雙側(cè)距舟聯(lián)合解剖變異1 例及文獻(xiàn)回顧

李俊樺，廖立青，李義凱

南方醫(yī)科大學(xué)中醫(yī)藥學(xué)院，廣州 510515

在解剖1 例成年男性尸體標(biāo)本時(shí)，發(fā)現(xiàn)其足雙側(cè)距舟聯(lián)合（talonavicular coalition），標(biāo)本干燥處理后，報(bào)道如下。

左側(cè)的距舟聯(lián)合標(biāo)本：長6.23 cm，高3.52 cm，距骨滑車—外側(cè)突寬4.12 cm，足舟骨的前面（楔舟關(guān)節(jié)）寬4.66 cm。右側(cè)的距舟聯(lián)合標(biāo)本：長6.94 cm，高3.09 cm，距骨滑車—外側(cè)突寬4.20 cm，足舟骨的前面寬4.64 cm。

正常的距骨由距骨頭、距骨頸和距骨體三部分組成。距骨體可分為上、下、內(nèi)側(cè)、外側(cè)4 個(gè)關(guān)節(jié)面。距骨下面有前、中和后跟關(guān)節(jié)面，前跟關(guān)節(jié)面有時(shí)與中跟關(guān)節(jié)面相連。距骨滑車的后內(nèi)下方有距骨后突，后突有內(nèi)、外側(cè)結(jié)節(jié)，兩結(jié)節(jié)間有向內(nèi)下方的拇 長屈肌腱溝。而該雙側(cè)距舟聯(lián)合標(biāo)本呈距骨與足舟骨完全骨性融合，無距骨頭存在（圖A、B）。聯(lián)合標(biāo)本的中跟關(guān)節(jié)面（g）到前跟關(guān)節(jié)面（h）距離異常，左側(cè)為1.76 cm，右側(cè)為1.57 cm，標(biāo)本還存在副外側(cè)后跟關(guān)節(jié)面(e) (圖B)。聯(lián)合標(biāo)本中足舟骨的前面(l)畸形，足舟骨內(nèi)側(cè)面存在舟骨粗隆(i)，左側(cè)粗隆處存在[足舟骨]副舟骨關(guān)節(jié)面(j)（副舟骨Geist分型:2 型）（圖B、C）；聯(lián)合標(biāo)本的距骨后突(m、o)及外側(cè)突(r)較尖長(圖D、F)。

跗骨聯(lián)合（tarsal coalitions）是指兩個(gè)或兩個(gè)以上跗骨纖維、軟骨或骨性連結(jié)融合的一種足部畸形疾病[1～3]。根據(jù)其發(fā)生部位可分為：距跟聯(lián)合、跟舟聯(lián)合、距舟聯(lián)合、跟骰聯(lián)合、舟楔聯(lián)合、骰舟聯(lián)合、多塊聯(lián)合和全部聯(lián)合等[4-6]。它的病因尚不清楚，可能包括遺傳易感性、原始間充質(zhì)分割失敗、創(chuàng)傷、關(guān)節(jié)炎性變化和/或跗骨骨軟骨病(如科勒氏病)等先天性和獲得性原因[7,8]。跗骨聯(lián)合很少繼發(fā)于感染、瘤變或創(chuàng)傷[9]。跗骨聯(lián)合中50%～68%的患者為雙側(cè)受累[8]。臨床表現(xiàn)為距下關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，前足外展、后足外翻、扁平足畸形，足部處于外翻位，不能內(nèi)翻。過度活動(dòng)后會(huì)出現(xiàn)疼痛，疼痛點(diǎn)多在跗骨竇、距舟部或全足。隨著運(yùn)動(dòng)加劇疼痛也會(huì)隨之加劇。任何類型的跗骨聯(lián)合都可以用X線進(jìn)行診斷。X 線和CT 可以區(qū)分骨性與纖維軟骨聯(lián)合，MRI 可以區(qū)分纖維與軟骨聯(lián)合[10,11]。

