淺表性CD34陽(yáng)性纖維母細(xì)胞性腫瘤一例

閆廣寧，仝桂慧，李 靜，賴?yán)m(xù)文，王 蔚

臨床資料

患者，女性，74歲。左大腿內(nèi)側(cè)結(jié)節(jié)反復(fù)出現(xiàn)紅、腫、熱、痛5年余。5年前，無(wú)明顯誘因患者左大腿內(nèi)側(cè)出現(xiàn)一枚綠豆大小紅色結(jié)節(jié)，輕微脹痛，多次于外院行抗感染治療（具體藥物不詳），腫脹感較前緩解，但結(jié)節(jié)仍逐漸增大，停藥后皮損部位反復(fù)出現(xiàn)紅、腫、熱、痛等癥狀。既往2型糖尿病病史30余年。否認(rèn)皮損局部外傷史；家族無(wú)類(lèi)似病史。體格檢查：一般情況良好，各系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科情況：左大腿內(nèi)側(cè)可見(jiàn)一直徑約3 cm的隆起性實(shí)性結(jié)節(jié)，頂部糜爛、滲出，外周有紅暈，結(jié)節(jié)質(zhì)韌，張力大、壓痛明顯，無(wú)波動(dòng)感，活動(dòng)度差（圖1）。腹股溝及腘窩淋巴結(jié)未觸及增大。初步診斷：表皮囊腫伴感染。結(jié)節(jié)外緣1 mm范圍行腫物完整切除術(shù)。組織病理顯示：腫瘤位于真皮全層及皮下組織，與周?chē)M織界限清楚，瘤細(xì)胞呈梭形或短梭形，呈束狀、編織狀或席紋狀排列，瘤體周?chē)窘M織亦有浸潤(rùn)；瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，細(xì)顆粒狀、淡嗜伊紅染色，部分細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)見(jiàn)吞噬物，部分瘤細(xì)胞有泡沫樣胞質(zhì)；瘤細(xì)胞核梭形或卵圓形，顯著的多形性，可見(jiàn)畸形核、不規(guī)則核及核內(nèi)包涵體，部分巨核細(xì)胞見(jiàn)單個(gè)大嗜伊紅核仁，染色質(zhì)粗糙；核分裂像罕見(jiàn)（＜1個(gè)/10HPF），病理性核分裂像和腫瘤性壞死未見(jiàn)；腫瘤間質(zhì)稀少，局灶可見(jiàn)陷入其中的膠原、脂肪及血管，背景內(nèi)局灶成簇的黃瘤樣泡沫細(xì)胞，少量薄壁脈管（圖2）。免疫組化染色顯示：瘤細(xì)胞CD34和Vimentin彌漫性、強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)（圖3），局灶表達(dá)Fli-1和CD10，個(gè)別表達(dá)p53。SMA、CK （ AE1/AE3）、EMA、CD31、S-100、HMB-45、Melan-A、Desmin、STAT6、Fli-1均 為 陰性；泡沫細(xì)胞和散在的樹(shù)突狀細(xì)胞表達(dá)CD68，INI-1無(wú)表達(dá)缺失，瘤細(xì)胞Ki-67增殖指數(shù)＜1%。腫瘤切緣干凈。最后診斷：淺表性CD34陽(yáng)性纖維母細(xì)胞性腫瘤。本例患者術(shù)后未行任何治療，目前隨訪6個(gè)月，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

圖1 淺表性CD34陽(yáng)性纖維母細(xì)胞性腫瘤患者左大腿皮損

圖2 淺表性CD34陽(yáng)性纖維母細(xì)胞性腫瘤患者 皮損組織病理（HE染色）

圖3 淺表性CD34陽(yáng)性纖維母細(xì)胞性腫瘤患者 皮損免疫組化

討論

淺表性CD34陽(yáng)性纖維母細(xì)胞性腫瘤（superficial CD34-positive fibroblastic tumor，SCPFT）是近幾年新認(rèn)知的一種良性或低度惡性軟組織腫瘤，具有獨(dú)特的組織形態(tài)學(xué)特征和免疫組化表型。該腫瘤2014年由Carter等首次報(bào)道并命名[1]，截至目前，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)共報(bào)道56例，除Carter等報(bào)道的18例[1]和2017年Lao等[2]報(bào)道的11例外，多為個(gè)案報(bào)道，其中，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道共7例[3-21]。SCPFT于2020年首次被世界衛(wèi)生組織（WHO）軟組織與骨腫瘤分類(lèi)收錄，ICD-O編碼為1?，F(xiàn)有的臨床資料中，患者發(fā)病中位年齡為34歲，未見(jiàn)明顯性別差異。最常見(jiàn)發(fā)病部位為腿部，其次為腰臀部，再次為頸肩部，可也發(fā)生于手臂、足踝和外陰部。臨床常表現(xiàn)為皮下組織內(nèi)、筋膜上緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫物，與肌肉組織無(wú)粘連。大部分病程較長(zhǎng)（＞1年），生長(zhǎng)緩慢，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。本例患者反復(fù)出現(xiàn)紅、腫、熱、痛及糜爛滲出癥狀，這在其他文獻(xiàn)中未見(jiàn)報(bào)道，推測(cè)和患者反復(fù)搔抓伴感染有關(guān)。在56例文獻(xiàn)報(bào)道中，僅見(jiàn)1例復(fù)發(fā)，1例淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，無(wú)死亡患者[1,14]，但本病還需要更為大宗的病例分析以進(jìn)一步判別該腫瘤生物學(xué)行為。

