一例罕見先天性乳糜腹合并乳糜胸新生兒的護理

牛瑞平，殷玉敏，苑文婷，段淑女，李敏敏

(山東第一醫(yī)科大學附屬省立醫(yī)院 東院新生兒科,山東 濟南 250014)

先天性乳糜腹合并乳糜胸是由于先天性淋巴系統(tǒng)發(fā)育異常或堵塞，使得乳糜液在腹腔和胸膜腔內異常積聚，引起嚴重呼吸、營養(yǎng)及免疫障礙的一種疾病。新生兒乳糜胸發(fā)生率為1/24000，其中先天性乳糜腹發(fā)生率雖然目前仍不明確，但較乳糜胸更少[1-2]，其特征性表現(xiàn)為胎兒水腫，出生時多有窒息，生后24 h內出現(xiàn)呼吸急促、發(fā)紺等呼吸窘迫癥狀及胸腹腔積液癥狀，多伴有局部或全身水腫，治療不及時易發(fā)生感染、血栓、營養(yǎng)不良、免疫功能低下等。先天性乳糜腹合并乳糜胸患兒治療時間長難度大，做好相關護理尤為重要。針對近期科室收治的1例先天性乳糜腹合并乳糜胸患兒，查閱最新指南文獻，給予患兒科學、有效的護理，患兒順利出院，預后良好。現(xiàn)將護理經驗報告如下：

1 臨床資料

患兒因“發(fā)現(xiàn)胎兒水腫2月余”于2020年6月在我院剖宮產娩出后入院。患兒，男，系G1P1，胎齡36+1周，體重3780 g，入院查體顯示，精神反應差，全身水腫且紫紺，呻吟，吸氣時三凹征，腹部膨隆，腹圍38 cm。生后超聲示腹腔內探及液性暗區(qū)，深處約4 cm；雙側胸腔內均探及液性暗區(qū)，右側6.3 cm，左側5.6 cm，故診斷為腹腔積液、胸腔積液。立即給予咖啡因興奮呼吸中樞，氣管插管呼吸機輔助呼吸。

入院第1天行胸/腹腔穿刺，乳糜實驗陰性。第2天，行雙側胸腔閉式引流。第3天患兒成功撤離呼吸機改鼻導管吸氧，少量足月兒奶喂養(yǎng)后腹水乳糜實驗陽性，給予腹腔穿刺引流及禁食。第10天，少量中鏈脂肪(medium chain triglyceride，MCT)奶喂養(yǎng)后腹腔積液引流量未見明顯減少，繼續(xù)禁食。第15天加用奧曲肽抑制胸腔積液生成。胸/腹腔引流期間出現(xiàn)感染，給予哌拉西林鈉他唑巴坦鈉抗感染。胸腔積液持續(xù)較多，于生后第48天和第58天分別行左側胸腔紅霉素+葡萄糖+利多卡因注射術。生后第54天，再次給予MCT奶粉喂養(yǎng)。胸腔、腹腔引流量逐漸減少，間斷復查超聲，于生后第74天拔除左側胸腔引流管。生后第92天，患兒腹腔及胸腔無明顯積液，帶腹腔引流管出院。出院1周后門診復查，給予拔除腹腔引流管。隨訪5個月，患兒普通奶粉與MCT奶粉混合喂養(yǎng)，未再出現(xiàn)胸/腹腔積液。

2 護理

2.1 呼吸道護理 該患兒由于大量乳糜液使其肺受壓，肺活量減低，大量腹腔積液使膈肌上抬，導致其出生后不久便出現(xiàn)了紫紺、呼吸急促、吸氣性三凹征等呼吸困難表現(xiàn)，需要呼吸支持。高頻輔助通氣模式能有效改善氧合，減少缺氧對重要器官的損傷，同時減少肺損傷[1]。該患兒機械通氣期間，其呼吸道管理要點包括以下幾個方面：(1)嚴密監(jiān)測病情變化。每小時監(jiān)測并記錄患兒的意識狀態(tài)、心率、血氧飽和度、胸廓是否對稱及胸部震蕩的幅度，震蕩幅度以胸廓至腹股溝應見微小的震蕩為宜。(2)舒適體位。抬高患兒床頭10°～15°，協(xié)助患兒更換體位1次/2 h，且左側-平躺-右側位交替。采用雙人法為患兒更換體位，以右側臥位為例，一人站于暖箱左側，整理各種連接導線和引流管，留出足夠長度，另一人站于暖箱右側，雙手分別放于患兒頸下和臀部，利用“軸線翻身”原理協(xié)助患兒翻身至右側臥位，雙手交叉于胸前，用體位墊支撐患兒后背。為了避免管道受壓和脫出，以及因此導致的患兒不適，未采取俯臥位。(3)合理濕化。將患兒暖箱溫度設置為32.5℃，移除不加熱的延長管，將MR850濕化器的氣道端溫度探頭放置于暖箱內，通過觀察濕化罐內氣霧和痰液黏稠度判斷濕化是否合適。(4)清理呼吸道。按需吸痰，將負壓設置為80～100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。采用淺吸法，插入深度為氣管導管長度加外接長度[3]。嚴格無菌操作，在10～15 s內完成吸引，因患兒吸引時有血氧飽和度下降，在吸引前30～60 s及吸引后1 min在基礎吸入氧濃度上增加10%。

