楊 玲,梁 波,胡少平,孫 玉
Kommerell 憩室是一種罕見的血管變異,表現(xiàn)為主動脈弓的瘤樣擴(kuò)張,于1937 年由Burckhard F.Kommerell 首次報(bào)道[1]。Kommerell 憩室最常見于迷走左鎖骨下動脈伴右位主動脈弓的病人[2]。在臨床工作中Kommerell 憩室需與Kommerell 動脈瘤、導(dǎo)管憩室、降主動脈近端囊狀動脈瘤相鑒別,由于Kommerell憩室存在動脈壁結(jié)構(gòu)異常,易于發(fā)生主動脈破裂或夾層[3],因此,對Kommerell 憩室的早期診斷和早期治療顯得尤為重要。CT 可清晰顯示鎖骨下動脈與主動脈弓的空間位置關(guān)系,并能準(zhǔn)確評估Kommerell 憩室的形態(tài)、大小及與食管、氣管的關(guān)系,還可顯示Kommerell 憩室伴發(fā)的其他畸形。Kommerell 憩室發(fā)生率較少,目前對Kommerell 憩室的認(rèn)識多為病例報(bào)道,本研究以82 例胸部不適病人為研究對象,統(tǒng)計(jì)Kommerell 憩室的發(fā)生率并測量其大小,分析和總結(jié)Kommerell 憩室的CT 影像學(xué)特點(diǎn),旨在提高對Kommerell 憩室的全面認(rèn)識。
1.1 臨床資料 選取2016 年1 月—2019 年9 月我院收治的 72 例迷走右鎖骨下動脈伴左主動脈弓(LAARS)和10 例迷走左鎖骨下動脈伴右主動脈弓(RAALS)病人,年齡18~89 歲,平均53 歲,其中男36例,女46 例。所有病人均因胸部不適行CT 檢查。
1.2 檢查方法 采用西門子Scope 16 排螺旋CT,檢查前訓(xùn)練病人呼吸,病人平臥于檢查床上,雙手自然下垂于身體兩側(cè),頭部用綁帶固定,囑咐病人檢查過程中制動,掃描時配合機(jī)器控制呼吸。掃描范圍自顱頸交界區(qū)至主動脈弓,包括腋動脈。10 例病人行CT 增強(qiáng)掃描,72 例病人行CT 血管成像(CTA)檢查。CT 增強(qiáng):管電壓110 kV,采用自動曝光控制系統(tǒng)(CARE Dose 4D)實(shí)時調(diào)整管電流大小,螺距0.8,準(zhǔn)直器寬度16.0 mm×1.2 mm,重建圖像層厚1.5 mm,層間距1.0 mm。用雙筒高壓注射器經(jīng)前臂靜脈注射非離子型對比劑碘海醇70~80 mL(300 mgI/mL),注射速率2.5 mL/s,延遲20 s 和40 s 分別掃描動脈期和靜脈期。CTA:管電壓110 kV,采用自動曝光控制系統(tǒng)(CARE Dose 4D)實(shí)時調(diào)整管電流大小,螺距1.5,準(zhǔn)直器寬度16.0 mm×1.2 mm,重建圖像層厚1.5 mm,層間距0.8 mm。用雙筒高壓注射器經(jīng)前臂靜脈先以4 mL/s 的速率注射生理鹽水16~20 mL,隨后以同樣的速率注射非離子型對比劑碘邁倫60~70 mL(400 mgI/mL),之后再以相同的速率注射生理鹽水35~40 mL 沖管,掃描時監(jiān)測主動脈弓,設(shè)定閾值為80~100 HU,達(dá)到閾值后自動觸發(fā)掃描,動脈期結(jié)束后加掃一期靜脈期。
1.3 圖像評價與分析 所得數(shù)據(jù)傳至工作站(Syngo Via)進(jìn)行多層螺旋CT 容積再現(xiàn)技術(shù)(VRT)、最大密度投影(MIP)及多平面重建(MPR)重建,顯示主動脈弓和左、右鎖骨下動脈的空間立體結(jié)構(gòu)及與食管、氣管的關(guān)系,測量Kommerell 憩室基底部直徑,并計(jì)算Kommerell 憩室基底部與鎖骨下動脈直徑的比值,并記錄合并的其他血管畸形和主動脈疾病。最后由1 名主任醫(yī)師和1 名主治醫(yī)師采用雙盲法閱片,并進(jìn)行診斷。