本病的組織病理表現(xiàn)為腫瘤位于真皮淺層，可累及皮下脂肪組織，常呈膨脹性浸潤(rùn)的生長(zhǎng)方式，界限相對(duì)清楚，細(xì)胞量豐富，間質(zhì)稀少。梭形或胖梭形細(xì)胞呈條束狀及編織狀排列，局部可呈上皮樣或出現(xiàn)黃色瘤樣改變。上皮樣腫瘤細(xì)胞具有粗顆粒狀的染色質(zhì)，核仁顯著，胞質(zhì)顆粒狀。最突出的形態(tài)學(xué)特征是顯著的細(xì)胞學(xué)多形性，核大、深染，可見(jiàn)異染色質(zhì)和核內(nèi)包涵體、巨核及畸形核細(xì)胞。腫瘤內(nèi)無(wú)壞死，核分裂（圖3）罕見(jiàn)。所有報(bào)道的病例均彌漫強(qiáng)表達(dá)CD34和Vimentin，約60%灶性表達(dá)廣譜CK(AE1 /AE3)。INI-1免疫標(biāo)記顯示腫瘤無(wú)表達(dá)缺失。Ki-67增殖指數(shù)低，通常＜1%。排列呈條束狀及編織狀，并表達(dá)有CD34的軟組織梭形細(xì)胞腫瘤種類(lèi)非常多，在SCPFT被認(rèn)識(shí)之前，常被誤診為以下數(shù)種腫瘤：①隆突性皮膚纖維肉瘤：與表皮有清楚的界限，腫瘤細(xì)胞也呈束狀或人字形排列，但核分裂像活躍，CD34表達(dá)減弱，缺少多形性表現(xiàn)；②非典型性纖維黃色瘤：由多形性梭形細(xì)胞組成，有數(shù)量不等的組織細(xì)胞樣細(xì)胞、畸形細(xì)胞和多核瘤巨細(xì)胞，但核分裂像及病理性核分裂像常見(jiàn)，但幾乎不表達(dá)CD34；③非典型性纖維組織細(xì)胞瘤：在纖維組織細(xì)胞背景中存在多形性腫瘤細(xì)胞，可見(jiàn)泡沫樣組織細(xì)胞及多核性巨細(xì)胞，灶性表達(dá)CD34，但常見(jiàn)核分裂像或病理性核分裂像（1～15個(gè)/10HPF）；④孤立性纖維性腫瘤：細(xì)胞同樣呈梭形，束狀排列，同樣表達(dá)CD34，但好發(fā)于胸膜，且存在細(xì)胞豐富和稀疏區(qū)，間質(zhì)血管呈鹿角樣或樹(shù)杈狀，同時(shí)表達(dá)CD99、Bcl-2和STAT6；⑤低級(jí)別未分化多形性肉瘤：腫瘤細(xì)胞有顯著的異形性，常見(jiàn)核分裂像以及不典型核分裂像，但不表達(dá)CD34；⑥上皮樣血管平滑肌脂肪瘤：脂肪組織和胖梭形及上皮樣細(xì)胞穿插分布，形態(tài)類(lèi)似SCPFT，腫瘤細(xì)胞圍繞血管放射狀排列，表達(dá)S-100，HMB45，Mart-1及SMA，而不表達(dá)CD34。

有學(xué)者在SCPFT、未分化多形性肉瘤、多形性玻璃樣變血管擴(kuò)張性腫瘤和多形性脂肪肉瘤等腫瘤中均發(fā)現(xiàn)了PRDM10的重排，PRDM10在這一組腫瘤發(fā)生中的作用還需進(jìn)一步研究[21]?？傊?，臨床工作中遇到淺表部位有一定異形性的梭形細(xì)胞腫瘤時(shí)，應(yīng)考慮到SCPFT，避免誤診或過(guò)度治療。