卵巢硬化性間質(zhì)瘤合并Meigs征、CA125升高1例分析

陳雪梅，周業(yè)森

（1.遵義醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院/遵義市第一人民醫(yī)院 婦產(chǎn)科，貴州 遵義 563000；2.遵義醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 婦產(chǎn)科，貴州 遵義 563000）

0 引言

卵巢硬化性間質(zhì)瘤（sclerosing stromal tumor of the ovary，SST）于1973年首次由Ehalvardjian和Seully報道，是臨床上一種罕見的良性腫瘤。因該腫瘤無特異性特征且發(fā)病率低，臨床工作容易誤診，多以個案進行報道?，F(xiàn)將我院收治1例SST合并Meigs征復(fù)習(xí)相關(guān)文獻進行報道。

1 臨床資料

55歲女患，因“體檢發(fā)現(xiàn)盆腔包塊半月”于2019-07-29入院。52歲自然絕經(jīng)，既往史無特殊，無手術(shù)及輸血史，絕經(jīng)后無異常陰道流血及流液。入院婦科B超提示：右下腹及盆腔區(qū)探及一囊實性團塊，大小約11.0×10.2×11.0 cm，邊界清晰，形態(tài)不規(guī)則，盆腔探及液性暗區(qū)，范圍約5.0×3.7 cm。腫瘤標記物：CA125 1247.7U/mL，CA199 8.60 U/mL，AFP 1.56 ng/mL，余無明顯異常。盆腔MRI（平掃＋增強）提示：盆腔見一巨大囊實性腫塊，呈混雜信號，大小約12×11×10 cm，增強實質(zhì)部分可見強化，子宮后方見囊性及脂肪樣密度影，約7.2×4.4 cm，無明顯強化。因患者合并胸悶不適，完善胸部CT（平掃）提示：右肺中量胸腔積液。行胸腔穿刺術(shù)共抽出濃茶色積液1600 mL。送檢胸水常規(guī)及生化提示為漏出液，抗酸染色、革蘭染色及培養(yǎng)均未見明顯異常，多次脫落細胞檢查均未見CA細胞。針對胸腔積液原因，考慮Meigs征。

因盆腹腔包塊較大，不除外卵巢惡性腫瘤，具備手術(shù)指征，故行腹腔鏡探查術(shù)。鏡下見：左側(cè)卵巢囊實性增大約10 cm×15 cm，表面光滑，與腹壁有膜狀粘連帶，左側(cè)骨盆漏斗韌帶與輸卵管扭轉(zhuǎn)360°，子宮及右側(cè)附件外觀未見異常。術(shù)中切除左側(cè)附件，大體所見為灰白及淡黃色不規(guī)則組織，未見明顯包膜，切面實性，質(zhì)中。冰凍病理提示：（左側(cè)卵巢包塊）考慮性索間質(zhì)腫瘤，傾向良性。系絕經(jīng)期女性，故行腹腔鏡子宮全切術(shù)+雙側(cè)附件切除術(shù)。術(shù)后石蠟病理提示：左側(cè)卵巢硬化性間質(zhì)瘤。免疫組化：Vimentin（+）、SMA（+）、Inhibin-α（-）、CK20（-）、EMA（-）、CK廣（-）、Ki-67（+、約3%）。術(shù)后1周復(fù)查胸部CT提示右側(cè)胸腔積液較前減少，CA125逐漸降至正常，隨訪半年無異常。

2 討論

據(jù)統(tǒng)計，在卵巢性質(zhì)-間質(zhì)腫瘤中SST的占比為2%-6%[1]，WHO 將其劃分為于卵巢-單純間質(zhì)腫瘤亞型。由于其發(fā)病率低，該病發(fā)病機制及病因目前尚無統(tǒng)一定論。據(jù)報道，SST多見于20-30歲年輕女性，亦有報道發(fā)生于嬰幼兒、絕經(jīng)期等階段女性，偶有發(fā)生于妊娠期[2-3]。復(fù)習(xí)文獻可見，一項161例SST的薈萃分析顯示SST多發(fā)生于單側(cè)卵巢，臨床表現(xiàn)無特異性，多表現(xiàn)為盆腔包塊、月經(jīng)紊亂、不孕癥及腹痛等[4]，少數(shù)為性早熟、或體檢偶然發(fā)現(xiàn)盆腔包塊。且SST常伴CA125升高，部分可伴CA199、CEA及AFP升高，少數(shù)合并Meigs征，術(shù)后腫瘤標記物可迅速降至正常，Meigs征均消失[5]，本文與文獻報道一致。但有研究報道患者的腫瘤標記物術(shù)前術(shù)后均無異常[6]。亦有研究SST患者的CA125升高與腹水量呈正相關(guān)，而與腫瘤直徑無關(guān)的報道[7]，本文未進一步研究。

