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    鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤1例

    2015-07-24 08:37:23南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心福建福州350025南京軍區(qū)福州總醫(yī)院病理科福建福州350025
    中國CT和MRI雜志 2015年9期
    關(guān)鍵詞:上頜鼻竇肉瘤

    1.南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心(福建 福州 350025) 2.南京軍區(qū)福州總醫(yī)院病理科(福建 福州 350025)

    瞿宜村1 付麗媛1 曾德華2陳自謙1

    短 篇

    鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤1例

    1.南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心(福建 福州 350025) 2.南京軍區(qū)福州總醫(yī)院病理科(福建 福州 350025)

    瞿宜村1付麗媛1曾德華2陳自謙1

    鼻腫瘤;畸胎癌肉瘤;磁共振成像;體層攝影術(shù),X線計算機

    患者男,63歲,2個月前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)鼻腔出血,量約200ml,鼻腔填塞后出血暫時停止,之后左側(cè)鼻腔反復(fù)出現(xiàn)少量滲血、鼻塞,一直未行治療。半月前突然發(fā)現(xiàn)左側(cè)鼻背隆起,左側(cè)鼻塞持續(xù)加重,左側(cè)鼻腔可見大團塊腫物,嗅覺減退,淌黃褐色鼻水,伴鼻腔異味,并出現(xiàn)鼻部疼痛,伴左側(cè)頭痛,左側(cè)眼睛腫脹不適、流淚、視物稍模糊。入院查體:鼻音重,左側(cè)鼻背部隆起,左鼻腔可見鼻水,雙側(cè)鼻腔通氣差,左側(cè)鼻腔見大團塊魚肉樣腫物,腫物充滿鼻腔,表面有潰爛、出血,鼻中隔被推向右側(cè),鼻道未見膿性分泌物,左鼻梁及左上頜竇部有壓痛,心肺腹未見明顯異常。

    影像學表現(xiàn):CT:左側(cè)鼻腔、左側(cè)上頜竇、左側(cè)蝶竇、左側(cè)篩竇內(nèi)及鼻咽左側(cè)壁可見軟組織密度腫塊,部分突入左側(cè)眼眶內(nèi)球后部,腫塊密度欠均勻,平掃CT值約為33Hu,增強掃描腫塊可見強化,CT值約為55Hu。骨窗示左側(cè)上頜竇內(nèi)壁、左眶內(nèi)壁、鼻中隔及左側(cè)篩竇部分骨質(zhì)破壞,考慮內(nèi)翻性乳頭狀瘤(圖1-4)。MRI:左側(cè)鼻腔見團塊狀異常信號,大小約4.8cm×2.8cm,T2WI呈混雜高信號,T1WI呈低信號,DWI呈稍高信號,邊界不清,腫塊邊緣呈分葉狀,累及左側(cè)篩竇及上頜竇,鼻中隔向左偏曲,左眼內(nèi)直肌呈受壓推移改變,周圍骨質(zhì)可見破壞,增強掃描腫塊呈明顯不均勻強化,腫塊內(nèi)部可見多發(fā)不成熟腫瘤血管影,考慮惡性腫瘤-上皮來源可能(圖5-11)。免疫組化診斷:左側(cè)鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤(圖12)。免疫組織化學檢測示:CK18(++++),EMA(++),S-100(+),NSE(+),Syn(+++),Vim(+),CD99(+),CKpan(++),P63(++),Ki-67指數(shù)約為70%。

    鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤(sinonasal teratocarcinosarcoma, SNTCS)是一種罕見的高度惡性腫瘤[1],又稱“惡性畸胎瘤”、“畸胎樣癌肉瘤”和“胚細胞瘤”[2],2005年WTO正式命名為“鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤”[3],目前為止報道總計不超過100例[4]。本病好發(fā)于成年男性,男性的發(fā)病率約為女性的7倍,發(fā)病年齡18~79歲,平均60歲[5]。SNTCS好發(fā)于鼻腔鼻竇區(qū)域,其臨床癥狀主要表現(xiàn)為鼻塞、鼻出血、嗅覺功能減退,若腫瘤侵犯周圍組織,可出現(xiàn)頭痛、視力降低等癥狀。該病CT 及MRI表現(xiàn)多缺乏特異性,通常表現(xiàn)為鼻腔內(nèi)占位、密度均勻或欠均勻、無明顯的鈣化或囊性變,增強掃描后腫塊多不均勻強化。局部進展者可見周圍骨質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞,甚至侵及顱底、海綿竇及中樞神經(jīng)等[6-8]。實驗室檢查無診斷性指標,確診需依靠病理學檢查,多需多次活檢或根治手術(shù)方能確診[9]。

