支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤1例并文獻(xiàn)分析

魏光 胡小飛 鄧科蘭 彭清臻 劉桂霞 厲銀平

錯(cuò)構(gòu)瘤是肺-支氣管發(fā)病率最高的良性腫瘤，根據(jù)其發(fā)病部位臨床上分為肺內(nèi)型和支氣管內(nèi)型，后者相對(duì)少見。本院于2019年3月治療1例經(jīng)氣管鏡病理診斷為支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤(endobronchial hamartoma)的患者，通過(guò)全麻喉罩呼吸機(jī)輔助通氣下經(jīng)高頻圈套器切除結(jié)合局部冷凍治療，術(shù)后療效明顯，隨訪10月患者無(wú)特殊不適，現(xiàn)報(bào)道病例并分析文獻(xiàn)如下。

臨床資料

患者肖某某，61歲，男性，主訴“發(fā)現(xiàn)氣管內(nèi)腫瘤9年，發(fā)熱伴咳嗽咳痰半月”于2019年3月13日入住我科?；颊咴V9年前曾因發(fā)熱伴咳嗽咳痰于我院門診行支氣管鏡檢查提示右側(cè)支氣管內(nèi)新生物，考慮腫瘤，氣管鏡下活檢困難未能明確(圖1)，后至上級(jí)醫(yī)院就診，建議手術(shù)治療，患者及家屬選擇保守治療。半月前受涼后出現(xiàn)畏寒發(fā)熱，最高體溫38.5℃，無(wú)鼻塞、流鼻涕、無(wú)咽喉不適，繼而出現(xiàn)咳嗽咳痰，白色黏痰，先后于當(dāng)?shù)卦\所給予輸液治療4天以及當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療10天，住院期間先后給予“左氧氟沙星、哌拉西林他唑巴坦、頭孢哌酮舒巴坦”抗感染治療，分別于6/3及11/3行胸部檢查提示：右肺占位伴感染，右側(cè)少量胸腔積液。體溫正常3天后出院，后再次出現(xiàn)發(fā)熱癥狀，伴有咳嗽咳痰不適，遂至我院就診。查體：T 37.5℃，P 101 bpm，RR 20 bpm，BP 138/78 mmHg，精神稍差，左側(cè)鎖骨上可觸及一枚綠豆大小質(zhì)軟淋巴結(jié)，活動(dòng)度可，無(wú)壓痛，右上肺呼吸音減弱，余未見陽(yáng)性體征。重要輔助檢查：19/3胸部CT平掃+增強(qiáng)提示：1)考慮右肺上葉惡性腫瘤性病變伴右肺上葉阻塞性肺不張并縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；雙側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移可能；2)考慮右肺下葉纖維灶；3)右側(cè)胸腔少量積液(圖2)。22/3肺功能示：混合性通氣功能障礙以中度阻塞為主，最大通氣量中度下降。呼出氣NO測(cè)定示：14 ppb。23/3送檢(支氣管鏡活檢組織)鏡下見纖維結(jié)締組織，表面被覆纖毛柱狀上皮，另可見軟骨島成分及少許脂肪細(xì)胞,傾向于錯(cuò)構(gòu)瘤，建議結(jié)合臨床。26/3雙側(cè)腎上腺增強(qiáng)MRI示：1.雙側(cè)腎上腺平掃及增強(qiáng)未見明顯異常；2.肝臟多發(fā)小囊腫。術(shù)后于26/3行胸部CT平掃+氣管三維重建示：1)右肺上葉不張；2)縱隔淋巴結(jié)增大；3)雙側(cè)胸腔少量積液(圖3)。

圖1 2010年7月26日氣管鏡示：右側(cè)支氣管內(nèi)新生物，質(zhì)硬，活檢困難

圖2 2019年3月19日胸部增強(qiáng)CT示：右肺上葉惡性腫瘤性病變伴右肺上葉阻塞性肺不張

圖3 2019年3月26日術(shù)后胸部CT平掃+氣管三維重建示：右肺上葉不張，右主氣管通暢

治療經(jīng)過(guò)

