軟組織未分化多形性肉瘤的CT與MRI表現(xiàn)與組織病理學(xué)對照

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京潞河醫(yī)院放射科(北京 101149)

王建武 馮學(xué)彬 彭如臣

軟組織未分化多形性肉瘤的CT與MRI表現(xiàn)與組織病理學(xué)對照

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京潞河醫(yī)院放射科(北京 101149)

王建武 馮學(xué)彬 彭如臣

目的探討軟組織未分化多形性肉瘤(UPS)各亞型的CT與MRI表現(xiàn)及其組織病理學(xué)基礎(chǔ)。方法回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的32例軟組織UPS患者臨床、影像及病理資料。結(jié)果32例軟組織UPS按照組織病理學(xué)分為三種亞型：①高級別UPS 27例; ②巨細(xì)胞UPS 3例; ③炎癥性UPS 2例。32例軟組織UPS均呈分葉狀或不規(guī)則長圓形，27例高級別UPS及3例巨細(xì)胞UPS均密度/信號不均勻，常伴囊變、壞死及出血，邊界模糊，增強掃描實質(zhì)部分呈輕、中度不均勻強化；2例巨細(xì)胞UPS出血、囊變。2例炎癥性UPS邊界清楚，出血和囊變不明顯；增強后僅有輕微強化。結(jié)論軟組織未分化多形性肉瘤的CT與MRI表現(xiàn)多樣性，與其不同亞型的病理學(xué)基礎(chǔ)密切相關(guān)，炎癥性UPS的影像表現(xiàn)不典型,確診需依靠病理檢查。

軟組織腫瘤；未分化多形性肉瘤；磁共振成像；體層攝影術(shù)，X線計算機；病理學(xué)

軟組織未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma,UPS)又稱惡性纖維組織細(xì)胞瘤，本病1963年由Ozzel lo等首次報道，1967年Stout和Latters首先將這一類腫瘤命名為惡性纖維組織細(xì)胞瘤，這一類腫瘤也曾被認(rèn)為是纖維組織細(xì)胞起源的多形性肉瘤[1]。在近10多年中，纖維組織細(xì)胞性分化的概念受到了挑戰(zhàn)。現(xiàn)在認(rèn)為軟組織未分化多形性肉瘤是定義不明確的組織形態(tài)分化；原診斷為軟組織的惡性纖維組織細(xì)胞瘤，其大部分經(jīng)免疫組化及分子生物學(xué)證明是特定譜系的肉瘤，經(jīng)嚴(yán)格評估后未分化多形性肉瘤占成人肉瘤不到5%[2]。盡管CT、MRI對其的檢出率幾乎達(dá)到100%，但是由于其影像表現(xiàn)多樣，術(shù)前常被誤診或不能確診。本研究回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的32例UPS的影像及臨床病理資料，旨在提高對本病的術(shù)前診斷能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料搜集2009年1月至2014年6月我院經(jīng)手術(shù)病理證實的未分化多形性肉瘤32例，男18例，女14例，年齡26～71歲，中位年齡53.2歲，≥50歲的19例，占59.38%。所有病例均為單發(fā)病灶，總病程6個月～5年，主要表現(xiàn)為局部腫塊，32例均伴有局部疼痛或不適，2例伴有同側(cè)肢體無力，1例下肢有踩雪感。本組32例中18例術(shù)后復(fù)發(fā)，1例共行4次手術(shù)(圖9-11)。27例高級別UPS均行CT檢查，其中17例行MRI檢查；3例巨細(xì)胞UPS，2例同時行CT、MRI檢查，1例僅行CT檢查；2例炎癥性UPS 1例僅行CT檢查，1例僅MRI檢查。

1.2 CT檢查全部病例采用philips Brilliance iCT掃描儀。掃描層厚為1mm，螺距分別為1.0和0.8mm，電壓120kV，電流280～320mAs，先平掃后行雙期增強掃描。增強掃描使用非離子型對比劑碘普胺300mg I/ml，劑量為2ml/kg，高壓注射器注射流率為2.5ml/s。經(jīng)肘靜脈注入對比劑后25s、60s分別開始掃描。