2.1 10 例迷走左鎖骨下動脈伴右主動脈弓病人Kommerell 憩室情況 10 例迷走左鎖骨下動脈中有Kommerell 憩室10 例,發(fā)生率為100.0%;Kommerell憩室均位于食管后方,10 例食管受壓,10 例氣管受壓;Kommerell 憩室呈圓錐形10 例(100.0%),典型病例圖見圖1;Kommerell 憩室平均直徑約為2.22 cm,Kommerell 憩室基底部與鎖骨下動脈直徑比值為2.79~4.67,合并動脈粥樣硬化1 例。
圖1 迷走左鎖骨下動脈伴右主動脈弓病人CT 增強(qiáng)掃描
2.2 72 例迷走右鎖骨下動脈伴左主動脈弓病人Kommerell 憩室情況 72 例迷走右鎖骨下動脈中Kommerell 憩室有50 例,發(fā)生率為69.4%;Kommerell憩室均位于食管后方,72 例食管受壓,35 例氣管受壓;Kommerell 憩室呈圓形53 例(73.6%),呈圓錐形19 例(26.4%);Kommerell 憩室平均直徑約為1.67 cm,Kommerell 憩室基底部與鎖骨下動脈直徑比值為1.51~2.72,合并左右頸總動脈共干3 例,合并左位上腔靜脈1 例(見圖2),合并動脈粥樣硬化25 例,典型病例圖見圖3。
圖2 CTA 顯示迷走右鎖骨下動脈伴左主動脈弓并左位上腔靜脈
圖3 CTA 顯示迷走右鎖骨下動脈伴左主動脈弓并動脈粥樣硬化
3.1 Kommerell 憩室的發(fā)病機(jī)制 胚胎發(fā)育的第5~7 周形成6 對主動脈弓,第1、第2、第5 對主動脈弓先后大部分消退,第3 對主動脈弓衍化為頸動脈,第4 和第6 對主動脈弓構(gòu)成血管環(huán),雙側(cè)第4 對主動脈弓分別發(fā)出鎖骨下動脈和頸總動脈。當(dāng)胚胎發(fā)育時右頸總動脈、右鎖骨下動脈和右動脈導(dǎo)管退化時,就會形成左位主動脈弓并迷走右鎖骨下動脈[4];如果吸收退化點(diǎn)在左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間,而且左側(cè)第4 弓消失,右側(cè)第4 弓持續(xù)存在[4-5],則形成右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈。當(dāng)迷走鎖骨下動脈與主動脈弓連接處增寬膨大時,則形成Kommerell 憩室。一般認(rèn)為,鎖骨下動脈開口處的直徑大于相鄰鎖骨下動脈遠(yuǎn)端直徑的1.5 倍時才能診斷為Kommerell 憩室,如果小于1.5 倍,則稱為迷走鎖骨下動脈[6-8]。
3.2 Kommerell 憩室在迷走右鎖骨下動脈伴左主動脈弓與迷走左鎖骨下動脈伴右主動脈弓中的CT 表現(xiàn)差異 有研究顯示,左位主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈發(fā)生率為0.4%~2.5%,右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈發(fā)生率為0.04%~0.40%[3,9-10]。本研究納入病例中迷走右鎖骨下動脈較迷走左鎖骨下動脈發(fā)生率高,與文獻(xiàn)報(bào)道一致。另有學(xué)者報(bào)道成人Kommerell憩室與迷走左鎖骨下動脈和迷走右鎖骨下動脈的發(fā)生率分別為100.0%和51.9%[11]。本研究中,迷走左鎖骨下動脈和迷走右鎖骨下動脈的Kommerell 憩室的發(fā)生率分別為100.0%和69.4%,較文獻(xiàn)報(bào)道比例稍高。
文獻(xiàn)報(bào)道迷走右鎖骨下動脈伴左主動脈弓的Kommerell 憩室通常是圓錐形的,而具有迷走左鎖骨下動脈伴右主動脈弓的Kommerell 憩室通常是圓形的,且大小較迷走右鎖骨下動脈伴左主動脈弓的大[3]。因胚胎時期大量血流經(jīng)動脈導(dǎo)管流入迷走左鎖骨下動脈,進(jìn)而進(jìn)入主動脈。本研究納入病例中迷走左鎖骨下動脈伴右主動脈弓約89%的Kommerell 憩室呈圓形,迷走右鎖骨下動脈伴左主動脈弓幾乎均呈圓錐形,與文獻(xiàn)報(bào)道一致。