患者入院后積極行相關(guān)檢查，明確無(wú)氣管鏡禁忌癥，遂于2019年3月15日行普通氣管鏡檢查提示右側(cè)主支氣管開口新生物堵塞(圖4a)，使用活檢鉗活檢，因質(zhì)韌導(dǎo)致活檢困難，無(wú)出血。對(duì)比2010年7月26日我科門診氣管鏡結(jié)果提示病灶明顯增大，9年前因活檢困難未能確診，后患者轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院就診，建議手術(shù)，患者拒絕后出院保守治療至今。此次入院后行普通氣管鏡未能明確診斷，建議通過(guò)全麻喉罩呼吸機(jī)輔助通氣下經(jīng)氣管鏡介入治療，獲取病理標(biāo)本的同時(shí)給予內(nèi)鏡下治療。遂于2019.03.19行全麻喉罩呼吸機(jī)輔助通氣下介入手術(shù)?；颊呷⊙雠P位，心電監(jiān)護(hù)，連接高頻導(dǎo)電敷貼等儀器設(shè)備。麻醉誘導(dǎo)前使用長(zhǎng)托林0.5 mg、地塞米松5 mg減少氣道分泌物、舒張氣道并防止氣道黏膜腫脹。心電監(jiān)護(hù)吸氧狀態(tài)下靜脈推注瑞芬太尼200 ug、噴他佐辛5 mg、順阿曲庫(kù)銨10 mg、丙泊酚70 mg麻醉誘導(dǎo)后順利插入喉罩，確定喉罩位置同時(shí)確保無(wú)漏氣后用三通連接管連接呼吸機(jī)。整個(gè)手術(shù)過(guò)程泵注丙泊酚及瑞芬太尼維持靜脈麻醉。氣管鏡使用石蠟油潤(rùn)滑，從三通管密封帽上端口進(jìn)，順利進(jìn)入后見右側(cè)主支氣管開口見新生腫物，管腔幾乎完全被堵塞(圖4b)，將圈套器通過(guò)活檢孔道送至腫物處，沿著狹縫使高頻電圈套器環(huán)繞新生腫物，護(hù)士協(xié)助拉緊并緩慢收縮圈套器，足踏高頻電開關(guān)10秒左右，直到圈套住的腫物完全切斷，切下來(lái)的腫物用活檢鉗取出(圖4 d)。新生腫物切除后發(fā)現(xiàn)病灶由右上葉向外膨脹生長(zhǎng)，右上葉開口完全堵塞，考慮病灶無(wú)法完全切除開通右上葉支氣管管腔，遂局部給予鉗夾及冷凍治療(圖4c)。切下腫物組織送病理檢查提示為錯(cuò)構(gòu)瘤(圖5)。術(shù)后患者隨訪10月無(wú)特殊不適。

圖4a-4d 4a.2019年3月15日普通氣管鏡示：右主支氣管開口新生物；4b.2019年3月19日全麻喉罩呼吸機(jī)通氣下行氣管鏡示：可見右側(cè)主支氣管開口新生腫物幾乎完全堵塞管腔；4c.對(duì)切下的腫物大小進(jìn)行比對(duì)，約花生米大??；4d.病灶切除后可見中間段氣管開口通暢，右上葉氣管開口完全堵塞。

圖5 (支氣管鏡活檢組織)鏡下見纖維結(jié)締組織，表面被覆纖毛柱狀上皮，另可見軟骨島成分及少許脂肪細(xì)胞,傾向于錯(cuò)構(gòu)瘤，建議結(jié)合臨床 HE染色10×100。

討 論

肺錯(cuò)構(gòu)瘤是發(fā)病率最高的肺良性腫瘤，包括肺內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤和支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤，均起源于管腔黏膜下的未分化間葉組織，除了有增生的黏膜腺體外，還能見到由原始間葉組織化生從而形成骨、軟骨、脂肪及平滑肌等，依據(jù)其主要成分，分為軟骨瘤型、脂肪瘤型、腺纖維瘤型和纖維平滑肌瘤型等[1]。國(guó)外研究提示支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)病率約占肺錯(cuò)構(gòu)瘤的1.4%～10.3%[2-4]，國(guó)內(nèi)馬冬捷等[5]研究報(bào)道了191例肺錯(cuò)構(gòu)瘤，其中支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤僅8例(4.2%)；王增智等[1]研究報(bào)道了肺錯(cuò)構(gòu)瘤46例，其中支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤5例(10.9%)。關(guān)于肺錯(cuò)構(gòu)瘤是否有惡變可能，Gjevre等[2]動(dòng)態(tài)觀察215例肺錯(cuò)構(gòu)瘤患者，沒有發(fā)現(xiàn)惡變出現(xiàn)。

