腰部淺表性淋巴管畸形1例

毛思竹，閆學文

（1.天津中醫(yī)藥大學，天津 300193；2.天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津 300120）

1 臨床資料

患者女，35歲，主因右側腰部丘疹、水皰6個月余，2020年5月9日就診于我院門診。初起為針頭大小丘疹，無明顯自覺癥狀，不痛偶癢，偶有破潰，皰液為透亮無色液體。后逐漸增大出現水皰，數量增多，遂來就診。家族無類似病史。既往體健，系統檢查未發(fā)現異常。皮膚科查體：右側腰部見簇狀粟粒大小水皰，部分呈蛙卵樣外觀，皰液清亮，個別呈血性，壁厚，尼氏征陰性，不易破潰，部分水皰頂端呈疣狀增生，見圖1。實驗室檢查：血常規(guī)+C-反應蛋白、尿常規(guī)、肝腎功能均未見異常。皮膚組織病理示：表皮棘層輕度增厚，真皮乳頭及真皮淺層可見較多擴張的淋巴管，管腔可見較多淋巴細胞及淋巴液。真皮深層及皮下組織未見異常，見圖2。診斷：淺表性淋巴管畸形。治療：因患者皮損較少，且抵觸有創(chuàng)治療，故予院內制劑芙蓉膏（津藥制字Z20070016號）2次/d外用，未予其他特殊治療。6個月后回訪，自述遵囑持續(xù)涂抹藥物，未見皮損增多，80%皮損縮小恢復，遺留有毛細血管擴張，繼續(xù)回訪中。

圖1 患者臨床照片

圖2 患者右腹部皮損組織病變（HE染色×10）

2 討論

早年前淋巴管畸形被認為是一種淋巴管良性過度增生導致的淋巴系統發(fā)育異常疾病?，F認為是淺層淋巴管的先天畸形，或由于某些原因引起淋巴液排泄障礙，造成淋巴液潴留導致淋巴管擴張增生而形成的。根據淋巴管囊腔大小的不同，目前將其分為大囊型、微囊型及混合型3類[1]。該病常見于兒童及青少年，80%～90%在2歲前確診[2]。淋巴管畸形最常見于頭頸部，主要與頭頸部淋巴管系統豐富有關，其次發(fā)生于腋下，少數可發(fā)生于縱隔和腹股溝以及四肢部位[3]。

淋巴管畸形臨床上常表現為水皰樣損害，針頭至豌豆大小，散在分布或群集成蛙卵樣結構，小而局限或大而彌散分布，皰液可因是否出血呈現出不同的顏色，皮損也可表現為角化過度或疣狀斑塊。該病主要與帶狀皰疹、單純皰疹、疣狀痣、汗管瘤等進行鑒別。組織病理被認為是診斷的金標準，本例患者為慢性病程，根據其皮損形態(tài)及組織病理可確診為淺表性淋巴管畸形[4]。

本病一般不會自行消退，藥物治療療效欠佳，也是目前研究熱點，如西羅莫司。治療上多傳統手術治療、現廣泛應用的硬化治療及激光治療等。根據皮損類型、發(fā)病年齡、病灶部位、深淺、面積與周圍組織關系等多種因素，可選擇不同治療方式。對治療復雜性淋巴管畸形，往往需要綜合多種方式聯合治療。芙蓉膏是天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院傳統院內制劑，其中木芙蓉葉、大黃、黃柏、黃連片有清熱利濕、活血涼血之功效，臨床上以清熱解毒，消腫散結為主。外敷膏劑經皮膚毛細血管網吸收后進入血液循環(huán)，可直接進入給藥部位產生藥效，起效快、不良反應小、操作簡便[5]。患者淋巴管擴張壓迫毛細血管，血液回流受阻，日久毛細血管收縮性下降，當淋巴液正常排泄，而毛細血管功能暫未恢復正常，故留有毛細血管擴張。

綜上所述，此淋巴管畸形患者，起病于成年，又皮損癥狀發(fā)病于腰部，但因皮損面積較小，且較為抵觸有創(chuàng)治療，僅外敷芙蓉膏，交代注意事項后，恢復較好。