自發(fā)性脊髓硬膜外血腫的診療進(jìn)展

葉偉權(quán)，邱偉，趙慶瑞，黃勇，付小鵬

（廣西中醫(yī)藥大學(xué)，廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，廣西 南寧 530000）

1 概述

自發(fā)性脊髓硬膜外血腫（spontaneous spinal epidural hematoma，SSEH）是脊髓硬膜外血液積聚的罕見(jiàn)類型，患者早期多表現(xiàn)為頸肩部或背部急性散在性疼痛，隨后可迅速出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙[1-2]。相關(guān)調(diào)查研究表明，SSEH 年發(fā)病率約為1/1,000,000，任何年齡段的人都可患病，但以40 歲以上患者較為多見(jiàn)，男性略多于女性（1.4:1），好發(fā)于中低頸椎（C4-C6）及上胸椎（T3-T5）等節(jié)段[3-5]。其發(fā)病隱匿，早期不易被患者及醫(yī)生重視，然而一旦確診，患者病情多較為緊急，需要快速準(zhǔn)確地治療，以防止永久性神經(jīng)功能障礙。本文通過(guò)對(duì)國(guó)內(nèi)外報(bào)道的SSEH 的文獻(xiàn)進(jìn)行綜述，以期為臨床診療該疾病提供參考。

2 發(fā)病機(jī)制及危險(xiǎn)因素

2.1 發(fā)病機(jī)制

SSEH 病例較為罕見(jiàn)，目前發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。相關(guān)學(xué)者認(rèn)為，SSEH 發(fā)生可能與胸腹腔內(nèi)壓力上升有關(guān)。硬膜外靜脈叢無(wú)瓣膜，是一個(gè)無(wú)閥門的解剖系統(tǒng)，血流流向、硬膜外靜脈的血流壓力均受胸腹壓及靜脈壓變化的影響。胸腹腔壓力的驟然升高使得靜脈血經(jīng)交通支流入缺乏靜脈瓣的硬膜外靜脈叢，血管壁承受壓力不斷增加，最終導(dǎo)致血管破裂出血。其促進(jìn)出血的原因：一方面是硬膜外空間的負(fù)壓狀態(tài)；另一方面是通過(guò)硬脊膜時(shí)根靜脈趨于狹窄，血管內(nèi)局部壓力過(guò)大[6]。

2.2 危險(xiǎn)因素

2.2.1 高強(qiáng)度體力鍛煉

SSEH 主要由后內(nèi)側(cè)椎靜脈叢破裂，血液積聚硬膜外引起，常繼發(fā)于高強(qiáng)度體力鍛煉之后。Anghelescu 等[7]報(bào)道了一名61 歲男性舉重運(yùn)動(dòng)員經(jīng)劇烈訓(xùn)練后5 小時(shí)內(nèi)突然出現(xiàn)腰背痛，并有快速進(jìn)行性輕癱表現(xiàn)，MRI 提示T3-T6 水平腹側(cè)可見(jiàn)一血腫壓迫相應(yīng)平面脊神經(jīng)，后經(jīng)快速外科干預(yù)治療及康復(fù)訓(xùn)練后，患者神經(jīng)系統(tǒng)功能得到恢復(fù)。Vitali 等[8]在其他案例的研究隨訪中也報(bào)道了舉重與SSEH 發(fā)生的關(guān)系。此外，高強(qiáng)度的游泳、潛水、仰臥起坐以及突然或持久的Valsalva動(dòng)作均可能誘發(fā)SSEH[9-12]。

2.2.2 長(zhǎng)期使用抗凝藥物

抗凝藥物通過(guò)影響凝血過(guò)程中某些凝血因子的產(chǎn)生，進(jìn)而阻止凝血過(guò)程，可用于防治心腦血管栓塞疾病。隨著中國(guó)社會(huì)的老齡化，治療心腦血管疾病的雙抗療法有擴(kuò)大化及長(zhǎng)期化發(fā)展趨勢(shì)，多中心大樣本調(diào)查研究表明雙抗治療的長(zhǎng)期應(yīng)用可使出血性事件不斷增多[13]。SSEH 作為罕見(jiàn)的出血類疾病，起病隱匿，病情發(fā)展迅速，值得引起廣泛關(guān)注。Phang等[14]報(bào)道了一例長(zhǎng)期服用低劑量阿司匹林的老年患者，突發(fā)嚴(yán)重的胸腰部疼痛伴有雙側(cè)下肢無(wú)力和麻木，無(wú)創(chuàng)傷病史，MRI 顯示：T11-L3 椎體后硬膜外血腫，壓迫局部脊神經(jīng)。患者接受外科手術(shù)治療后，神經(jīng)功能好轉(zhuǎn)，停用阿司匹林，隨訪1 年患者雙下肢神經(jīng)功能已完全恢復(fù)，且無(wú)出血復(fù)發(fā)。另有外國(guó)學(xué)者報(bào)道，長(zhǎng)期使用利伐沙班及達(dá)比加群，均可成為誘發(fā)SSEH 的危險(xiǎn)因素[15,16]。雖報(bào)道均為個(gè)例，樣本量少，然而若有該危險(xiǎn)因素的患者出現(xiàn)迅速的神經(jīng)功能缺損，臨床醫(yī)生接診時(shí)必須考慮診斷SSEH，并做必要的影像學(xué)檢查進(jìn)行鑒別，一旦確診需快速制定治療方案，以防患者病情進(jìn)一步惡化。

