胰源性門靜脈高壓癥的診斷和外科治療：附20例報(bào)告

李文斌，朱朝庚，向興華，陳少豐，成偉，陳梅福，李國光

（湖南師范大學(xué)附屬第一醫(yī)院/湖南省人民醫(yī)院 肝膽外科/湖南師范大學(xué)胰腺疾病轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)研究所，湖南 長沙 410005）

胰源性門靜脈高壓癥（pancreatic portal hypertension，PPH）是由脾靜脈閉塞或狹窄引起的肝外門靜脈高壓癥的一種[1]，約5%的門靜脈高壓病例歸因于PPH[2]。隨著診斷技術(shù)進(jìn)步和胰腺疾病發(fā)病率逐漸增加，PPH的發(fā)病率也逐漸增加，但因大部分患者無明顯臨床癥狀，實(shí)際發(fā)病率不明確。PPH是可治愈的一種門脈高壓癥，而本病的診斷和治療對胰腺基礎(chǔ)病的病程及預(yù)后有顯著影響。本文通過回顧性分析2012年1月—2019年 12月，湖南省人民醫(yī)院收治的20 例P P H 患者經(jīng)外科手術(shù)治療的病例資料，旨在探討其診斷和治療，總結(jié)診治經(jīng)驗(yàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

20例患者中男15例，女5例；年齡23～63歲，平均年齡45 歲；病程1 個(gè)月至2年；胰體尾腺癌 2例，胰體尾神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例，胰頭部腺癌并胰腺假性囊腫1例，胰腺假性囊腫3例，慢性胰腺炎13例。符合胰腺疾病的表現(xiàn)：所有患者肝功能均正常，Child分級為A級，均有不同程度腹痛史；符合門脈高壓癥的表現(xiàn)：20例患者血常規(guī)檢查均有不同程度的白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板中二項(xiàng)或者三項(xiàng)降低，查體均有不同程度的脾腫大，其中I°腫大5例，II°腫大8例，III°腫大7例，16例有嘔血和（或）黑便史。

1.2 診斷方法

20例患者均存在胰腺原發(fā)疾病，有不同程度的脾腫大、脾功能亢進(jìn)；16例患者有消化道出血史，胃鏡檢查均提示重度胃靜脈曲張，其中1例合并輕度食管下段靜脈曲張；20例患者均行腹部增強(qiáng)CT檢查提示脾靜脈受累、缺失、栓塞及狹窄等表現(xiàn)，脾門及胃底周圍可見不同程度擴(kuò)張、迂曲的靜脈血管。

1.3 治療方法

20例患者均行外科手術(shù)治療，其中16例有消化道出血史的，在出血后先行藥物、輸血等保守治療，病情穩(wěn)定后再行外科手術(shù)治療，具體手術(shù)方式見表1。

表1 20 例患者的手術(shù)方式（其中有2 例患者術(shù)前行脾動脈栓塞術(shù)）

2 結(jié) 果

2.1 手術(shù)情況

20例患者均順利行外科手術(shù)治療，手術(shù)時(shí)間為180～360 min，平均265 min；術(shù)中出血為100～ 5000 mL，平均625 mL；有5例患者行自體血回輸，回輸血量為500～2500 mL，平均850 mL。

2.2 術(shù)后情況

住院時(shí)間10.0～44.0 d，平均20.8 d，無圍術(shù)期死亡。1例患者術(shù)后并發(fā)乳糜漏，3例患者術(shù)后并發(fā)胰瘺和腹腔感染，均經(jīng)過保守治療后痊愈。

2.3 隨訪情況

隨訪時(shí)間為6 個(gè)月至8年，20 例術(shù)后均無出血，16非腫瘤患者均存活至今，1例胰體尾神經(jīng)內(nèi)分泌癌術(shù)后至今已存活26個(gè)月，3例胰腺癌患者于術(shù)后3～18個(gè)月死亡。

