頸椎軟骨肉瘤1例報(bào)道

林成森，黃靜蕾，劉建宏，韋昌武，黃先盈，劉 云，丁曉飛*

（1.廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院骨科，廣西南寧；2.廣西醫(yī)科大學(xué)）

軟骨肉瘤是一種少見的骨與軟組織惡性腫瘤，好發(fā)于骨盆和四肢長骨，發(fā)生于頸椎的軟骨肉瘤十分稀少，同時(shí)侵犯前后柱結(jié)構(gòu)的更為罕見［1-3］。目前根治性外科手術(shù)切除是治療脊柱軟骨肉瘤的首選［4］。由于頸椎解剖學(xué)的特點(diǎn)，目前頸椎軟骨肉瘤的治療仍存在很大的挑戰(zhàn)。本文報(bào)道1例前-后路聯(lián)合入路C7頸椎次全切除治療高級(jí)別軟骨肉瘤的臨床效果，并結(jié)合文獻(xiàn)分析手術(shù)方式和入路的選擇，報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者，男，15歲，因“頸痛伴四肢乏力4個(gè)月”入院?；颊咴?015年6月開始出現(xiàn)頸隱痛，伴四肢乏力，癥狀進(jìn)行性加重來診。體格檢查：頸部肌肉稍緊張，C6棘突壓痛。Babinsky征雙側(cè)陽性；Oppenheim征、Gordon征左側(cè)陽性；Hoffmann征、Chaddock征和髕陣攣雙側(cè)陰性。頸椎MRI提示C7椎體占位，腫物突入椎管，脊髓受壓明顯，椎體、椎板和棘突可見信號(hào)改變。入院診斷為C7椎體占位并四肢不全癱。入院后完善相關(guān)檢查，于2015年10月17日行頸椎前路全椎體及腫瘤切除鈦籠骨水泥鈦板內(nèi)固定術(shù)+后路頸椎椎板切除椎管擴(kuò)大腫瘤切除釘棒內(nèi)固定術(shù)，術(shù)中見C7椎體及其附件骨質(zhì)破壞明顯，椎體邊緣可見軟骨樣腫物突出，后縱韌帶與腫物粘連，神經(jīng)根及硬膜囊受壓明顯。術(shù)后頸椎正側(cè)位X線片可見前路鈦籠鈦板和后路釘棒內(nèi)固定系統(tǒng)位置好，未見松動(dòng)、斷裂。術(shù)后病理考慮為高分化骨表面軟骨肉瘤（Ⅱ-Ⅲ級(jí)）（圖1）。術(shù)后四肢肌力明顯恢復(fù)。術(shù)后3年隨訪，患者死于肺轉(zhuǎn)移。

圖1 患者，男，15歲 1a,1b:術(shù)前頸椎核磁共振成像可見C7椎體及其附件信號(hào)出現(xiàn)改變，椎體后緣可見腫瘤侵犯后縱韌帶，脊髓硬膜囊受壓 1c:術(shù)中完全切除C7椎體及其附件，可見硬膜波動(dòng)好，前路鈦籠植骨水泥+前路鈦鋼板重建 1d:術(shù)后病理鏡下可見腫瘤形成明顯的小葉結(jié)構(gòu)，中間軟骨基質(zhì)伴有鈣化，同時(shí)板層骨骨質(zhì)破壞，伴有局部顯著異型，核分裂易見，符合高分化骨表面軟骨肉瘤（Ⅱ～Ⅲ級(jí)） 1e,1f:術(shù)后正側(cè)位X線片可見前路鈦籠鈦板和后路釘棒內(nèi)固定系統(tǒng)位置好，未見松動(dòng)、斷裂

2 討論

軟骨肉瘤是一種起源于軟骨或軟骨結(jié)締組織的惡性腫瘤，其發(fā)生率僅次于骨肉瘤。按照1943年Lichtenstein和Jaffe的組織學(xué)分級(jí)，軟骨肉瘤共分為3個(gè)級(jí)別：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級(jí)［5，6］。Ⅰ級(jí)的惡性程度為低度，Ⅱ～Ⅲ級(jí)的惡性程度為高度［4］。其主要發(fā)生部位是股骨、脛骨等長管狀骨的近端，而發(fā)生于脊柱的軟骨肉瘤則比較罕見，尤其是發(fā)生于頸椎的軟骨肉瘤更為罕見。目前脊柱軟骨肉瘤主要治療辦法是根治性外科治療，放療和化療療效不確切，多用于無法完全切除或無法切除的軟骨肉瘤姑息治療［4-6］。

脊椎次全切除術(shù)是目前治療頸椎原發(fā)性腫瘤和轉(zhuǎn)移瘤同時(shí)侵犯前后柱結(jié)構(gòu)推薦的一種方法［2，7，8］。將腫瘤侵犯的椎體及其附件一齊切除，可減少局部復(fù)發(fā)，提高生存率。其入路主要分為單純后路、單純前路或前后聯(lián)合入路。單純前路或后路手術(shù)創(chuàng)傷較小，但主要應(yīng)用于較為局限的腫瘤；但脊柱前中后三柱都有腫瘤侵犯時(shí)，應(yīng)采用前后路聯(lián)合的手術(shù)方式［9，10］。與胸腰椎腫瘤手術(shù)不同，頸椎因?yàn)閺?fù)雜的骨結(jié)構(gòu)、椎動(dòng)脈和頸椎神經(jīng)根的穿行，要想達(dá)到徹底和廣泛的外科治療原則風(fēng)險(xiǎn)比較大［11］。與脊椎次全切除術(shù)相關(guān)的主要風(fēng)險(xiǎn)包括大量出血；對(duì)主要血管、脊髓和神經(jīng)根的意外傷害；腫瘤細(xì)胞污染；嚴(yán)重的吞咽困難；吸入性肺炎；以及與椎體切除術(shù)相關(guān)的脊柱不穩(wěn)定。如何減少并發(fā)癥、降低死亡率是手術(shù)的難點(diǎn)。因而為了實(shí)現(xiàn)直視下腫瘤切除，更好的松解神經(jīng)根、擴(kuò)大椎管減壓、保護(hù)椎動(dòng)脈和牢靠的固定，前后路聯(lián)合入路通常為首選。