迷走右鎖骨下動脈伴左主動脈弓常合并其他血管畸形,如左右頸總動脈共干、左位上腔靜脈等。有文獻(xiàn)報(bào)道迷走右鎖骨下動脈伴左主動脈弓合并雙側(cè)頸總動脈共干的比例約為19.2%[12],本研究納入病例中有3例合并左右頸總動脈共干,1 例合并左位上腔靜脈。
3.3 Kommerell 憩室的鑒別診斷 在臨床工作中Kommerell 憩室需要與Kommerell 動脈瘤、導(dǎo)管憩室和主動脈弓囊狀動脈瘤相鑒別。有文獻(xiàn)報(bào)道,Kommerell 憩室起源于主動脈弓,而Kommerell 動脈瘤起源于Kommerell 憩室,導(dǎo)管憩室起源于動脈韌帶附著處(主動脈峽部的前面),主動脈弓囊狀動脈瘤瘤頸可能接近但不累及迷走右鎖骨下動脈的起源[13]。從形態(tài)上來說,Kommerell 憩室多為梭形擴(kuò)張,而Kommerell 動脈瘤可為囊狀,亦可為梭形,導(dǎo)管憩室表現(xiàn)為平滑的局灶性隆起,與主動脈壁成一定角度,主動脈弓囊狀動脈瘤亦呈囊狀[13]。從影像學(xué)特征來說,Kommerell 憩室鈣化斑塊和附壁血栓不常見,可能是由于一個簡單的憩室保持層流模式的原因。Kommerell 動脈瘤則常見附壁血栓和動脈粥樣硬化斑塊,主動脈弓囊狀動脈瘤總存在動脈粥樣硬化斑塊,而導(dǎo)管憩室可存在動脈粥樣硬化斑塊,但附壁血栓通常不存在[13]。
3.4 Kommerell 憩室的臨床意義 Kommerell 憩室在小兒常表現(xiàn)為氣道癥狀,而成人則以吞咽困難和胸痛不適為主要表現(xiàn)[14]。有學(xué)者根據(jù)迷走鎖骨下動脈與食管氣管的關(guān)系,將其分為3 種類型[15]:①約80%走行于食管后方;②約15%走行于食管與氣管之間;③約5%走行于氣管前方。本研究納入病例中所有病例Kommerell 憩室均位于食管后方。大多數(shù)迷走鎖骨下動脈病人并無明顯癥狀,約5%的成年人可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。常見的臨床癥狀有吞咽困難、呼吸困難、胸骨后疼痛和咳嗽等,癥狀來自迷走鎖骨下動脈和/或Kommerell 憩室對食管氣管的直接壓迫或血管環(huán)包繞氣管和食管。本研究納入病例中迷走左鎖骨下動脈較迷走右鎖骨下動脈更易合并氣管受壓,可能與Kommerell憩室更大、更圓有關(guān)。
Kommerell 憩室位置較深,起病隱匿,當(dāng)憩室擴(kuò)張或形成相關(guān)動脈瘤壓迫食管和氣管產(chǎn)生癥狀時需進(jìn)行干預(yù);而對于無癥狀病人,手術(shù)指證仍存在爭議。以往的研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)在Kommerell 憩室的基礎(chǔ)上發(fā)生主動脈夾層和破裂[16]。有學(xué)者提出當(dāng)Kommerell 憩室開口直徑達(dá)3 cm 時[17]或Kommerell 憩室相關(guān)動脈瘤直徑達(dá)到5 cm 時需要積極干預(yù)[6]。
目前治療以外科手術(shù)、介入和雜交技術(shù)為主,治療方式的選擇目前仍有爭議[16]。有學(xué)者認(rèn)為Kommerell憩室因瘤體壓迫,血管環(huán)形成后的懸吊效應(yīng)而產(chǎn)生癥狀,因此外科手術(shù)在處理病變血管的同時,還可切斷動脈韌帶,解除血管環(huán)的壓迫,治療更徹底[7]。Kommerell憩室的手術(shù)方式有局部切除、補(bǔ)片修補(bǔ)和人工血管置換等,兒童可采取憩室局部切除,成人則推薦人工血管置換[16]。
Kommerell 憩室在迷走鎖骨下動脈中很常見。迷走左鎖骨下動脈較迷走右鎖骨下動脈更容易合并Kommerell 憩室,且憩室更大更圓,更易壓迫食管、氣管引起相應(yīng)的癥狀。CT 可清晰顯示Kommerell 憩室的大小與形態(tài)及對食管氣管的壓迫程度和范圍,對于臨床醫(yī)生制定手術(shù)方案有著重要的指導(dǎo)意義。