    鑒別診斷 ①嗅神經(jīng)母細胞瘤:好發(fā)于鼻腔頂部,腫瘤形態(tài)多樣,大小不一,腫瘤較小時其密度及信號多均勻,腫瘤較大時,常會伴有出血壞死,密度和信號不均。CT平掃病灶呈軟組織密度,增強后多有不均勻明顯強化。MRI T2WI呈稍高信號,T1WI呈等或稍低信號,腫瘤常可見出血、壞死,故信號欠均勻。由于腫瘤血供豐富,增強掃描呈明顯強化[10-11]。②內(nèi)翻性乳頭狀瘤:常見于中鼻道,多累及上頜竇,形態(tài)欠規(guī)則,沿鼻腔及鼻竇形狀蔓延,CT平掃病灶呈軟組織密度,增強掃描見輕中度強化。MRI T2WI呈稍高信號,可見腫瘤內(nèi)分布高低信號間隔條紋影,即卷曲腦回狀,T1WI呈等或稍低信號,增強掃描呈輕中度強化,矢狀面抑脂T1WI增強可見腫塊邊緣強化明顯,呈“扇貝征”[12]。③鼻咽部纖維血管瘤:又稱男性青春期出血性纖維瘤,鼻咽頂部后鼻孔區(qū)最常見的良性腫瘤,CT平掃呈軟組織密度,部分病變內(nèi)可見囊變,增強掃描可見均勻或不均勻強化。MRI T2WI呈中或高信號,T1WI呈等或稍低信號,病灶內(nèi)可見流空血管影,增強掃描呈明顯強化,可見血管流空效應(yīng)形成的“椒鹽征”[13]。

    總之,SNTCS起病隱匿,惡性程度極高,生長迅速,易于局部浸潤及遠處轉(zhuǎn)移,臨床發(fā)現(xiàn)時常為中晚期。文獻報道本病患者平均生存期不到2年[14],通常在3年內(nèi)復(fù)發(fā),因此應(yīng)當提高對本病的認識,對于合并鼻塞、涕血的鼻腔鼻竇腫物,應(yīng)及早行影像學檢查并盡可能通過活檢取得病理結(jié)果,爭取早期明確診斷,積極治

    圖1 -4 圖1、2 CT平掃示左側(cè)鼻腔、左側(cè)上頜竇、左側(cè)蝶竇、左側(cè)篩竇內(nèi)及鼻咽左側(cè)壁可見軟組織密度腫塊,部分突入左側(cè)眼眶內(nèi)球后部,腫塊密度欠均勻,左側(cè)上頜竇內(nèi)壁、左眶內(nèi)壁、鼻中隔及左側(cè)篩竇部分骨質(zhì)破壞;圖3、4 CT增強掃描腫塊可見強化。圖5-11 MRI示左側(cè)鼻腔見團塊狀異常信號, T2WI呈混雜高信號(圖5),T1WI呈低信號(圖6),DWI呈稍高信號(圖7),T2WI-FS呈高信號(圖8)邊界不清,腫塊邊緣呈分葉狀,累及左側(cè)篩竇及上頜竇,鼻中隔向左偏曲,左眼內(nèi)直肌呈受壓推移改變,周圍骨質(zhì)可見破壞,增強掃描腫塊呈明顯不均勻強化,腫塊內(nèi)部可見多發(fā)不成熟腫瘤血管影(圖9、10、11)。圖12 鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤病理表現(xiàn)(HE,×100)。癌細胞呈圓形、卵圓形,襯附于肉瘤表面;肉瘤成分細胞呈短梭形、條索狀及編織狀排列,細胞間可見炎細胞浸潤及黏液樣變性,CK18(++++),EMA(++),S-100(+),NSE(+),Syn(+++),Vim(+),CD99(+),CKpan(++),P63(++),Ki-67指數(shù)約為70%。

    [1] 王紓宜,朱莉,李詩敏,等.鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤的病理特征及其診斷[J].中華病理學雜志,2007,36(8):534-538.

    [2]王靖,都吉雅.鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤臨床病理學觀察及分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2014,28(20):1562-1564.

    [3] 劉紅剛,高巖,譯.世界衛(wèi)生組織腫瘤分類:頭頸部腫瘤病理學和遺傳學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:84-86.

    [4] K i m J H,M a e n g Y H,L e e J S,e t a l.S i n o n a s a l teratocarcinosarcoma with rhabdoid features[J].Pathol Int,2011,61(7):762-767.

    [5] Wei S,Carroll W,Lazenby A,e t a l。S i n o n a s a l teratocarcinosarcoma: report of a case with review of literature and treatment o u t c o m e[J].A n n D i a g n Pathol,2008,12(6):415-425.

    [6] 王逸君,薛俊霞,李平,等.鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤一例[J].中華臨床醫(yī)師雜志(電子版),2013,7(24):11897-11898.

    [7] 薄琳,丁靜華,蘇法仁.鼻腔鼻竇罕見畸胎癌肉瘤1例[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2012,26(5):233.

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    [10]李雪,劉紅剛,謝新紀,等.鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤與嗅神經(jīng)母細胞瘤的對比觀察[J].中華病理學雜志,2008,37(7):458-464.

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    [13]曹慧芳,胡姣,魏娜等.鼻咽部纖維血管瘤的CT和MRI診斷[J].中國CT和MRI雜志,2012,10(3):30-32. [

    1 4]S z u d e k J,B u l l o c k M,T a y l o r S M.S i n o n a s a l teratocarcinosarcoma involving the eavernous sinus[J].J Otolatygol,2005,34(4):286-288.

    (本文編輯: 劉龍平)

    R739.62,R445.2

    D

    10.3969/j.issn.1672-5131.2015.09.037

    2015-08-10

    陳自謙

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