2.2 引流管護理 胸/腹腔穿刺和胸/腹腔閉式引流是治療乳糜胸和乳糜腹常用的臨床方法，可使受壓的膈肌和肺組織擴張，擴張的肺組織反過來壓迫胸導管，使漏出液減少[4]。該患兒入院當天即行胸/腹腔穿刺，而后給予持續(xù)胸/腹腔引流，穿刺結束后穿刺點予無菌紗布加壓覆蓋，嚴密觀察穿刺點周圍有無滲液、滲血，保持局部皮膚清潔干燥。胸/腹腔引流期間，為保持引流通暢，其引流管護理要點如下：(1)妥善固定。6Fr引流導管置入胸/腹部，其遠端自然彎曲呈豬尾狀，穿刺處無縫合，需妥善固定。固定分3層，第1層將藻酸鹽敷料剪成T型圍繞引流管，開口向頭端；第2層將防水敷料剪成T型圍繞引流管，開口向足端；最外層是無菌透明敷貼，按照引流管走形對貼膜進行塑形。距穿刺點10 cm處，做好標識，使用H型3M膠帶高舉平臺法固定引流管，避免牽扯脫出。(2)防止堵管。6Fr引流管管腔細，乳糜液凝固性較高，為防止堵管，要擠壓胸/腹腔引流管的硅膠連接處,1次/3 h;并用37℃等滲鹽水10 ml 沖洗，1次/12 h，緩慢推注并抽吸，嚴格無菌技術。第18天患兒腹腔穿刺處滲液較多，且引流管阻力增加，考慮存在堵管問題，改用1 ml空針抽吸，更改沖洗頻次為1次/6 h，后未出現(xiàn)堵管。(3)處理滲液。第38天患兒左側胸腔穿刺處滲液較多時，用生理鹽水沖洗周圍皮膚，藻酸鹽敷料覆蓋穿刺點，利于吸收滲液，將水膠體裁剪成3 cm×4 cm，粘貼在引流管口周圍皮膚。(4)密切關注引流液的量、顏色及性狀。初始引流時，患兒腹腔引流液為黃色清亮液體；第3天少量足月配方奶喂養(yǎng)后，引流液由黃色變成乳白色，乳糜實驗陽性，確診乳糜胸/腹，給予禁食。(5)拔管。患兒引流期間，間斷復查超聲，呼吸較前平穩(wěn)，右側胸腔引流量逐漸減少，于生后第5天拔除右側胸腔引流管。左側胸腔積液反復增多，待引流管不再引流出液體，且觀察1周積液量無增加，于生后第74天拔除左側胸腔引流管。患兒腹腔無明顯積液，帶腹腔引流管出院。出院1周后門診復查無積液，于生后第99天給予拔除腹腔引流管。拔管后立即凡士林紗布覆蓋引流口，外敷無菌敷料。

2.3 營養(yǎng)管理 正常人體進食的脂肪經膽鹽的乳化后吸收，其中短鏈和中鏈脂肪酸被吸收后直接進入肝門靜脈，而長鏈脂肪酸由于分子量較大不能直接吸收進入血液，與膽固醇、蛋白質結合進入乳糜池形成乳糜微粒，經胸導管進入血液循環(huán)[5]。由于禁食可直接阻斷腸道吸收乳糜顆粒的來源，減少乳糜液生成量，促進破裂口愈合，是乳糜胸的首選治療[6]。該患兒住院早期給予間斷禁食，待引流液明顯減少，使用MCT配方奶喂養(yǎng)，腹腔引流液仍較多，考慮可能為胸導管破裂口未完全愈合，繼續(xù)禁食。該患兒生后第54天再次給予MCT奶粉喂養(yǎng)，過程順利。患兒禁食時間長，多次給予血漿、白蛋白及球蛋白支持治療，及時加用腸外營養(yǎng)液非常重要。根據指南[7]建議，該患兒腸外營養(yǎng)護理要點如下：(1)關注血糖?；純菏褂媚c外營養(yǎng)期間，測血糖1次/d，監(jiān)測時間為早晨空腹，以保證血糖監(jiān)測數值準確。(2)靜脈營養(yǎng)相關性膽汁淤積的觀察。關注患兒皮膚顏色、大便顏色等，定時復查肝功能。(3)輸液通路選擇。患兒禁食期間需長期使用靜脈營養(yǎng)，為防止液體外滲，護士為患兒經外周靜脈置入中心靜脈導管(peripherally inserted central catheter，PICC)。有文獻[8]報道，PICC置管也會導致新生兒乳糜胸。指南[9]推薦，經下肢靜脈置管可降低PICC的總并發(fā)癥發(fā)生率，尤其是PICC移位的發(fā)生率。該患兒生后第2天從右側大隱靜脈置入PICC，導管尖端定位至T10，給予常規(guī)臨床規(guī)范護理，使用順利，未發(fā)生嚴重并發(fā)癥。

