眼眶惡性孤立性纖維性腫瘤超聲表現(xiàn)1例

李 瑩 劉 學(xué)

作者單位：402160 重慶市，重慶醫(yī)科大學(xué)附屬永川醫(yī)院超聲科

患者男，52歲，因右眼腫脹10個(gè)月入院。既往體健，體格檢查：右眼位外斜，眼瞼腫脹，球結(jié)膜無(wú)充血、水腫，無(wú)膿性分泌物，鞏膜無(wú)黃染，角膜透明，前房正常深淺，虹膜紋理清，晶狀體輕度混濁，玻璃體混濁，眼底未見(jiàn)明顯異常。超聲檢查：右側(cè)眼球后方靠?jī)?nèi)側(cè)及球后見(jiàn)一大小約3.4 cm×3.2 cm×1.5 cm低回聲腫塊，邊界清晰，形態(tài)不規(guī)則，呈倒三角形狀，內(nèi)回聲不均質(zhì)，內(nèi)部血流信號(hào)Ⅲ級(jí)（圖1）。超聲提示：右側(cè)眼眶實(shí)性占位，血供豐富，考慮淋巴瘤可能。CT檢查：右側(cè)眼眶肌錐外間隙見(jiàn)一大小約1.8 cm×3.8 cm 軟組織結(jié)節(jié)影，邊界欠清，病灶與右側(cè)內(nèi)直肌分界不清，視神經(jīng)稍顯受壓，右側(cè)眼球受壓向外推移，右側(cè)眼眶外側(cè)壁稍顯變薄，增強(qiáng)后病灶呈明顯強(qiáng)化（圖2）。CT診斷：右側(cè)眼眶內(nèi)占位性病變，血管瘤可能性大。遂行右眼眼眶腫瘤摘除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)一大小約3.0 cm×2.0 cm新生物，質(zhì)軟，邊界不清，完整剝除新生物，術(shù)中出血稍多，手術(shù)順利。病理檢查：摘除的灰白灰褐色軟組織大小3.2 cm×2.5 cm×1.0 cm，內(nèi)見(jiàn)灰白色結(jié)節(jié)，直徑0.5～1.0 cm；腫物組織細(xì)胞豐富，邊緣浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，核分裂象6～8/10 HPF。免疫組化：Vim（+），CD34（+），CD99（+），BCL-2（弱+），SMA（-），Des（-），Caldesmon（-），CD31（-），D2-40（-），S-100（-），Melan-A（-），HMB45（-），CK（-），EMA（-），CKH（-），P63（-），Calponin（-），Ki67（+10%）。符合惡性孤立性纖維性腫瘤（圖3）。

討論：孤立性纖維性腫瘤是起源于一種CD34 陽(yáng)性的樹(shù)突狀間葉細(xì)胞，可向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、血管外皮細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞分化，該細(xì)胞廣泛分布于人體結(jié)締組織中，以胸腔多見(jiàn)。孤立性纖維性腫瘤多為良性，少數(shù)為非典型性或惡性，主要由梭形細(xì)胞和膠原纖維構(gòu)成，腫瘤內(nèi)血管豐富多數(shù)，腫瘤細(xì)胞表達(dá)Vim、CD34、CD99 及Bcl-2，其中CD34 是最具診斷價(jià)值的標(biāo)記物，約90%～95%為陽(yáng)性，且其表達(dá)與腫瘤分化程度相關(guān)。本例為眼眶惡性孤立性纖維性腫瘤，超聲表現(xiàn)為眼眶實(shí)性腫塊呈低回聲，形態(tài)不規(guī)則，呈倒三角形狀，回聲不均質(zhì)，血供豐富。惡性孤立性纖維性腫瘤因病理類型特殊，發(fā)病率極低，影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性，與眼眶及眼附屬器最常見(jiàn)的惡性腫瘤淋巴瘤鑒別困難，最終確診仍依賴手術(shù)病理。

圖1 聲像圖示右眼眶低回聲腫塊血流信號(hào)Ⅲ級(jí)

圖2 CT 平掃矢狀面示右眼眶內(nèi)軟組織高密度影，邊界欠清