1例缺乏血友病B患者膀胱修補術(shù)后護(hù)理

殷曉鶯 付丹丹 萬國英 歐恬

血友病是一種X 染色體連鎖的隱形遺傳性凝血因子缺乏的出血性疾病,根據(jù)缺乏的凝血因子類型，可將血友病分為甲型和乙型，前者為凝血因子Ⅷ（F Ⅷ）缺乏，后者為凝血因子IX（FIX）缺乏，均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起。在男性人群中甲型血友病的發(fā)病率約為 1/5000，乙型血友病的發(fā)病率約為 1/25 000，女性血友病患者極其罕見[1]。血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織出血，也常見在胃腸道、泌尿道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血以及拔牙后出血不止等。外傷或手術(shù)后延遲性出血是本病的特點[2]，行外科手術(shù)后出血不止，甚至容易危及生命。我科于2020 年3 月收治1例外院膀胱修補術(shù)后9 d 仍出血的血友病B患者，經(jīng)過全院多學(xué)科協(xié)調(diào)合作，積極治療，精心護(hù)理，住院9 d 痊愈出院。

1 病例介紹

患者，男，39 歲，9 d 前因在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院硬膜外麻下行膀胱鏡膀胱碎石+膀胱修補術(shù)，術(shù)中因切口及膀胱出血不止診斷“乙型血友病”，于2020 年3 月27 日轉(zhuǎn)入我科治療，護(hù)理查體體溫 37.4℃，脈搏（P）93 次/min，（R）20 次/min，血壓（BP）120/78 mmHg，體質(zhì)量76 kg,貧血外觀，生化檢驗總蛋白60.5 g/L，白蛋白34.8 g/L，血紅蛋白82 g/L，纖維蛋白原4.89 g/L，凝血酶原時間17 s，活化部分凝血酶原時間36 s。留置盆腔引流管、膀胱造瘺管、留置導(dǎo)尿管。既往身體健康。遵醫(yī)囑給予注射用重組人凝血因子Ⅸ、維生素K1、抗感染、營養(yǎng)支持、持續(xù)低壓膀胱沖洗、臥床休息等支持對癥治療。入院第4 天，膀胱沖洗液清亮，停止膀胱沖洗，第5天拔除盆腔引流管，第6 天拔除膀胱造瘺管，第8天拔除導(dǎo)尿管，自行排尿通暢，為清亮尿液，第9天痊愈出院。

2 護(hù)理

2.1 成立治療小組

成立由泌尿外科醫(yī)護(hù)人員、血液內(nèi)科醫(yī)師、藥劑師、檢驗師、營養(yǎng)師、心理咨詢師組成的多學(xué)科治療小組。選派主管護(hù)師以上人員參與，培訓(xùn)凝血因子相關(guān)知識，儲存運輸要求、使用方法、藥物不良反應(yīng)、注意事項，病情觀察的內(nèi)容，凝血因子水平等，確保護(hù)理工作安全有序。根據(jù)患者病情及體質(zhì)量，F(xiàn)IX 需要輸注劑量（單位）＝體質(zhì)量（kg）× 期望 FIX 升高水平（%）×1.0[1]，給予凝血因子Ⅸ250 IU×10 支靜脈注射每12 小時1 次，每日監(jiān)測血漿凝血因子Ⅸ水平。拔管前2 h 內(nèi)增加2 支，拔管次日恢復(fù)之前用量,以后每日減少4 支，直至出院。

2.2 用藥護(hù)理

2.2.1 藥物準(zhǔn)備 因凝血因子藥物的特殊性，價格昂貴、使用量大，科室和藥劑部門及時溝通，確保庫存數(shù)量以滿足患者圍術(shù)期使用。凝血因子屬血液制品，需冷藏保存，為避免喪失因子活性，凝血因子取回后應(yīng)立即輸注。在血液內(nèi)科醫(yī)生的指導(dǎo)下，嚴(yán)格按照醫(yī)囑時間準(zhǔn)時用藥，每次使用前和藥劑部門協(xié)商好，由專人配送，以達(dá)到最佳使用效果。

