李雪 蓉 李蒙 涂 寧 馮洪燕 卜麗紅
武漢大學(xué)人民醫(yī)院PET 中心 430060
大腦灰質(zhì)異位(heterotopic gray matter,HGM)是一種少見的先天發(fā)育異常,是神經(jīng)元移行障礙性疾病之一,因胚胎時(shí)期神經(jīng)元在增殖遷移的過程中受到干擾因素的影響而發(fā)生[1]。HGM 的發(fā)病機(jī)制多認(rèn)為是在胚胎發(fā)育的第12~20 周,腦室表面生發(fā)基質(zhì)中的神經(jīng)元沿著呈放射狀的神經(jīng)膠質(zhì)逐漸向外移行構(gòu)成腦皮質(zhì),但在長達(dá)數(shù)月且過程十分復(fù)雜的神經(jīng)元移行中,有諸多不良因素使得該過程發(fā)生障礙(如感染、中毒、缺血等),神經(jīng)元不能到達(dá)正常部位,遂于白質(zhì)中異常積聚,使灰質(zhì)分布異常[2]。HGM 主要的臨床表現(xiàn)為難治性癲癇、智力及精神發(fā)育障礙,此外,其還可能導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)受損等[3-4],但是這些臨床表現(xiàn)并不是HGM 特有的,故其鑒別診斷還需依靠影像學(xué)檢查。
患者女性,16 歲,因“間斷突發(fā)暈厥一年余”于武漢大學(xué)人民醫(yī)院就診。既往史為初中體檢發(fā)現(xiàn)貧血,具體不詳,無其他特殊情況。實(shí)驗(yàn)室檢查(大便常規(guī)、尿常規(guī)、血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能及電解質(zhì)檢查)結(jié)果未見明顯異常。行MRI 及18F-FDG PET/CT 檢查,MRI 圖像顯示,雙側(cè)腦室旁白質(zhì)區(qū)可見異位的灰質(zhì),呈稍長T1 信號(hào)及等T2信號(hào)(圖1A、B),T2 水抑制反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)圖像顯示略高信號(hào),邊緣模糊,部分病灶懸于室管膜,突向側(cè)腦室,形成鋸齒狀邊緣(圖1C);擴(kuò)散加權(quán)成像結(jié)果顯示,雙側(cè)腦實(shí)質(zhì)未見異常擴(kuò)散受限病灶,相應(yīng)表觀擴(kuò)散系數(shù)未減低(圖1D)。18F-FDG PET/CT 圖像顯示,沿雙側(cè)腦室旁見條形稍高密度影,放射性分布呈條形濃聚,密度及放射性攝取與大腦皮質(zhì)相仿(圖1E~G)。結(jié)合MRI 與18F-FDG PET/CT圖像,顯示鄰近側(cè)腦室稍受壓,雙側(cè)大腦及小腦的其他部位未見異常放射性濃聚影,皮層下各神經(jīng)核團(tuán)顯影清晰,臨床診斷為HGM(圖1H)。予以抗癲癇藥物治療后,患者病情穩(wěn)定。
圖1 大腦灰質(zhì)異位患者(女性,16 歲)的18F-FDG PET/CT-MRI 三模式顯像圖 A 為MRI 的T1 加權(quán)成像圖,顯示稍長T1 信號(hào);B 為MRI 的T2 加權(quán)成像圖,顯示等T2 信號(hào);C 為MRI 的T2 水抑制反轉(zhuǎn)恢復(fù)圖,顯示略高信號(hào),邊緣模糊;D 為擴(kuò)散加權(quán)成像圖,顯示雙側(cè)腦實(shí)質(zhì)未見異常擴(kuò)散受限病灶;E 為PET 圖,顯示顱腦的放射性攝取與大腦皮質(zhì)相仿;F 為CT 圖,未能清晰顯示腦部的精細(xì)解剖學(xué)結(jié)構(gòu);G 為PET/CT 融合圖,顯示沿雙側(cè)腦室旁見條形稍高密度影,放射性分布呈條形濃聚;H 為PET/MRI 融合圖,清晰顯示病灶的準(zhǔn)確位置及相關(guān)代謝情況,即鄰近側(cè)腦室稍受壓,雙側(cè)大腦及小腦的其他部位未見異常放射性濃聚影,皮層下各神經(jīng)核團(tuán)顯影清晰。FDG 為氟脫氧葡萄糖;PET 為正電子發(fā)射斷層顯像術(shù);CT 為計(jì)算機(jī)體層攝影術(shù);MRI 為磁共振成像Figure 1 18F-FDG PET/CT-MRI three-mode images of the patient with heterotopic gray matter (female, 16 years old)
