描發(fā)現(xiàn)眶尖有可疑病灶時應(yīng)加拍鞍區(qū)或鼻竇冠狀位及水平位CT 及MRI，以明確疾病診斷，或及時請耳鼻咽喉科會診。

3.2 首發(fā)眼部癥狀的真菌性鼻-鼻竇炎的影像解剖學特征

本組首發(fā)眼部癥狀的真菌性鼻-鼻竇炎的病例，主要以蝶竇、后篩竇侵犯為主，20 例病例中蝶竇有侵犯的14 例，篩竇（主要是后篩竇）有侵犯的18 例。分析其影像學資料可以發(fā)現(xiàn)其鮮明的影像解剖學特征。以眼部癥狀為主的FB 的影像解剖學特征：CT 檢查除具有普通FB 的影像特征如單竇或多竇均勻的密度增高影，70%以上可見到系霉菌內(nèi)的鈣鹽沉積所致的類金屬密度的顆粒狀或絮狀高密度影外，最明顯的，常見蝶竇外側(cè)壁及篩竇外側(cè)紙樣板的骨質(zhì)受壓后變形吸收甚至壞死。X 線平片易與惡性腫瘤混淆。通過MRI 檢查，T1 加權(quán)鼻竇病變中央低信號，而周邊高信號，T2 加權(quán)中央無信號，而周邊高信號更明顯，可以與蝶竇篩竇惡性腫瘤進行區(qū)分[8]。

以眼部癥狀為主的AFRS 的影像解剖學特征：除共有的放射學特征外，CT 顯示病變鼻竇中央較高密度影，CT 值100～125 Hu。較典型的影像解剖學表現(xiàn)是黏骨膜增厚伴蝶竇篩竇外側(cè)壁骨質(zhì)破壞及由此引起的眼球突出。19%～64%的AFRS 病例可見到骨質(zhì)破壞，其機理可能是由于骨壁的壓迫性壞死，也可能是由于嗜酸細胞釋放的多種炎性介質(zhì)的骨破壞作用。AFRS 的MRI 表現(xiàn)：MRI T1 加權(quán)像病變中央低信號區(qū)，T2 加權(quán)像病變中央無信號區(qū)，T1、T2 加權(quán)像鼻竇病變周邊為強信號區(qū)，且T2 加權(quán)較T1 加權(quán)像更明顯。信號強度隨著感染鼻竇內(nèi)容物成分的不同及分泌物含水量的高低而出現(xiàn)很大差異[8]。

以眼部癥狀為主的CIFRS 的影像解剖學特征：CT 可見鼻竇腔內(nèi)存在軟組織陰影，部分鼻竇腔內(nèi)出現(xiàn)斑點狀鈣化，鼻竇壁尤其是鼻竇外側(cè)壁骨質(zhì)出現(xiàn)缺損，受累鼻竇壁周圍出現(xiàn)增生、肥厚骨質(zhì)；其MRI 圖像中可見T1WI 呈低信號或等信號，T2WI 信號不均勻，軟組織形態(tài)變化不規(guī)律，侵及眼眶、腦組織。

綜上所述，首發(fā)眼部癥狀的真菌性鼻-鼻竇炎患者，除了單眼癥狀外并無特異性的表現(xiàn)，但其影像學檢查有鮮明的解剖學特征：幾乎所有的患者，蝶竇篩竇CT 檢查可發(fā)現(xiàn)其外側(cè)壁骨壁有不同程度的破壞，MRI 圖像顯示軟組織形態(tài)變化不規(guī)律，可侵及眼眶、眶尖及腦組織。所以，臨床上出現(xiàn)以眼部不適為主訴，而眼科檢查未發(fā)現(xiàn)明確眼科疾病的患者，應(yīng)考慮蝶竇篩竇真菌性病變的可能，影像檢查時需關(guān)注蝶竇篩竇情況。