1.3 MRI檢查采用GE Signa1.5T超導(dǎo)型磁共振成像儀，表面或體部線圈，掃描序列和參數(shù)：T1WI(TR400～650ms，T E 1 0～3 2 m s)，T 2 W I(T R 2 0 0 0～4 0 0 0 m s，T E 100～120ms)，T2WI抑脂(TR 4100～6000ms，TE 90～100ms)，分別行橫斷面、冠狀面、矢狀面掃描，增強掃描于肘前靜脈注射Gd-DTPA，劑量0.1～0.2mmol/kg體重，層厚4～5mm，層間隔1mm，行T1WI成像。

1.4 病理學(xué)檢查32例手術(shù)切除標(biāo)本取材后用10%甲醛固定，常規(guī)脫水、石蠟包埋切片，HE及免疫組織化學(xué)染色。

2 結(jié) 果

高級別UPS(hi gh grade type, HG型)，27例(84%)，其中大腿10例，小腿6例，臀部2例，肩背部1例，上臂1例，胸壁2例，前臂2例，腹膜后3例。病灶均為單發(fā)，瘤體最大徑4～26cm，平均9.8cm。19例呈不規(guī)則長圓形或分葉狀，類圓形8例，部分呈囊實性腫塊；21例邊界清楚，6例邊界不清楚。CT呈不均勻等低密度26例(圖1)，伴稍高密度1例；增強掃描呈中等程度不均勻強化(圖2)。 MR T1WI呈混雜等、低信號，T2WI呈混雜高信號，信號強度不均勻，其內(nèi)可見低信號分隔及不規(guī)則液化壞死區(qū)，1例瘤內(nèi)出血；增強掃描27例腫瘤呈明顯欠均勻強化。大體病理標(biāo)本見腫塊常呈膨脹性生長的腫物，可有假包膜；切面表現(xiàn)多樣，可有肉質(zhì)感區(qū)、壞死或囊性變；囊實性腫塊見褐色液體；光鏡下細(xì)胞及細(xì)胞核有明顯的高級別，常伴有奇異型腫瘤巨細(xì)胞并混有梭形細(xì)胞和圓形組織樣細(xì)胞，呈編席狀結(jié)構(gòu)。梭形細(xì)胞表現(xiàn)為纖維母細(xì)胞樣、肌纖維母細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞(圖3)；27例作免疫組織化學(xué)檢查，19例均vimentin(+)、CD68(灶+)，CD34(-)、S100(-)、CK7(-)、WT-1(-)及Calretinin(-)。

巨細(xì)胞UPS(giant cell type, GC型)：3例(9%)，其中大腿近端1例，腹膜后1例，頸部1例。瘤體最大徑10～12cm，均呈類圓形； 部分邊界不清。CT呈不均勻略低密度，常含有大片狀低密度的壞死灶(圖4)；增強掃描呈不均勻強化(圖5)。MRI腫瘤局部邊界不清，呈浸潤生長；T1WI呈等、低信號或混雜高信號(圖6)，T2WI呈混雜高信號，有包膜，其內(nèi)可見低信號間隔(圖7)，周圍見水腫區(qū)，腫塊可向周圍侵犯鄰近的神經(jīng)、血管，合并出血、壞死及囊變，病灶內(nèi)可見液-液平面。本組1例股神經(jīng)受擠壓、弓狀抬起，肌間血管斷裂，手術(shù)見陳舊性血液(圖4-8)。增強掃描實性部分、囊壁及纖維分隔不均勻強化。大體病理見腫物較大，常伴有出血、壞死；鏡下見由非典型梭形細(xì)胞和明顯的破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞混合構(gòu)成(圖8)。3例作免疫組織化學(xué)檢查，vimentin(彌漫強+)、Ki-67(約50%+)、CD68(+)，MyoD1(-)；Myogenin(-)及Desmin(-)。