MRI 對灰白質(zhì)具有高度分辨力,是診斷HGM 最為靈敏的方法。本病例的MRI 圖像中雙側(cè)腦室旁白質(zhì)區(qū)可見異位的灰質(zhì)。根據(jù)MRI 圖像顯示的病灶部位及其影像學(xué)特征,許多研究者提議將HGM 分為室管膜下或側(cè)腦室旁的結(jié)節(jié)型、多位于白質(zhì)內(nèi)呈片狀改變的極型以及位于側(cè)腦室和皮質(zhì)間的帶型,其中,室管膜下HGM 較為常見;根據(jù)病灶的累及范圍又可將HGM 分為雙側(cè)彌漫性、雙側(cè)局限性和單側(cè)局限性[1,5]。此外,還有研究結(jié)果顯示,根據(jù)MRI 的影像學(xué)特征,HGM 可分為小灶型(呈“小島狀”)、大灶型(呈“團(tuán)塊狀”)和帶狀型(呈“帶狀影”),本病例屬于帶狀型,且在所有MRI 序列上皆表現(xiàn)為病灶與腦灰質(zhì)信號(hào)相仿,無明顯強(qiáng)化信號(hào)[6]。HGM 需與淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、沿室管膜生長的室管膜瘤或顱內(nèi)腫瘤以及結(jié)節(jié)性硬化相鑒別,HGM 與腦腫瘤的MRI 鑒別要點(diǎn)在于后者呈T1 低信號(hào)、T2 高信號(hào)改變,若合并出血?jiǎng)tT1、T2 均呈高信號(hào)改變,且腦腫瘤會(huì)出現(xiàn)占位效應(yīng)和病灶周圍明顯水腫,增強(qiáng)后病灶亦有不同程度特征的強(qiáng)化,而HGM 無上述征象[6-7]。
MRI 具有較高的軟組織分辨率,可以顯示病灶的部位、累及范圍、形態(tài)以及與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系,而PET/CT 可以從功能代謝方面獲得病灶的分子生物學(xué)特征等更多信息,且與其他惡性腫瘤相鑒別。HGM 的PET/CT 一般征象為病灶的放射性攝取與正常腦皮質(zhì)相仿或略低,這可能是由異位的神經(jīng)元未成熟,且數(shù)目較少、排列不齊以及膠質(zhì)纖維增加所致。本病例所應(yīng)用的PET/CT-MRI 三模式顯像技術(shù)可依靠MRI 提供解剖學(xué)信息,18F-FDG PET/CT提供代謝信息,兩者相互印證,互為補(bǔ)充,從而實(shí)現(xiàn)準(zhǔn)確診斷,精準(zhǔn)治療。有研究結(jié)果顯示,1 例難治性部分復(fù)雜性癲癇發(fā)作的患者通過行PET/CT-MRI 三模式顯像診斷為HGM,其MRI 圖像顯示右側(cè)腦室枕角邊緣異位灰質(zhì)信號(hào),18F-FDG PET/CT 圖像顯示病灶放射性攝取增加[8]。本病例的18F-FDG PET/CT 影像學(xué)特征與上述病例相仿,即沿雙側(cè)腦室旁見條形稍高密度影,放射性分布呈條形濃聚,密度及放射性攝取與大腦皮質(zhì)相仿,但本病例的PET/CT-MRI融合圖可以更加清晰地顯示病灶鄰近側(cè)腦室稍受壓。由此可見,PET/CT-MRI 三模式顯像結(jié)合了多種影像學(xué)檢查方法的優(yōu)勢,既可以精準(zhǔn)發(fā)現(xiàn)病灶的位置,又可以測定其累及部位代謝的變化,從而為后期治療方案的制定提供可靠的影像學(xué)信息。
然而,在臨床上,患者因諸多限制難以同時(shí)進(jìn)行PET/CT 和MRI 掃描。此外,雖然在后期圖像融合時(shí)軟件可自動(dòng)識(shí)別和集中匹配,或在融合視圖中同時(shí)顯示PET/CT和MRI 數(shù)據(jù)集,并自動(dòng)識(shí)別和調(diào)整融合圖像,但是如果臨床醫(yī)師對配準(zhǔn)結(jié)果不滿意,則需手動(dòng)平移或調(diào)整圖像,從而引入一定誤差,故此方法具有一定的局限性。近年來,PET/MRI 一體機(jī)技術(shù)飛速發(fā)展,其具有更高的診斷效率和便利性,但檢查費(fèi)用昂貴、檢查時(shí)間長及易產(chǎn)生偽影等問題限制了其在臨床上的廣泛使用[9]。隨著PET/MRI 技術(shù)的進(jìn)一步發(fā)展,這些問題可能在不久的將來得到解決,總體而言,多模態(tài)顯像技術(shù)具有廣闊的臨床應(yīng)用前景,需要進(jìn)一步探索與研究。