2.2.2 藥物輸注 科室護(hù)理骨干治療團(tuán)隊，遵照醫(yī)囑，嚴(yán)格無菌操作，采用靜脈注射的方式給藥，用藥前后用生理鹽水沖管。血友病患者的特點是受創(chuàng)傷后長時間出血傾向,出血部位是關(guān)節(jié)和肌肉的自發(fā)性出血[2]，因此避免肌內(nèi)注射，可考慮口服給藥，必須注射時用小針頭行皮下注射。靜脈采血和皮下注射后，按壓穿刺部位5～10 min 以上，預(yù)防穿刺部位出血[3]。避免反復(fù)穿刺增加出血的概率，因而使用留置針穿刺，做好留置針的維護(hù)，輸液完畢后，用生理鹽水正壓封管，不宜使用影響凝血功能的肝素封管。實施每項操作之前要牢記輕、柔、快、穩(wěn)、準(zhǔn)，靜脈穿刺做到一針見血。

2.3 密切觀察病情

在使用本藥品的初期有超敏反應(yīng)、血栓栓塞等風(fēng)險。超敏反應(yīng)表現(xiàn)為注射部位有燒灼感和刺痛感、寒戰(zhàn)、潮紅、全身蕁麻疹、頭痛、低血壓、心動過速、惡心嘔吐、胸悶喘息、嗜睡或躁動等，護(hù)士每班應(yīng)密切觀察患者生命體征，給予心電監(jiān)護(hù)和吸氧，重視患者主訴。觀察神志、瞳孔、呼吸、血壓、體溫等，有無胸悶、呼吸困難、咳嗽、咯血等；觀察下肢靜脈回流情況：下肢是否腫脹、皮溫、色澤、感覺、疼痛等，早期發(fā)現(xiàn)病情變化，及時通知醫(yī)生處理。每日監(jiān)測血漿FIX 平，根據(jù)血漿凝血因子IX 水平，調(diào)整用藥劑量。本病例在住院期間沒有發(fā)生過敏反應(yīng)、血栓等事件。

2.4 導(dǎo)管護(hù)理

妥善固定各引流管，定時擠壓引流管，防止堵管、脫管，觀察引流液的顏色及量，保持引流通暢，定期更換引流袋。為防止膀胱壓力過高導(dǎo)致傷口滲漏，根據(jù)醫(yī)囑給予低壓[20～30 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)][4]持續(xù)膀胱沖洗，控制沖洗液面高度<30 cm，滴速40～60 滴/ min，保持沖洗通暢，嚴(yán)密觀察沖洗液的顏色，沖洗液較紅時可適當(dāng)加快沖洗速度，沖洗不暢及時通知醫(yī)師處理。保持膀胱造瘺管引流袋低于膀胱水平，防止逆行感染。盆腔引流管接負(fù)壓吸引球，保持負(fù)壓球處于負(fù)壓狀態(tài)，準(zhǔn)確記錄引流量。拔管應(yīng)在輸注F Ⅸ2 h 內(nèi)進(jìn)行。如遇引流管內(nèi)引流量增加，則通知醫(yī)師處理?；颊咧委熎陂g未出現(xiàn)脫管堵管現(xiàn)象，順利拔管，傷口正常愈合。

2.5 預(yù)防感染護(hù)理

做好基礎(chǔ)護(hù)理，保持病房通風(fēng)良好，保持床單位舒適整潔，做好皮膚護(hù)理，做好個人衛(wèi)生，每日用溫水清洗尿道口2 次。保持切口外敷料清潔干燥，有滲液滲血及時通知醫(yī)生更換，換藥嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作。密切觀測體溫變化，高熱時遵醫(yī)囑采取物理降溫或藥物降溫，做血培養(yǎng)，使用敏感抗生素。3月29 日患者發(fā)熱，體溫38.3℃，遵醫(yī)囑生理鹽水100 ml+舒普深3 g 靜脈輸注每12 小時1 次、生理鹽水100 ml+依替米星5 mg 靜脈輸注每天1 次等抗感染治療，4 月2 日體溫正常。

