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    十二指腸原發(fā)性去分化脂肪肉瘤1例

    2021-04-13 01:55:16冉衛(wèi)明姚前競(jìng)翟昭華
    關(guān)鍵詞:內(nèi)見(jiàn)胰頭軸位

    唐 雷,冉衛(wèi)明,姚前競(jìng),翟昭華

    (川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科,四川 南充 637000)

    患者男,79歲,外院腹部CT發(fā)現(xiàn)十二指腸病變1周;既往有胃潰瘍病史。查體未見(jiàn)明顯異常。腹部CT:十二指腸降段管壁增厚、管腔狹窄,增強(qiáng)后局部明顯不均勻強(qiáng)化,內(nèi)見(jiàn)條狀稍高密度影,部分層面緊鄰胰頭(圖1A、1B)。MRI:十二指腸降段管壁明顯不均勻增厚達(dá)2.3 cm,腸腔狹窄,T1WI呈稍低信號(hào),T2WI為稍高信號(hào),擴(kuò)散加權(quán)成像(b=800 s/mm2)呈高信號(hào);增強(qiáng)后管壁不均勻明顯強(qiáng)化,周圍脂肪間隙尚清晰,部分層面與鄰近胰頭分界欠清(圖1C)。影像學(xué)診斷:考慮十二指腸降段腫瘤。行胰十二指腸腫瘤切除術(shù),術(shù)中見(jiàn)十二指腸降段及水平段12.0 cm×10.0 cm腫塊,質(zhì)硬,腸管變窄,遠(yuǎn)端腸管內(nèi)見(jiàn)血凝塊,腫塊邊界不清,與胰頭、橫結(jié)腸系膜、腸系膜上動(dòng)靜脈及門靜脈等周圍組織炎性粘連,壓迫腸系膜上靜脈使之向左推移。術(shù)后病理:十二指腸黏膜面隆起性腫塊約8.2 cm×5.0 cm×3.6 cm,切面呈灰白實(shí)性,質(zhì)硬,腸周脂肪組織內(nèi)見(jiàn)2枚質(zhì)硬結(jié)節(jié),最大徑約1.6 cm;光鏡下腫瘤細(xì)胞呈梭形,內(nèi)見(jiàn)少量脂肪細(xì)胞(圖1D);免疫組織化學(xué):Ki-67(+,約20%)、β-Catenin(+)、CK(-)、CD34(-)、CD117(-)、Dog-1(-)、SMA(-)、S-100(-)、ALK(-)、EMA(-);熒光原位雜交技術(shù)檢測(cè)示MDM2基因擴(kuò)增。病理診斷:十二指腸去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma, DDLPS)。

    圖1 十二指腸原發(fā)性DDLPS A.軸位CT平掃(箭示病灶); B.軸位CT增強(qiáng)(箭示胰頭,箭頭示病灶); C.軸位MR T1WI(箭示病灶);D.病理圖(HE,×200)

    討論脂肪肉瘤(liposarcoma, LPS)是由不同分化程度和異形脂肪細(xì)胞組成的軟組織惡性腫瘤,約占軟組織肉瘤的20%,常見(jiàn)于中老年人,臨床表現(xiàn)多為深部無(wú)痛性腫塊。LPS常發(fā)生于腹膜后、四肢,起源于十二指腸者極其罕見(jiàn)。LPS分為高分化型/非典型脂肪瘤性腫瘤、黏液型、多形性及去分化型。不同類型LPS所含脂肪組織不等。對(duì)于高分化程度LPS,CT及MRI易識(shí)別其脂肪組織成分,纖維間隔有利于鑒別LPS與良性脂肪組織。DDLPS含較多軟組織樣、黏液樣成分,脂肪組織少,影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性。本例腫瘤分化較差,未見(jiàn)明顯脂肪成分,術(shù)前診斷難度較大。本病應(yīng)與胃腸道間質(zhì)瘤、平滑肌肉瘤及十二指腸腺癌等相鑒別。免疫組織化學(xué)顯示CDK4陽(yáng)性細(xì)胞彌漫分布及熒光原位雜交技術(shù)檢測(cè)MDM2基因擴(kuò)增是診斷DDLPS的重要依據(jù)。

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