SST的彩色多普勒檢查表現(xiàn)為表面光滑、邊界清晰的實性或囊實性包塊，實性部分血流豐富，呈輪輻狀分布，伴或不伴盆腹腔積液。SST的影像學(xué)特點為：腫瘤強化方式類似于肝臟海綿狀血管瘤，動脈期周邊明顯強化，靜脈期持續(xù)強化，且范圍逐漸擴大，呈向心性，為典型的“湖島征”及“快進慢出”表現(xiàn)。由于超聲檢查對于診斷SST不具備特異性，部分學(xué)者認為影像學(xué)檢查更能反映SST的特異性。但有研究指出，CT及MRI檢查對SST術(shù)前診斷的符合率僅為12.5%和20%，表明僅通過影像學(xué)檢查仍不能明確診斷，但有一定的診斷價值[8]，需臨床大樣本統(tǒng)計。因此，病理診斷仍是診斷SST的金標準。SST鏡下可見：典型的假小葉樣結(jié)構(gòu)及印戒樣細胞；瘤細胞為多形性、印戒樣上皮細胞，伴數(shù)量不等梭形細胞；間質(zhì)富于壁薄血管。SST的免疫組化表達較為恒定，即Vimentin、SMA及Inhibin-α 多數(shù)呈陽性，而PAS、CK、EMA、CEA多呈陰性[9]。而本文Inhibin-α呈陰性表達，與文獻報道不一致，有待進一步研究。

因卵巢腫瘤發(fā)病率較高，且無特異性臨床表現(xiàn)，故臨床工作中SST主要與以下疾病相鑒別：①Krukenberg瘤： 好發(fā)于老年女性，且多為雙側(cè)，來源于胃腸道，惡性程度高。大體標本呈實性、膠質(zhì)狀，鏡下見印戒細胞為典型特征。②卵巢膜細胞瘤、纖維瘤：多見于中年女性，多為單側(cè)，且邊界清楚，其中纖維瘤可合并 Meigs征，其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、大體標本亦與SST混淆。但發(fā)病年齡較SST晚，鏡下病理無假小葉結(jié)構(gòu)，免疫組化SMA陰性表達。③卵巢漿液性囊腺癌：為上皮性惡性腫瘤，多發(fā)于圍絕經(jīng)及絕經(jīng)后女患，常伴有惡病質(zhì)，CT表現(xiàn)為腫瘤邊界不清，強化方式為“快進快出”，無向心強化特征。④顆粒細胞瘤： 屬于卵巢低度惡性腫瘤，多見于中年女性，大體標本呈實性或部分囊性，邊界清晰，鏡下可見特有的Call-Exner小體。因此臨床上通過提高對SST的認知水平，可提高 SST診斷準確性。

SST屬于卵巢的良性腫瘤，臨床上首選手術(shù)切除治療，手術(shù)方式為經(jīng)腹腔鏡、經(jīng)腹均有報道。術(shù)中積極送冰凍病理檢查，可明確手術(shù)范圍，避免過度治療。復(fù)習(xí)文獻可見，目前尚無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移報道，其中有研究隨訪24年仍無復(fù)發(fā)的報道[10-12]，且預(yù)后較好。

綜上所述，SST因其發(fā)病機制及病因尚不明確，且缺乏特異性表現(xiàn)，目前尚無一種可靠診斷方法，臨床仍需進行大樣本統(tǒng)計。臨床醫(yī)生需通過加強該病認知，并熟練掌握其影像學(xué)及病理學(xué)特征，可提高SST診斷準確性。