在聯(lián)合入路中，入路的順序并未有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，前-后和后-前方聯(lián)合入路都有學(xué)者采用，但大多并未說明原因。這可能與術(shù)者的手術(shù)習(xí)慣也有一定的相關(guān)。因頸部腫瘤的侵蝕和增生，大多數(shù)患者都出現(xiàn)了頸椎后凸畸形的情況。為先恢復(fù)椎間隙高度，維持頸椎生理曲度，可考慮采用先前方入路切除椎體后利用鈦籠植骨水泥+前路鈦鋼板重建，然后再行后方入路切除頸椎后部結(jié)構(gòu)和后路上下椎弓根螺釘固定［12］。但在行前路手術(shù)后，變換體位時(shí)應(yīng)注意固定頭部，避免內(nèi)固定移位。后-前方入路為現(xiàn)有報(bào)道中大多數(shù)人應(yīng)用的方式。先行后方入路可以更好的維持頸椎的穩(wěn)定性和保護(hù)椎動(dòng)脈，但也因?yàn)楹蠓降墓潭ㄊ诡i椎難以后仰，導(dǎo)致頸椎生理曲度的犧牲［2］。

本例患者軟骨肉瘤的發(fā)生部位位于C7椎體，而且C7的后柱結(jié)構(gòu)包括椎板、棘突也有腫瘤侵犯，核磁共振T1出現(xiàn)了低信號(hào)改變。術(shù)前評(píng)估需要進(jìn)行擴(kuò)大頸椎次全切除術(shù)才能對(duì)腫瘤進(jìn)行完整切除，單頸椎前路或后路手術(shù)都很難達(dá)到根治性的切除，因而采取前-后聯(lián)合入路進(jìn)行頸椎次全切除術(shù)。椎動(dòng)脈開始于斜角肌內(nèi)側(cè)，向上穿行于第6～1頸椎橫突孔，C7橫突孔并沒有椎動(dòng)脈穿行，所以本例術(shù)中只需顯露C7神經(jīng)根，便可以行C7軟骨肉瘤廣泛切除，解除脊髓神經(jīng)的壓迫，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和難度相對(duì)較低。在聯(lián)合入路中，先前方入路切除C7椎體、椎體旁腫物、上下椎間盤、后縱韌帶，并擴(kuò)大椎管減壓，顯露并松解黏連神經(jīng)根，切除兩側(cè)鉤椎關(guān)節(jié)和終板，最后鈦籠骨水泥和前方鈦板內(nèi)固定。后路取頸后正中切口，顯露C6/7、T1棘突及椎板，并在C6和T1置入釘棒系統(tǒng)固定牢靠后才將C7的棘突、椎板、側(cè)塊完全切除，術(shù)中見脊髓減壓充分，硬膜波動(dòng)較好。術(shù)后患者四肢肌力快速恢復(fù)，證實(shí)術(shù)中的減壓程度。

術(shù)后的病例報(bào)告為高分化軟骨肉瘤，分級(jí)為2-3級(jí)。文獻(xiàn)報(bào)道Ⅰ級(jí)軟骨肉瘤5年生存率可達(dá)90%，而Ⅱ、Ⅲ級(jí)的5年生存率只有29%～81%；肺轉(zhuǎn)移率在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級(jí)軟骨肉瘤分別為0%、10%和60%［4］。影響患者預(yù)后的除了腫瘤的亞型和惡性程度外，腫瘤是否能達(dá)到根治性切除也十分關(guān)鍵［5，13］，行腫瘤部分切除的患者，即使在術(shù)后應(yīng)用放化療，預(yù)后也較差［1，14］。本例患者病理屬于高度惡性，因軟骨肉瘤化療療效不佳，因而未使用術(shù)前和術(shù)后化療，雖行C7次全切除擴(kuò)大切除腫瘤后，患者仍發(fā)生了轉(zhuǎn)移，最終死于肺轉(zhuǎn)移。

本例患者術(shù)中通過椎管的充分減壓，而且頸椎前路的鈦籠鈦板聯(lián)合后路的釘棒系統(tǒng)，很好維持了頸椎的即刻穩(wěn)定性，患者術(shù)后短期內(nèi)四肢肌力恢復(fù)較快，可以在頸托保護(hù)下下床活動(dòng)，四肢肌力明顯恢復(fù)，但因腫瘤惡性程度高，最后仍死于肺轉(zhuǎn)移。因此，本文作者認(rèn)為C7椎次全切除、前路鈦籠鈦板聯(lián)合后路釘棒系統(tǒng)是治療頸椎軟骨肉瘤比較好的一種方法，但仍需尋找減少轉(zhuǎn)移可能和延長患者生存時(shí)間的方法。