支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤臨床癥狀多種多樣，且多不典型，容易出現(xiàn)誤診或者漏診，重要的影像學(xué)檢查能協(xié)助診斷。胸部CT平掃或增強(qiáng)掃描能分辨支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤中不一樣的組織成分，最為典型的征象就是“爆米花樣”鈣化，典型征象多不常見，馬冬捷等[5]研究報(bào)道為12.3%,王增智等[1]分析164例支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤中僅4例(2.4%)出現(xiàn)“爆米花樣”鈣化，陽(yáng)性率顯著偏低，原因之一為大部分支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤文章都側(cè)重于如何治療，存在遺漏“爆米花樣”鈣化描述的可能。

支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤的患者早期可無(wú)癥狀，隨著疾病進(jìn)展可出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀，例如咳嗽、咳痰、發(fā)熱、胸悶、氣短、喘息等；也可出現(xiàn)影像學(xué)異常，包括肺不張和阻塞性肺炎。本例患者病程9年，先后2次因?yàn)樽枞苑窝讓?dǎo)致咳嗽咳痰發(fā)熱住院治療，此次通過(guò)氣管鏡下高頻圈套器活檢確診并得到內(nèi)鏡下治療。氣管鏡是診斷支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤的有效手段，鏡下多為息肉樣腫物，多為淡紅色，表面稍有光澤。因?yàn)橹夤軆?nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤質(zhì)地堅(jiān)韌，使用活檢鉗活檢難度相當(dāng)大，確診率不高。國(guó)外數(shù)據(jù)顯示使用支氣管鏡活檢陽(yáng)性率為15.0%～38.5%[6-7],國(guó)內(nèi)有學(xué)者回顧分析8例氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤，采用常規(guī)活檢聯(lián)合王氏穿刺針取材的陽(yáng)性率僅25%[8]，王增智等[1]總結(jié)分析顯示在89次氣管鏡下活檢病理檢查中僅有29次陽(yáng)性，陽(yáng)性率為32.6%。支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤質(zhì)地較韌，活檢難度大可能是導(dǎo)致活檢陽(yáng)性率低的主要原因，設(shè)法增加標(biāo)本量,一定程度上可提高陽(yáng)性率。

最近幾年，隨著介入呼吸病學(xué)的蓬勃發(fā)展，應(yīng)用激光、高頻電灼、高頻圈套器、冷凍療法等綜合治療，氣管鏡下新生腫物切除已成為一種新的手術(shù)方式[9-15]。針對(duì)帶蒂的管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤，使用高頻圈套器進(jìn)行圈套切除聯(lián)合局部冷凍治療，具有顯著優(yōu)勢(shì)[11-12]。全麻喉罩呼吸機(jī)輔助通氣提供呼吸支持，為內(nèi)鏡治療保駕護(hù)航，不僅提高了患者的舒適性，耐受性，便于操作，還大大降低了介入治療風(fēng)險(xiǎn)。全麻喉罩呼吸機(jī)輔助通氣是目前氣管內(nèi)介入治療最理想的麻醉方法，尤其是對(duì)于氣道內(nèi)良惡性病灶合并呼吸急促患者，可有效控制呼吸頻率，改善呼吸困難及氧和狀態(tài)，并可根據(jù)病灶范圍、治療方案，而決定治療需要的時(shí)間，既能滿足介入治療的時(shí)間要求，又能達(dá)到最佳治療效果。因此，對(duì)本例患者我們采取全麻喉罩呼吸機(jī)輔助通氣氣管鏡下應(yīng)用高頻圈套器進(jìn)行圈套切除聯(lián)合冷凍治療，術(shù)中、術(shù)后患者各項(xiàng)生命體征穩(wěn)定，隨訪觀察發(fā)現(xiàn)安全有效，值得我們?cè)谂R床應(yīng)用上進(jìn)行大力推廣。