2.2.3 血管畸形

硬膜外動(dòng)靜脈瘺(SDAVF)是一種罕見(jiàn)的脊髓血管畸形，其病理基礎(chǔ)是供應(yīng)硬脊膜或神經(jīng)根的動(dòng)脈在穿過(guò)椎間孔的硬脊膜時(shí)，與脊髓引流靜脈在硬脊膜上溝通形成瘺口，導(dǎo)致相應(yīng)動(dòng)脈血流直接匯入靜脈，致使靜脈壓升高，血液淤滯。當(dāng)血管壁壓力超過(guò)一定程度時(shí)，血管破裂導(dǎo)致SSEH 的發(fā)生[17,18]。

2.2.4 妊娠

婦女在妊娠時(shí)，腹腔壓力隨著胎兒的成長(zhǎng)而逐漸增加，硬膜外靜脈叢血管壁壓力增大，是導(dǎo)致SSEH 發(fā)生的危險(xiǎn)因素。SSEH 通常出現(xiàn)在妊娠中晚期，典型癥狀為頸背痛，以頸胸段區(qū)域多見(jiàn)，隨后是急性進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙[19]。妊娠期間，SSEH 是罕見(jiàn)而嚴(yán)重的疾病，對(duì)胎兒與母親危害較大，早期MRI 可對(duì)其進(jìn)行明確診斷，具體治療方案取決于患者的神經(jīng)功能障礙時(shí)間及孕齡的長(zhǎng)短。

3 臨床表現(xiàn)

SSEH 臨床表現(xiàn)為頸肩部、胸背部突然出現(xiàn)散在性劇烈疼痛，伴隨相應(yīng)平面以下的感覺(jué)運(yùn)動(dòng)功能受損及排便功能受損等脊髓壓迫癥狀[20]。偶有顱內(nèi)壓力增加導(dǎo)致的癥狀，如頭痛、惡心和眩暈[21]。SSEH 導(dǎo)致神經(jīng)癥狀會(huì)迅速進(jìn)展，在最初癥狀出現(xiàn)后幾小時(shí)內(nèi)，多數(shù)患者的胃腸和膀胱功能可完全喪失，出現(xiàn)二便失禁及腸梗阻癥狀。

4 影像學(xué)表現(xiàn)

4.1 數(shù)字減影血管造影（DSA）

DSA 是一種電子計(jì)算機(jī)輔助成像的血管造影技術(shù)，在注入造影劑前，先進(jìn)行一次攝像，并通過(guò)計(jì)算機(jī)軟件將圖像轉(zhuǎn)換成數(shù)字信號(hào)保存起來(lái)。注入造影劑后，再一次攝像并轉(zhuǎn)化成數(shù)字信號(hào)保存。最后將兩次數(shù)字信號(hào)相減，消除相同的信號(hào)，剩余一個(gè)只有造影劑的血管圖像。