距舟聯(lián)合的發(fā)生率尚不清楚，它可能是跗骨聯(lián)合中最不常見也是記載最少的類型[12]。據(jù)估計(jì)，跗骨聯(lián)合的總發(fā)病率為1%～2%，在一項(xiàng)尸體解剖的研究中，其發(fā)病率可為13%[1,11]。但由于許多患者無明顯癥狀，其真實(shí)發(fā)病率尚不清楚。在一項(xiàng)跗骨聯(lián)合相對發(fā)生率的研究中，最常見的是跟舟聯(lián)合(53%)，它與跟距聯(lián)合一起占總發(fā)病率的90%以上[6,13]。因此推測距舟聯(lián)合的發(fā)生率占總發(fā)病率的10%甚至是更少的1%～2%。國內(nèi)外對距舟聯(lián)合病例的文獻(xiàn)報(bào)道較少，到1984 年為35 例，到1998 年，這一數(shù)字略上升到46 例[12]。有學(xué)者認(rèn)為距舟聯(lián)合的發(fā)生可能比文獻(xiàn)報(bào)道的更為常見，因?yàn)檫@種聯(lián)合通常被認(rèn)為是影像學(xué)的次要發(fā)現(xiàn)而被忽略[12]。

Anderson 在1879 年首次提出距舟聯(lián)合形成的原因，他認(rèn)為聯(lián)合是距骨與足舟骨纖維、軟骨或骨性連結(jié)形成的先天性融合[14]。1955 年Harris 發(fā)現(xiàn)足跗骨聯(lián)合在胎兒時(shí)已發(fā)生，因此認(rèn)為，異常的骨骼發(fā)育是原始間質(zhì)組織分化和分節(jié)失敗的結(jié)果。1935 年，Rothberg 等人描述了1 例雙側(cè)距舟聯(lián)合的病人，推測這位年輕女性可能受遺傳因素的影響。1974 年,Leonard 通過對31 例患者的98 位一級親屬進(jìn)行檢查，他們發(fā)現(xiàn)有39%的家屬有不同形式的跗骨聯(lián)合[15]，他的工作揭示了先天性距舟聯(lián)合有很強(qiáng)的遺傳傾向。先天性距舟聯(lián)合通常為高外顯率的常染色體顯性遺傳，有時(shí)也可為隱性遺傳[16]。在最近的研究中，遺傳的異常已被描述為Noggin（NOG）基因的突變[17]。

距舟聯(lián)合通常發(fā)生在雙側(cè)，可與一些骨骼發(fā)育畸形有關(guān)，其中包括 趾比第二腳趾短、杵臼踝關(guān)節(jié)、腕骨骨性融合、腓骨肌痙攣性平足、指關(guān)節(jié)粘連以及指彎曲等[6,14,18,19]。距舟聯(lián)合患者通常無癥狀，但一小部分患者特別是在運(yùn)動(dòng)或工作期間可能會(huì)有足部疼痛[18]。隨著年齡的增長，距舟間的連結(jié)從纖維或軟骨到骨性的過程中，關(guān)節(jié)活動(dòng)會(huì)進(jìn)一步受到限制，這會(huì)增加應(yīng)力進(jìn)而出現(xiàn)癥狀[20]。

對于距舟聯(lián)合的患者，首選保守治療，如減少活動(dòng)等。疼痛較重者可服用非甾體類抗炎藥，也可行局部封閉以減輕癥狀；在持續(xù)疼痛的情況下，矯形器或石膏固定6 周可使癥狀緩解[1]。當(dāng)保守治療無效時(shí)，可考慮手術(shù)治療，在這種情況下，聯(lián)合切除術(shù)或關(guān)節(jié)融合術(shù)可能是有效的治療方法[18]。

國內(nèi)外對跗骨聯(lián)合的研究絕大多數(shù)是從臨床、影像方面進(jìn)行報(bào)道的[6,10,19]，極少有解剖方面的研究，對距舟聯(lián)合的解剖描述就更為罕見。本文對雙側(cè)距舟聯(lián)合標(biāo)本的詳細(xì)描述，可直觀、全面地理解其形態(tài)結(jié)構(gòu)及相關(guān)概念，為解剖學(xué)習(xí)及臨床診療提供實(shí)物參考。

圖1 雙側(cè)距舟聯(lián)合標(biāo)本與正常距骨標(biāo)本