盆腔單中心型Castleman病1例報告

徐漢江 邰勝 梁朝朝

患者，男，45歲，體檢行超聲檢查發(fā)現(xiàn)盆腔左側實質性占位入院。無尿頻、尿急、頭暈、心悸、多汗等不適，血壓正常；查體全身體表淋巴結未見明顯腫大，雙下肢無水腫。血常規(guī)、尿常規(guī)、生化常規(guī)、腫瘤指標、血兒茶酚胺、尿兒茶酚胺等均未見明顯異常。盆腔增強CT示左側盆腔類圓形軟組織影，大小約52 mm×51 mm×58 mm，邊界不清，增強呈明顯不均勻強化，膀胱左側壁受壓，考慮神經源性腫瘤可能(圖1)。術前診斷為盆腔腫瘤，行經腹途徑腹腔鏡盆腔腫瘤切除術，術中見盆腔腹膜后，左側腹股溝管內環(huán)口下方，髂內血管上方，閉孔外側一大小約50 mm×50 mm×60 mm占位，血供豐富，包膜完整。完整切除瘤體后見腫瘤大體標本呈灰紅色，質韌；病理提示Castleman病(Castleman’s disease, CD)(玻璃樣血管型，圖2)，免疫組化：CD21(+)，CD23(+)，CD35(+)，CD34(+)，SMA(+)，Ki-67(+)，Bcl-2(-)，S-100(-)，P53(-)。術后密切隨訪9個月未見復發(fā)征象。

圖1 CT示盆腔左側實質性占位 圖2 腫瘤病理切片(HE染色，×200)

討論CD由Castleman等于1954年首先報道，與1956年進一步定義，主要病理特征是淋巴結擴大、增生，好發(fā)于縱隔、腹膜后、腹盆腔，甚至淺表淋巴結[1]。病理分型可分為透明血管型、漿細胞型以及混合型，以透明血管型最為常見，約占80%[2]。臨床上則根據累及淋巴結分布和受累情況分為單中心型和多中心型。單中心型多僅累及單個淋巴結區(qū)域，多無明顯臨床癥狀，往往通過影像學檢查發(fā)現(xiàn)。多中心型則同時累及多個淋巴結區(qū)域，多出現(xiàn)發(fā)熱、體重下降、肝脾腫大等臨床癥狀[3]。CD發(fā)病原因尚不清楚，可能與病毒感染、慢性炎癥、免疫失調等有關，目前認為白介素-6(interleukin-6, IL-6)是與CD發(fā)病最為密切相關的細胞因子，也是未來治療的重要靶點。此外，人類皰疹病毒8型(human herpesvirus-8, HHV-8)與多中心型CD發(fā)生、發(fā)展密切相關[3]。對于CD，臨床上尚缺乏統(tǒng)一診斷標準及有效的診斷方法，影像學檢查也缺乏特異性[4-5]。正如本例患者在CT上的表現(xiàn)，平掃呈均勻等密度，增強呈血供豐富、不均勻強化等特點，易與神經源性腫瘤、淋巴瘤、轉移瘤等混淆，確診仍依賴于局部活檢或術后標本大體病理。

對于多中心CD，目前推薦使用聯(lián)合化療，以COP(環(huán)磷酰胺+長春新堿+潑尼松)或CHOP(環(huán)磷酰胺+阿霉素+長春新堿+潑尼松)方案應用較為廣泛；對于人類免疫缺陷病毒感染患者和HHV-8陰性患者，IL-6的單克隆靶向治療、利妥昔單抗是近年來研究的主要方向，但總體預后一般[6]。對于單中心型CD，目前仍以外科手術為主，總體預后良好，10年總體生存率大于95%[7]。對于外科醫(yī)生而言，我們更應關注并做好單中心型CD的治療，對于腹膜后、盆腔等孤立的實質性腫塊，術前應考慮到CD可能；術中充分暴露術野，辨認解剖結構，緊貼包膜分離，保持瘤體完整性；術后加強隨訪，對于瘤體無法完整切除的患者，可早期聯(lián)合化療或靶向治療。本例患者密切隨訪9個月，未見明顯復發(fā)征象，后續(xù)將進一步隨訪。