DSA 可直觀顯示脊髓和椎管內(nèi)外血管特別是動(dòng)脈血管的情況，對(duì)血管畸形引起的SSEH 的診斷具有重要意義。

4.2 MRI

SSEH 常常發(fā)生在脊髓背側(cè)，很少發(fā)生于脊髓腹側(cè)，胸頸段多見(jiàn)，腰段少見(jiàn)。僅7.5%的病例明確血腫位于硬脊膜腹側(cè)[22]。硬膜外背側(cè)有較豐富的靜脈血管叢，發(fā)生出血病變的情況較多[23]。MRI 可以清晰地顯示血腫位置、體積及脊髓和硬膜囊受壓情況，是診斷SSEH 的金標(biāo)準(zhǔn)。在MRI 圖像中可見(jiàn)硬膜外脂肪間隙被血腫占據(jù)，正常脂肪形態(tài)及信號(hào)消失，血腫與其相應(yīng)節(jié)段椎管直接相貼，硬膜囊和脊髓受壓、變形以及移位，病變常累及多個(gè)脊髓節(jié)段。橫軸位血腫呈新月形包繞于硬脊膜背側(cè)或腹側(cè)。由于血腫的出血階段不明確，MRI 信號(hào)復(fù)雜，增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化[24]。在椎管MRI 矢狀面圖像上，硬膜下血腫出現(xiàn)結(jié)塊，并帶有凹面的描繪，相反，硬膜外血腫通常具有凸形。MRI 在早期診斷SSEH 及制定治療方案上具有重要意義，當(dāng)首診醫(yī)生接診到疑似病例時(shí)，可立即進(jìn)行MRI檢查，這將為治療患者提供寶貴時(shí)間。

5 鑒別

5.1 與急性腦梗死相鑒別

急性腦梗通常也可表現(xiàn)出肢體無(wú)力甚至輕癱等神經(jīng)功能障礙，因此SSEH 易被誤診為急性腦梗。接診新入院表現(xiàn)為肢體癱瘓的患者時(shí)，醫(yī)生需關(guān)注其有無(wú)頸肩部、背部疼痛及活動(dòng)受限等自發(fā)性椎管硬膜外血腫的典型癥狀體征，必要時(shí)需完善MRI、CT 等影像學(xué)檢查，以減少患者的誤診率。當(dāng)對(duì)待伴隨心腦血管疾病的患者，我們需更加慎重?？鼓委熓羌毙孕墓?、急性腦梗的有效手段，然而當(dāng)SSEH 患者被誤診為急性腦梗而使用抗凝抗血栓治療時(shí)，可加快血腫擴(kuò)張，加重神經(jīng)功能障礙。SSEH 誤診不僅會(huì)延誤病情，而且會(huì)使病情快速惡化，需引起臨床醫(yī)生重視[25-27]。如患者出現(xiàn)進(jìn)行性神經(jīng)癥狀加重，需依據(jù)MRI 提示的血腫部位行急診手術(shù)，并盡力縮短患者發(fā)病至手術(shù)的間隔時(shí)間[28]。對(duì)于不明原因的神經(jīng)根痛患者，我們也應(yīng)警惕SSEH 的可能。

5.2 與椎間盤突出癥相鑒別

頸、胸、腰椎間盤突出癥均可表現(xiàn)出局部疼痛及相應(yīng)平面以下的神經(jīng)功能障礙，患者一般有明確外傷或扛重物病史，病程進(jìn)展相對(duì)緩慢，而SSEH 一般無(wú)外傷史，急性起病，有明顯的胸背或肩頸疼痛，病程發(fā)展迅速，發(fā)病后數(shù)小時(shí)內(nèi)可出現(xiàn)雙下肢癱瘓伴下半身神經(jīng)功能障礙。詳細(xì)的體格檢查及脊柱MRI 檢查可鑒別。

5.3 與急性冠脈綜合征相鑒別

急性冠脈綜合征可出現(xiàn)胸背部疼痛，患者既往常有高血壓、高血脂、冠心病等病史，一般無(wú)脊髓壓迫征象。SSEH 急性起病時(shí)同樣可出現(xiàn)胸背部劇烈疼痛，一般數(shù)小時(shí)內(nèi)可出現(xiàn)明顯的神經(jīng)功能障礙，因此完善心電圖，MRI 檢查非常必要。曹玉萍等[25]因?qū)SEH 認(rèn)識(shí)不足，加上患者既往有心血管方面病史，初診時(shí)誤診為急性冠脈綜合征，后因患者出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙才確診為SSEH，以至早期延誤診治。