2.6 營養(yǎng)及活動指導(dǎo)

因長時間出血，患者血紅蛋白、白蛋白均低于正常水平，貧血會影響創(chuàng)面愈合，引發(fā)感染、潰瘍等，延緩術(shù)后康復(fù)時間[5]。遵醫(yī)囑給予氨基酸、脂肪乳靜脈營養(yǎng)，同時請營養(yǎng)師制定飲食計劃，鼓勵患者進(jìn)食肉、魚、蛋等高蛋白質(zhì)食物，少量多餐，烹飪以蒸煮方式為宜，給予新鮮蔬菜水果，多飲水，保持大便通暢?；颊叱鲈簳r蛋白水平基本正常。為了避免患者劇烈活動導(dǎo)致出血，遵醫(yī)囑臥床休息，協(xié)助患者床上活動，如床上翻身、踝泵運動、上肢握拳伸展運動等；3 月30 日膀胱沖洗液清亮，停止膀胱沖洗，責(zé)任護(hù)士指導(dǎo)患者按照起床三部曲下床活動，循序漸進(jìn)，以自我感覺無不適為宜。

2.7 心理護(hù)理

患者來自農(nóng)村，家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較重；再加上FIX 價格昂貴，使用量大，患者擔(dān)心住院費用難以承受，產(chǎn)生焦慮不安情緒，夜間睡眠欠佳。責(zé)任護(hù)士在主動與患者溝通，建立良好護(hù)患關(guān)系，了解其心理活動，聯(lián)系心理咨詢師志愿者給予患者心理疏導(dǎo)，同時積極聯(lián)系血友病聯(lián)盟，解決FIX 的費用。動員患者的親朋好友給予經(jīng)濟(jì)上的幫助和心理支持，家人多陪伴、關(guān)愛患者，消除患者的焦慮情緒，積極配合治療和護(hù)理。

2.8 出院指導(dǎo)

2.8.1 血友病知識宣教 注意休息，避免勞累，不要過度負(fù)重或進(jìn)行劇烈的接觸性運動，避免碰撞、防外傷。注意口腔衛(wèi)生，防止齲齒發(fā)生，以免拔牙導(dǎo)致出血，使用軟毛牙刷，避免牙齦出血。就醫(yī)時在告知醫(yī)師其血友病史，使用藥物應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行，禁止使用抑制血小板功能、胃腸道刺激強(qiáng)、可致血管擴(kuò)張及脆性增加的藥物，如阿司匹林、消炎痛等[6-7]。少食帶骨、刺的食物，以高蛋白、高維生素和少渣易消化食物為主，不宜吃油炸食物、煙、酒等。如有出血及時來院血液科就診。

2.8.2 預(yù)防結(jié)石宣教患者因泌尿系結(jié)石而手術(shù)，指導(dǎo)每天的液體攝入量>2.5～3.0 L，使每天的尿量保持>2.0～2.5 L[8]。限制高鈣食物如蝦、牛奶等，限制含草酸食物如土豆、濃茶、菠菜等攝取，限制鈉鹽的攝入，以低鹽飲食為主，減少動物蛋白質(zhì)的過量攝入，限制動物內(nèi)臟等高嘌呤飲食，增加水果蔬菜的攝入，增加粗糧和纖維素飲食，以減輕體質(zhì)量。3～6 個月復(fù)查泌尿系B 超，了解結(jié)石復(fù)發(fā)情況，發(fā)現(xiàn)血尿、腰痛等不適及時到醫(yī)院就診。

3 小結(jié)

隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，手術(shù)不再是血友病患者治療的禁忌。本例患者痊愈出院是醫(yī)院多學(xué)科協(xié)作的診療結(jié)果。通過本例患者的護(hù)理，我們體會到，全面掌握血友病相關(guān)基礎(chǔ)知識，聯(lián)合護(hù)理治療組嫻熟的操作技能，嚴(yán)密觀察病情，做好導(dǎo)管護(hù)理，預(yù)防感染，加強(qiáng)營養(yǎng)及活動指導(dǎo)，做好心理護(hù)理，完善出院宣教是治療成功的有力保障。