3 討 論

3.1 病因及發(fā)病機(jī)制

PPH最常見的病因主要包括急性胰腺炎、慢性胰腺炎、胰腺腫瘤[3]，這些疾病均可以導(dǎo)致脾靜脈血栓形成或受外源性壓迫，導(dǎo)致脾靜脈閉塞。胰腺炎性滲出、相對低灌注、胰蛋白酶的釋放、脾靜脈發(fā)生痙攣收縮、纖維化攣縮脾、血液處于高凝狀態(tài)、靜脈血流受阻、血管內(nèi)皮細(xì)胞改變等多種因素均參與了急慢胰腺炎導(dǎo)致脾靜脈血栓形成的過程，脾靜脈容易受到胰腺腫瘤侵犯和（或）壓迫（尤其是胰腺體尾部的腫瘤），從而導(dǎo)致脾靜脈閉塞，血液回流受阻[4]。其它少見病因包括胰腺結(jié)核、胰腺膿腫、胰腺外傷、胰腺移植、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、胰腺囊腺瘤等。脾靜脈行走于胰腺的后方，與胰腺毗鄰，和腸系膜上靜脈一起匯入門靜脈，脾靜脈一般有數(shù)支分支，其中包括胃網(wǎng)膜左靜脈、胃短靜脈以及部分胰腺的靜脈血管，脾靜脈除收集屬支分布區(qū)域的血流外，還接受腸系膜下靜脈血流的匯入[5]。這種解剖學(xué)上的接近使得脾靜脈容易受到胰腺疾病的侵襲，導(dǎo)致脾靜脈閉塞或栓塞，引起左側(cè)門靜脈高壓癥。當(dāng)脾靜脈阻塞時(shí)，往往形成孤立性胃靜脈曲張，當(dāng)胰腺病變在胰腺頭頸部時(shí)，可導(dǎo)致腸系膜上靜脈閉塞，引起更廣范的門靜脈高壓癥。

3.2 臨床表現(xiàn)及診斷

PPH主要表現(xiàn)為脾大、脾功能亢進(jìn)、上消化道出血、腹痛，肝功能一般正常。目前國際上對于PPH沒有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，其中大多數(shù)學(xué)者采用的診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]：(1) 胰腺疾病的存在；(2) 胃脾區(qū)域門靜脈高壓癥的臨床或?qū)嶒?yàn)室證據(jù)，包括脾腫大和脾靜脈全部或部分閉塞以及胃食管靜脈曲張等；(3) 排除其他原因的門靜脈高壓癥。對于有胰腺原發(fā)病史，且存在無肝硬化的胃靜脈曲張患者，因考慮PPH可能。腹部增強(qiáng)CT可以診斷胰腺原發(fā)疾病，顯示脾胃區(qū)域靜脈是否曲張，有無肝硬化征象，脾靜脈是否栓塞、閉塞等；胃鏡是診斷食管、胃底靜脈曲張的金標(biāo)準(zhǔn)，PPH的特征性表現(xiàn)是胃鏡下孤立性胃靜脈曲張；超聲內(nèi)鏡（EUS）在診斷方面對于胃靜脈曲張?jiān)\斷的準(zhǔn)確率明顯高于胃鏡，還可用于十二指腸靜脈和結(jié)腸靜脈曲張的診斷[7]，但EUS對操作者的要求比較高，因技術(shù)限制，超聲內(nèi)鏡技術(shù)未在縣級醫(yī)院廣泛開展；其他檢查，如B超、MRI、MRCP以及ERCP有利于胰腺原發(fā)疾病的診斷，CTA、MRA可顯示脾胃區(qū)域靜脈曲張的情況。結(jié)合病史以及實(shí)驗(yàn)室、影像、內(nèi)鏡等檢查方法，在排除其他原因的門靜脈高壓癥的基礎(chǔ)上，確診PPH并不難。

3.3 治療

脾切除術(shù)是PPH合并胃靜脈曲張破裂出血患者的最終治療方法，胃靜脈曲張破裂出血的患者在通過內(nèi)科或介入治療控制急性出血后，行脾切除術(shù)治療。脾切除對消化道出血和脾功能亢進(jìn)有確切的療效[6]，但對于無癥狀患者的治療，目前尚無統(tǒng)一定論。

對于急性胰腺炎并發(fā)PPH患者，應(yīng)慎行脾切除，此類患者出現(xiàn)上消化道出血相對比較少見，一般情況較差，腹腔感染和炎性水腫較重，行脾切除有加重感染和出血的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)以治療胰腺炎為主。如出現(xiàn)上消化道出血，可先行藥物、脾動脈栓塞術(shù)、脾靜脈支架置入術(shù)、曲張靜脈內(nèi)鏡下套扎術(shù)和組織膠硬化栓塞術(shù)等治療，待胰腺炎好轉(zhuǎn)后，再視情況予以行脾切除術(shù)。

