胰腺錯構瘤MRI 表現(xiàn)一例

方旭 蔣慧 邊云

胰腺錯構瘤是一種良性的非真性腫瘤病變，極罕見，術前影像學診斷困難?，F(xiàn)報道我院手術證實的一例胰腺錯構瘤，總結并分析其MRI 表現(xiàn)，以提高對該病的認識。

病例資料男，64 歲，3 個月前無明顯誘因出現(xiàn)左上腹陣發(fā)性疼痛，疼痛較輕，可自行緩解。查體左上腹壓痛。無特殊既往史。實驗室檢查陰性，腫瘤指標陰性。查體：全腹無壓痛及反跳痛，無肌緊張，未觸及腫塊。

胰腺MRI 掃描示胰尾腫塊呈類圓形，邊界清楚，有完整包膜，大小約16.1 mm×22 mm，T1WI 呈低信號（圖1），T2WI 呈高信號（圖2），正相位內小片狀稍高信號在反相位信號減低（圖3、4），Gd-DTPA 增強后動脈期輕度強化（圖5），靜脈期明顯強化且強化程度超過正常胰腺（圖6）。診斷：胰尾部神經(jīng)內分泌腫瘤。

術中所見：胰尾部見淡黃色腫塊，質地中，有完整包膜，表面光整，邊界清楚，血供豐富。周圍血管、神經(jīng)未見侵犯，未見腫大淋巴結。行胰體尾部聯(lián)合脾臟切除術。

病理大體觀見腫塊切面呈淡黃色（圖7），大小16 mm×15 mm×20 mm，內見白色脂肪組織，腫塊與周圍正常胰腺分界清晰。鏡下示病灶內腺泡、導管雜亂分布，其間見豐富纖維組織伴有間質脂肪組織浸潤，未見腫瘤性病變（圖8、9）。免疫組化：CAM5.2（+）、AE1 和AE3（+）、EMA（+）、CD34 和CD117（+）、S-100（-）、a-SMA（-）、bcl-2（-）。病理診斷：胰腺錯構瘤。

討論錯構瘤可發(fā)生于人體各個部位，以肺、心臟、腎臟、脾臟等部位多見，而發(fā)生在胰腺極為罕見，胰腺錯構瘤（pancreatic hamartoma）在胰腺各類腫瘤中占比小于1%［1］。腎臟錯構瘤亦稱為血管平滑肌脂肪瘤，但胰腺錯構瘤與胰腺血管平滑肌脂肪瘤并非同種病變。胰腺錯構瘤屬于非真性腫瘤的良性病變，由胰腺正常成分腺泡、導管和內分泌細胞的錯誤排列而形成腫瘤樣病變［2］。1977 年Anthony 等［3］首次報道一例胰腺錯構瘤，當時命名為胰腺假性腫瘤。到目前為止國外文獻報道僅30 余例［4］，國內文獻僅報道兩例［5,6］，分別是超聲和CT 表現(xiàn)。胰腺錯構瘤的發(fā)病機制尚未明確。發(fā)生年齡在34～78 歲，平均50.4 歲，男女無顯著差異［7,8］?；颊咄ǔo臨床癥狀，多在體檢中發(fā)現(xiàn)［9］，即使位于胰頭部出現(xiàn)阻塞性黃疸也較為罕見［10,11］，部分患者出現(xiàn)腹痛、腹部不適。病理大體表現(xiàn)包膜完整，與正常胰腺分界清楚，鏡下主要由腺泡、導管和內分泌細胞雜亂組成，其間還可見平滑肌、脂肪組織等間葉成分。免疫組化示腺泡細胞和導管細胞上皮類標記物均為陽性（CAM5.2，AE1/AE3、EMA），腺泡細胞陽性表達胰蛋白酶和糜蛋白酶，間質陽性表達CD34 和CD117，不表達S-100、a-SMA、bcl-2和Desmin［9,12,13］。

影像表現(xiàn)：胰腺錯構瘤可發(fā)生于胰腺任何部位，以胰頭部報道較多；病變大小差異較大，范圍9～190 mm，平均44 mm；可表現(xiàn)為孤立性腫塊，亦有多灶性的報道［3,8］。腫塊邊界清楚、包膜完整，呈實性或囊實性，實性成分內含有大量纖維成分，在CT 平掃呈低密度，T1WI 低信號，T2WI 高信號，增強后呈漸進性明顯強化，且強化程度超過正常胰腺，病變幾乎不引起主胰管的擴張和狹窄［13］。Han 等［14］總結出漸進性明顯強化是胰腺錯構瘤影像學特征，與本例報道一致。筆者猜測該強化方式的病理基礎是由于病變含有錯排的腺泡、導管和內分泌細胞成分，增強后均有一定程度的強化，加之大量纖維成分富含毛細血管，表現(xiàn)出漸進性明顯強化。含有脂質成分是胰腺錯構瘤的特征性影像表現(xiàn)，MRI 正反相位可明確脂質成分，對診斷具有一定的幫助。

鑒別診斷：（1）胰腺神經(jīng)內分泌腫瘤：無脂肪組織，增強后在動脈期即可明顯強化，延遲后持續(xù)強化，并非漸進性強化［15］；（2）胰腺副脾：多位于胰尾部，強化方式與脾臟保持一致，熱變性紅細胞顯像對診斷副脾具有很高的特異性［16］；（3）胰腺實性-假乳頭狀腫瘤：好發(fā)年輕女性，多伴有出血、鈣化，強化方式呈漸進性強化，但是強化程度低于正常胰腺實質［17］；（4）胰腺脂肪瘤：主要成分是分化成熟的脂肪細胞，邊界清晰，呈均勻的脂肪密度或信號影，增強后無強化；（5）胰腺成熟性畸胎瘤：病灶內含有脂質、囊液、鈣化、牙齒等成分，密度或信號混雜。

診斷體會：回顧本例，MRI 誤診為胰腺神經(jīng)內分泌腫瘤主要原因是增強后腫塊呈明顯強化的表現(xiàn)，而且腫塊內的脂肪成分較少，忽略了MRI 正反相位上的脂肪信號。所以結合腫塊內脂肪成分和漸進性明顯強化的特點，需考慮胰腺錯構瘤診斷的可能。雖然胰腺錯構瘤是一種良性非腫瘤病變，定期隨訪復查即可，但由于術前影像診斷困難，確診仍需依靠病理學。