炎癥性UPS(inflammatory type,In型)2例(6%)，其中胸壁1例，下肢大腿1例。腫瘤直徑約5～10cm，呈不規(guī)則長圓形，邊界清楚；CT呈等或稍低密度(圖9)，密度較均勻；增強掃描呈輕度不均勻強化(圖10)；MR T1WI呈等、低信號，T2WI呈不均勻高信號，無囊變、出血等征象。大體病理標(biāo)本見腫塊有完整包膜，切面呈黃色或黃褐色，邊緣不規(guī)則，與周圍有粘連。鏡下可見片狀黃瘤細(xì)胞、大量中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、少量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞混合存在，周圍有膠原性玻璃樣變基質(zhì)(圖11)。2例作免疫組織化學(xué)檢查，vimentin(+)、EMA(弱+)、BC1-2(+)，CD34(-)；SMA(-)，S100(-)、desmin(-)，ALK(-)。

3 討 論

3.1 未分化多形性肉瘤的病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)和臨床特點未分化多形性肉瘤過去多數(shù)人認(rèn)為是纖維組織細(xì)胞性分化[1,9]，因此曾被定義為兼有纖維母細(xì)胞和組織細(xì)胞分化的高級別梭形細(xì)胞惡性腫瘤，并認(rèn)為是一特殊類型的腫瘤，是最常見的成年人軟組織肉瘤[3]。在過去的10多年中，這種觀點遭到爭議和質(zhì)疑。現(xiàn)在病理組織學(xué)普遍認(rèn)為未分化多形性肉瘤是一種目前還不明確的組織細(xì)胞形態(tài)分化。未分化多形性肉瘤的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)為：沒有任何特異性分化方向的高級別肉瘤[4,5]。2002年世界衛(wèi)生組織(WHO)軟組織腫瘤分類，按重新定義后的未分化多形性肉瘤分為以下三種組織學(xué)亞型：分別為①高級別UPS/未分化高級別多形性肉瘤；②巨細(xì)胞UPS/伴有巨細(xì)胞的未分化多形性肉瘤；③炎癥性UPS/伴有顯著炎癥的未分化多形性肉瘤[4]。郭華等[5]按照新的診斷標(biāo)準(zhǔn)對33例惡性纖維組織細(xì)胞瘤進行重新評鑒，結(jié)果33例中黏液性纖維肉瘤5例，平滑肌肉瘤5例，惡性外周神經(jīng)鞘瘤3例，纖維肉瘤、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、骨巨細(xì)胞瘤及血管瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤各1例，其余16例(48.5%)可診斷為未分化多形性肉瘤，可見原來的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)是存在一些問題?，F(xiàn)在未分化多形性肉瘤變成一種排除性診斷，未來隨著免疫組化和超微結(jié)構(gòu)的技術(shù)進步，當(dāng)有纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞性分化高級別肉瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)能確定時，未分化多形性肉瘤這一名稱就完全消失。新的未分化多形性肉瘤組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)及分類得到普遍認(rèn)同，本組32例UPS均符合上述3種類型。

未分化多形性肉瘤多見于中老年人,好發(fā)年齡50～70歲，男性發(fā)病多于女性?？砂l(fā)生于任何部位，好發(fā)部位依次為下肢、上肢骨骼肌深部或鄰近筋膜處，其次為腹膜后[6]。本組32例，大腿12例，小腿6例，臀部2例，頸背部2例，上臂1例，胸壁3例，前臂2例，腹膜后4例；本組位于四肢的病變占71.9%(其中位于下肢者約占62.5%，尤其以大腿部多見)，腹膜后病變占12.5%，與文獻(xiàn)報道大致相仿。90%的病變部位較深[7]，常位于肌肉內(nèi)，10%的病變發(fā)生于表淺部位；位于腹膜后腫塊比肢體部位常較大，皮下腫瘤較小[6]。主要癥狀為局部增大的軟組織腫塊和疼痛；高級別UPS常迅速增大，進展性快，只有生長迅速的腫瘤伴有疼痛。炎癥性UPS部分可伴有發(fā)熱、體重減輕、白細(xì)胞升高。UPS復(fù)發(fā)率較高，約42%；本組32例UPS中18例術(shù)后復(fù)發(fā)(占56.3%)，1例共行4次手術(shù)。因此伴邊緣不清的未分化多形性肉瘤應(yīng)廣泛的局部切除，術(shù)后行放療被報道有利于腫瘤控制。總的5年生存率據(jù)報道是58%～77%[8]，腫瘤等級、組織學(xué)亞型、大小和遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移出現(xiàn)遲早是其預(yù)后的重要因素。