6 治療

6.1 保守治療

Priest 首先報(bào)道保守治療SSEH 的案例，只有明確保守治療的適應(yīng)癥，該治療才可獲得滿意療效[29]。選擇保守治療的病人通常為脊髓或神經(jīng)根受壓程度較輕，神經(jīng)損傷癥狀不明顯。經(jīng)保守治療，其神經(jīng)功能可以得到恢復(fù)。據(jù)相關(guān)學(xué)者報(bào)道[30]，椎管內(nèi)血腫吸收的時(shí)間為3～24d，平均10d。韓國(guó)學(xué)者Kim 等人[31]根據(jù)美國(guó)脊髓損傷協(xié)會(huì)（ASIA）損傷量表進(jìn)行評(píng)分，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為C 級(jí)、D 級(jí)或者為E 級(jí)的SSEH 患者，可以采用保守治療。龔智標(biāo)等[32]通過(guò)對(duì)42 例SSEH 患者的研究表明，ASIA 分級(jí)同是C 級(jí)的手術(shù)組相較于保守治療組神經(jīng)功能恢復(fù)更加明顯，而分級(jí)同為D 級(jí)的手術(shù)組及保守組則無(wú)差別，因此認(rèn)為ASIA 分級(jí)為D 級(jí)或E 級(jí)，神經(jīng)功能可在短時(shí)間有好轉(zhuǎn)趨勢(shì)的SSEH 患者可行保守治療，效果一般較好。保守治療包括激素類藥物、脫水類藥物、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)類藥物及高壓氧治療。治療機(jī)理可能為改善破壞的硬膜外靜脈叢氧供，修復(fù)血管，加快血腫沿硬膜外間隙擴(kuò)散或從椎間孔擴(kuò)散，降低椎管病變部位壓力，減輕脊髓和神經(jīng)壓迫。保守治療期間應(yīng)盡量制動(dòng)及臥床休息，盡量避免胸腹腔壓力增高的動(dòng)作，減少創(chuàng)傷、震蕩等因素刺激。在以上保守治療的同時(shí)，應(yīng)密切觀察病情變化，提前做好急診手術(shù)的準(zhǔn)備，避免導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)功能損害或者死亡等嚴(yán)重后果[33]。

6.2 手術(shù)治療

隨著醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步，我們對(duì)SSEH 認(rèn)識(shí)也逐漸加深，對(duì)進(jìn)展性或神經(jīng)癥狀明顯的患者需盡快手術(shù)治療，避免發(fā)生嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。目前，早期椎板減壓及血腫清除仍是主要的外科治療手段[34]。有研究指出，受損的神經(jīng)恢復(fù)與脊髓白質(zhì)脫髓鞘有關(guān)，脊髓受壓的后遺癥與軸突破壞及變性有關(guān)[35]。對(duì)由于血管畸形導(dǎo)致的SSEH 患者可先行介入治療，之后再行手術(shù)治療[36]。當(dāng)血腫波及多個(gè)椎體平面，出血量大的患者，病情較重[37]。SSEH 有神經(jīng)功能進(jìn)行性加重的情況，在神經(jīng)細(xì)胞受到不可逆損傷前進(jìn)行有效的減壓是我們的期望達(dá)到的目標(biāo)。有效地、及時(shí)地清除血腫、解除神經(jīng)壓迫可取得明顯的療效。手術(shù)的時(shí)機(jī)與預(yù)后具明顯的關(guān)系[38]。SSEH 發(fā)病隱匿，病情進(jìn)展較快，嚴(yán)重的血腫壓迫可導(dǎo)致脊髓或神經(jīng)根不可逆性損傷。治療SSEH 提倡早期手術(shù)清除硬膜外血腫，解除神經(jīng)壓迫，同時(shí)予神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)代謝藥物。有涉及各種病因的椎管血腫的報(bào)道指出，在癥狀出現(xiàn)后的24h 內(nèi)進(jìn)行手術(shù)減壓，效果最佳，然而若出現(xiàn)脊髓神經(jīng)病變導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)障礙的情況，手術(shù)需在12h 內(nèi)進(jìn)行才能取得滿意的治療效果[39,40]，術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)情況與癥狀改善程度與發(fā)病至采取手術(shù)治療的時(shí)間間隔呈負(fù)相關(guān)。因此手術(shù)時(shí)機(jī)是改善預(yù)后的關(guān)鍵。

7 總結(jié)與展望

SSEH 的產(chǎn)生與多因素相關(guān)，對(duì)于SSEH 神經(jīng)功能缺失不明顯的患者或無(wú)神經(jīng)功能障礙者，可以選擇保守治療，如若出現(xiàn)迅速的神經(jīng)功能缺損癥狀，應(yīng)立即采用外科手段進(jìn)行干預(yù)。只有早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療及時(shí)改善神經(jīng)癥狀，才可獲得良好的治療效果。隨著抗凝藥物的廣泛使用及先進(jìn)影像學(xué)檢查設(shè)備的推廣使用，SSEH 的確診病例將會(huì)逐漸增加，臨床醫(yī)生需掌握該病的危險(xiǎn)因素及相應(yīng)的診療策略，為確診患者提供寶貴的治療時(shí)間。