2.4 預防和控制感染 新生兒免疫功能差，在其住院期間，氣管插管、胸/腹腔穿刺引流及禁食使患兒的抵抗力下降，容易誘發(fā)感染。其護理要點為：(1)加強醫(yī)護人員的手衛(wèi)生。在對患兒進行護理時，要給予保護性隔離；護理前后嚴格進行手消毒，避免患兒院內感染。(2)嚴格引流管管理。胸/腹腔穿刺或引流時，嚴格皮膚消毒，避免在同一穿刺點進行多次穿刺；對于穿刺處及時消毒、換藥，管路沖洗時接口嚴格消毒，引流瓶低于患兒低位，翻身或更換引流瓶時及時雙夾閉，防止液體回流。(3)合理使用抗生素。第26天患兒出現(xiàn)血液檢測感染指標高，根據藥敏實驗結果使用抗生素以及輸注丙種球蛋白增強免疫力，患兒感染得以控制。(4)做好皮膚護理。患兒入院時頭面部及雙下肢凹陷性水腫，皮膚薄嫩，將裝有滅菌注射用水的橡膠手套置于患兒身下，做成水床，上面平鋪棉質細軟包被，更換體位1次/2 h，以避免壓力性損傷；揭膠布時動作輕柔，避免撕脫傷。

2.5 用藥護理 奧曲肽是一種長效的天然生長抑素類似物制劑，通過誘導內臟血管收縮、減少肝靜脈流量和減少胰腺和胃分泌來減少淋巴液產生、回流及腸吸收，使胸導管漏口愈合?；純河诘?5天加用奧曲肽，引流量有減少。奧曲肽副作用和并發(fā)癥包括高血糖、壞死性小腸結腸炎、甲狀腺功能減退和肺動脈高壓等[10]。該患兒應用奧曲肽期間血壓、血糖、甲狀腺功能及心臟超聲均比較穩(wěn)定。紅霉素注入胸腔內可促使胸膜間內皮細胞發(fā)生無菌性炎癥反應，使肺、胸膜腔黏連。該患兒在住院期間共用藥2次。注射前需要抽盡胸腔積液；注射過程中為患兒取側臥位，協(xié)助患兒變換不同體位，讓藥液均勻分布在胸膜腔，同時密切關注患兒生命體征及疼痛評分；注射后關注患兒引流液變化情況。

2.6 疼痛管理 患兒住院期間，氣管插管機械通氣、吸痰、胸/腹腔穿刺引流、胸腔內注藥等有創(chuàng)操作給患兒帶來較大的痛苦。新生兒對疼痛的生物學感知能力與成人相比更加強烈持久[11]。為減輕疼痛對患兒的不良影響，使用新生兒疼痛量表[12](neonatal infant pain scale，NIPS)對患兒面部表情、哭鬧、呼吸類型、上肢、腿部、覺醒狀態(tài)進行評分。最低為0分，最高為7分，分值愈高表示疼痛愈嚴重。(1)采手指血及測足底末梢血糖時為輕度疼痛，主要以環(huán)境措施為主，如輕聲安慰、撫觸等方法分散新生兒注意力，建立良性刺激阻止疼痛向大腦皮層傳導。(2)中度疼痛包括外周動靜脈穿刺及皮下注射等，給予患兒非營養(yǎng)性吸吮、撫觸、選擇小號穿刺針等，緩解操作帶來的疼痛。(3)氣管插管、胸腔穿刺、PICC置管等操作為中重度疼痛，緩解患兒疼痛的非藥物措施包括為患兒安置舒適體位、非營養(yǎng)性吸吮等，局部藥物性措施為在穿刺點涂利丙雙卡因乳膏或或直接行0.5%～1%利多卡因(2～4 mg/kg)皮下浸潤注射?；純航硶r間長，易哭鬧，使用鳥巢式臥具模擬胎兒在子宮內的環(huán)境，讓患兒保持他們特有的舒適體位，且有觸壁感，減輕患兒疼痛和焦慮，也可包裹患兒，增加患兒安全感。

3 總結

先天性乳糜腹合并乳糜胸患兒罕見，大量胸腹腔積液嚴重影響患兒呼吸，且會導致患兒出現(xiàn)多種并發(fā)癥，護理難度大，若處理不及時常危及生命。該例患兒在產前B超即發(fā)現(xiàn)胎兒水腫，為出生后早期積極診療發(fā)揮了重要作用。結合最新最佳的證據，在護理中，醫(yī)護人員注意呼吸支持并保持胸/腹腔閉式引流管引流通暢，實施了全胃腸外營養(yǎng)支持及喂養(yǎng)護理，并嚴格消毒隔離措施，做好疼痛管理，患兒經過積極治療及精心護理，最終得以康復。