圖1 -3 腹膜后高級別UPS，女，66歲，無誘因腹痛。圖1 平掃CT示類圓形囊實性腫塊, 最大徑約20cm，密度不均，有低密度壞死區(qū)，無明顯包膜；圖2 為增強后異常不均勻強化；圖3 鏡下示腫瘤細(xì)胞呈明顯的高級別，由多核巨細(xì)胞、梭形細(xì)胞、圓形組織樣細(xì)胞及炎性細(xì)胞構(gòu)成，呈編席狀結(jié)構(gòu)。圖4-8 右大腿巨細(xì)胞UPS，43歲，男，局部疼痛伴下肢無力。瘤體呈類圓形，最大徑約12cm。圖4 CT平掃示不均勻略低密度，有大片狀低密度的壞死灶，邊界不清；圖5 CT增強掃描腫瘤呈明顯欠均勻強化；圖6、7 冠狀位T1WI平掃示腫塊實性部分呈等、低信號，T2WI/FS呈混雜等高信號，囊變的出血、壞死區(qū)呈短T1、長T2信號，病灶內(nèi)見低信號分隔影，邊緣見結(jié)節(jié)樣改變，有包膜，周圍見片狀水腫帶；圖8 鏡下見非典型梭形細(xì)胞和破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞，伴出血。圖9-11 右上前胸壁胸大肌下炎癥性UPS，男，68歲，偶有局部疼痛。圖9 平掃CT示不規(guī)則長圓形腫塊，最大徑約10cm，呈等或稍低密度，密度較均勻、邊界清楚，有包膜；圖10 CT增強后輕微不均勻強化；圖11 鏡下見黃瘤細(xì)胞、不典型梭形細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞以及少量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞，周圍有膠原性玻璃樣變基質(zhì)。

3.2 未分化多形性肉瘤的影像表現(xiàn)與病理基礎(chǔ)高級別UPS：最多見，大多發(fā)生在四肢(尤其下肢)，其次腹膜后，大多位于深部(筋膜下方)軟組織。影像上呈邊界不清的類圓形或不規(guī)則團塊狀影，無明顯包膜；腫瘤內(nèi)常伴壞死、囊變，病灶實性部分密度/信號混雜，CT呈等低混雜密度；T1WI呈等低信號，T2WI上若瘤體以組織細(xì)胞為主，細(xì)胞含水量高，則呈高信號，以纖維成分為主呈等信號；增強掃描腫瘤實性部分呈中度不均勻強化。高級別UPS呈大的團塊狀或不規(guī)則形腫物，鏡下顯示是一類有多種結(jié)構(gòu)和細(xì)胞形態(tài)的異質(zhì)性腫瘤，有的有明顯的纖維性基質(zhì)，無明顯包膜。腫瘤內(nèi)常伴滲出、壞死、囊變；本亞型3例UPS呈囊實性，術(shù)后腫塊內(nèi)見褐色液。

巨細(xì)胞UPS：大多發(fā)生在肢體或軀干深部軟組織的較大腫物，CT呈不均勻略低密度、境界模糊，常含有低密度的壞死灶；增強掃描呈不均勻強化。MRI腫瘤局部邊界不清，呈浸潤性生長，合并出血、壞死及囊變；T1WI呈等、低信號或混雜高信號(出血)，T2WI呈混雜高信號，腫瘤實性部分呈片、條狀稍低T1、稍高T2信號，有包膜，其內(nèi)可見低信號間隔；增強掃描腫瘤實性部分及囊壁呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀不均勻強化。出血囊變區(qū)可見液-液平面，亞急性出血呈短T1、長T2信號，陳舊性出血含有含鐵血黃素，T2WI呈低信號；有時出血區(qū)較大掩蓋了鄰近的腫瘤組織；腫瘤周圍見水腫區(qū)。鏡下見不同程度的高級別橢圓形至梭形細(xì)胞以及間質(zhì)有明顯的破骨性巨細(xì)胞反應(yīng)，常伴出血、壞死[2]；腫塊可向周圍侵犯鄰近的神經(jīng)、血管。本組1例巨細(xì)胞UPS約13cm大小，位于股神經(jīng)后側(cè)，股神經(jīng)受擠壓、弓狀抬起；伴有明顯出血、囊變，有包膜，手術(shù)證實為肌間血管斷裂，見陳舊性血液(圖4-8)。

