膈肌炎性成肌纖維細(xì)胞瘤伴術(shù)后轉(zhuǎn)移1例

張 鵬，陳 文，徐 霖，陳倫剛

(十堰市太和醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心，湖北 十堰 442000)

患者女，58歲，2013年7月5日因“體檢彩超發(fā)現(xiàn)左肋緣后方實(shí)性占位性病變5天”入院，伴體力、體質(zhì)量明顯下降，無腹痛腹脹、無惡心嘔吐及發(fā)熱、黃疸，無腹瀉便血，無胸悶心慌，實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常，查體未見陽性體征。CT：肝左葉、胃底左前上方見7.9 cm×4.3 cm不規(guī)則軟組織腫塊，向胸腔、腹腔上下生長，界清，強(qiáng)化不均，內(nèi)見小血管影，其實(shí)性成分延遲強(qiáng)化(圖1A、1B)；診斷：左上腹腔惡性腫瘤。行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見膈肌處6 cm×6 cm腫瘤，邊界清，凸入胸腔及腹腔，壓迫肝左外葉，與腹腔組織無粘連，予以切除。術(shù)后病理診斷：(左側(cè)膈肌)炎性成肌纖維細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT，圖1C)。5年后復(fù)查CT顯示左側(cè)腹膜后胰尾與腎間隙內(nèi)7.2 cm×6.7 cm腫塊，邊界尚清楚，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化(圖1D)；左腎上腺受累。行左側(cè)腹膜后腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理診斷：(腹膜后)炎性成肌纖維細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移，累及腎上腺組織。

圖1 膈肌炎性成肌纖維細(xì)胞瘤 A.增強(qiáng)CT圖像； B.冠狀位重建門靜脈期圖像； C.病理圖(HE，×400)； D.術(shù)后5年增強(qiáng)CT圖像顯示腹膜后轉(zhuǎn)移

討論WHO 2013軟組織腫瘤分類將IMT定義為成纖維細(xì)胞/肌成纖維細(xì)胞腫瘤之間的中間型(偶見轉(zhuǎn)移)。IMT主要由成肌纖維細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，常伴漿細(xì)胞或淋巴細(xì)胞浸潤，可具有ALK-RANBP2基因融合，具有侵襲性，術(shù)后復(fù)發(fā)率約2%～25%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率<5%。IMT主要發(fā)生在兒童和青少年的臟器和軟組織，常見于肺、腸系膜或網(wǎng)膜，原發(fā)于膈肌者極為罕見；其發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與炎癥、手術(shù)、創(chuàng)傷有關(guān)。IMT臨床癥狀與發(fā)生部位相關(guān)，常表現(xiàn)為腫塊、發(fā)熱、體質(zhì)量下降和疼痛。CT、MRI等影像學(xué)檢查可提供有價(jià)值的信息。本病CT多表現(xiàn)為囊實(shí)性密度腫塊，可見鈣化，出血少見，實(shí)性成分延遲強(qiáng)化，內(nèi)可見“血管漂浮”征或粗大供血動脈。MRI多表現(xiàn)為T1WI稍低信號，T2WI稍高或不均勻高信號。膈肌原發(fā)腫瘤少見，IMT需與鄰近器官組織病變累及膈肌相鑒別，MSCT多平面重建及MRI多方位成像有助于定位診斷。手術(shù)切除是治療IMT的首選方法，應(yīng)注意完整切除腫瘤，術(shù)后定期隨訪。