對于慢性胰腺炎并發(fā)PPH患者的脾切除，由于炎癥反復(fù)發(fā)作，胰尾與脾門處組織粘連致密，纖維增生，對術(shù)前影像學(xué)檢查提示脾門、脾周或胰腺本身炎癥水腫和纖維化嚴(yán)重者，術(shù)前可以行脾動脈栓塞術(shù)，以減少術(shù)中出血量。20例患者中有2 例在術(shù)前行脾動脈栓塞術(shù)，術(shù)中出血量均為100 m L，明顯低于平均術(shù)中出血量，但是脾動脈栓塞后脾切除比較復(fù)雜，局部可能有滲出和粘連，應(yīng)在脾動脈栓塞術(shù)后1 周之內(nèi)行脾切除術(shù)。脾周及脾門的手術(shù)非常困難，有時(shí)僅游離脾臟就可大量出血，對于非腫瘤且血液無污染患者，術(shù)中可行自體血回輸。脾切除術(shù)中應(yīng)在胰腺體尾部上方，沿著正確的解剖平面仔細(xì)分離，找到脾動脈予以結(jié)扎，再分離斷脾臟周圍的韌帶及血管，游離并橫斷脾蒂，如無法分離出脾動脈和脾靜脈時(shí)，可以先離斷脾臟周圍的韌帶及血管，保護(hù)好胰腺尾部，緊靠脾門，采用鉗夾法逐步離斷脾蒂。如果脾門解剖異常困難或者合并胰腺病變時(shí)，不必強(qiáng)行解剖脾門，可聯(lián)合行胰體尾切除。因脾臟周圍粘連致密和術(shù)中出血難以控制，通常脾切除通過開腹完成，但是行脾動脈栓塞術(shù)后的腹腔鏡下脾切除術(shù)似乎是可行的。Patrono等[8]報(bào)道了1例PPH的患者成功行脾動脈栓塞術(shù)后的腹腔鏡下脾切除術(shù)。

當(dāng)合并胰腺病變時(shí)，可同時(shí)行各種胰腺切除和引流術(shù)。合并胰腺假性囊腫時(shí)，如囊腫體積較小或局部纖維化嚴(yán)重，可予以局部切除，如囊腫體積較大，與胰管有相通可能，可行假性囊腫空腸內(nèi)引流術(shù)，如囊壁較薄、質(zhì)脆、水腫或囊腫破裂，則假性行囊腫外引流術(shù)；合并胰管近端良性梗阻時(shí)，如胰管擴(kuò)張明顯，可將擴(kuò)張胰管縱行切開，行胰管空腸內(nèi)引流術(shù)；合并胰腺腫瘤時(shí)，應(yīng)爭取行根治性切除，如腫瘤侵及重要靜脈，可行血管節(jié)段性切除重建術(shù)或血管置換術(shù)；合并脾臟與周圍器官致密粘連時(shí)，可聯(lián)合周圍器官局部切除，必要時(shí)予以重建，比如腸腸吻合術(shù)等；合并膽總管下端梗阻伴肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張、積氣時(shí)，可附加行膽腸內(nèi)引流術(shù)。關(guān)于是否行賁門周圍血管離斷術(shù)，目前仍存在爭議，在16例有消化道出血史患者中，7例行賁門周圍血管離斷術(shù)，9例未行賁門周圍血管離斷術(shù)，術(shù)后隨訪均無再次出血，對于是否行賁門周圍血管離斷術(shù)，其預(yù)后無明顯差別。理論上單純行脾切除術(shù)即可降低左側(cè)門靜脈的壓力，減輕甚至消除胃靜脈曲張，術(shù)中可見曲張的胃靜脈明顯坍塌，術(shù)后復(fù)查胃鏡提示胃靜脈曲張明顯改善或消失。所以筆者認(rèn)為大多數(shù)情況下，單純行脾切除術(shù)即可，不需要行賁門周圍血管離斷術(shù)，當(dāng)合并重度食管靜脈曲張時(shí)，可考慮行賁門周圍血管離斷術(shù)。

脾切除術(shù)中脾窩處應(yīng)放置引流管，如聯(lián)合胰體尾切除，則胰尾處也應(yīng)放置引流管。術(shù)后應(yīng)監(jiān)測引流液淀粉酶，警惕胰漏，可使用抑酶藥物進(jìn)行預(yù)防治療；術(shù)后也應(yīng)監(jiān)測血小板和凝血功能，預(yù)防血栓形成，門靜脈血栓形成的預(yù)防措施包括圍手術(shù)期使用抗凝、溶栓以及抗血小板治療[9]，圍手術(shù)期低劑量低分子量肝素的預(yù)防性抗凝雖然不能完全避免門靜脈血栓的出現(xiàn)，但可能會降低深靜脈血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)或肺血栓栓塞[10]；術(shù)后還應(yīng)警惕脾切除后兇險(xiǎn)性感染，脾切除術(shù)后2年內(nèi)感染的風(fēng)險(xiǎn)最高，但所有感染的三分之一發(fā)生在脾切除后5年以上，患者處于終生危險(xiǎn)中。

總之，PPH癥狀隱匿，在臨床工作中易誤診、漏診，部分患者可發(fā)生胃靜脈曲張破裂大出血，病情兇險(xiǎn)，可能危及患者生命。脾切除為主的外科手術(shù)治療針對原發(fā)病及左側(cè)門脈高壓癥進(jìn)行有效地干預(yù)，可獲得滿意的療效, 改善患者的預(yù)后，提高患者的生存質(zhì)量。