炎癥性UPS：比較少見，本組2例，與文獻(xiàn)報道一致。最常見于腹膜后，其次見于深部軟組織，位于前胸壁少見，本組一例位于胸大肌下。影像上邊界清楚，有包膜；CT呈等或稍低密度，密度較均勻；MR T1WI呈等、低信號，T2WI呈不均勻高信號，無明顯囊變、出血等征象；增強掃描呈輕微不均勻強化。炎癥性UPS在病理上是有明顯組織細(xì)胞和炎癥細(xì)胞浸潤的未分化多形性肉瘤，目前對此型腫瘤分化的了解仍很少，其形態(tài)既有間葉性腫瘤，又有上皮性腫瘤的特點，有完整包膜，邊緣不規(guī)則，與周圍有粘連，鏡下含有大量良性和惡性黃瘤細(xì)胞、非典型性梭形細(xì)胞和急、慢性炎癥細(xì)胞。據(jù)報道66.6%炎癥型UPS死于始終存在的腫瘤復(fù)發(fā)[2]，本組一例反復(fù)復(fù)發(fā)，手術(shù)4次(圖9-11)，最后合并遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

3.3 鑒別診斷軟組織未分化多形性肉瘤的鑒別診斷主要包括脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、侵襲性纖維瘤病、胃腸道間質(zhì)瘤及軟組織血腫等。脂肪肉瘤在發(fā)現(xiàn)脂肪密度或信號時有助于其診斷，去分化脂肪肉瘤有賴于免疫組化鑒別。橫紋肌肉瘤多見于20歲以下年齡，常見于上肢、頭頸部，腫瘤的侵犯程度明顯?；と饬龆嘁娪陉P(guān)節(jié)周圍，MRI T2WI?？梢姷托盘柗指?。侵襲性纖維瘤病常沿肌束方向的“爪”樣或“蟹足”樣生長；MR T2WI呈明顯均勻高亮信號；增強掃描呈均勻性顯著強化。發(fā)生于腹膜后較大的UPS需與胃腸道間質(zhì)瘤鑒別，外生性胃腸道間質(zhì)瘤可來源于網(wǎng)膜、腸系膜，胃腸道間質(zhì)瘤與胃腸道關(guān)系密切，多層螺旋CT的后處理技術(shù)有助于判斷腫瘤的起源。發(fā)生于四肢出血、囊變的UPS需與外傷性血腫鑒別，血腫境界不清，其內(nèi)密度/信號不均勻，周圍水腫區(qū)明顯，鑒別常較困難，本組一例43歲巨細(xì)胞型UPS首次CT誤診為血腫(圖4-8)，外傷性血腫患者多有外傷病史，灶周水腫帶的寬窄與挫裂傷的程度有關(guān)，而UPS常位于深部肌肉內(nèi)。

綜上所述，軟組織未分化多形性肉瘤的CT、MRI表現(xiàn)與病理組織學(xué)類型有關(guān)，組織學(xué)類型不同其MRI征象有一定差異，高級別UPS及巨細(xì)胞UPS腫塊較大、生長較快，巨細(xì)胞UPS腫塊常見出血、囊變；炎癥性UPS較少見、不典型。對于位于四肢肌肉深部、腹膜后腫瘤，邊緣呈卵圓形或體積較大分葉狀或有大片液化壞死的囊實性腫塊，瘤周可有或無水腫帶，周圍組織受侵犯，增強掃描腫塊實質(zhì)呈輕、中度強化等，再結(jié)合患者好發(fā)年齡，病程進展較快，臨床出現(xiàn)局部疼痛或功能障礙等表現(xiàn)，可以提示UPS可能。由于UPS組織形態(tài)學(xué)的復(fù)雜性，尤其少見部位影像學(xué)表現(xiàn)多樣，如本組發(fā)生于前上胸壁的炎癥性UPS，最終需術(shù)后病檢并結(jié)合免疫組化來確診。

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(本文編輯: 劉龍平)

CT and MRI Features of Soft-tissue Undifferentiated pleomorphic sarcoma: Comparison with Pathology

WANG Jian-wu, FENG Xue-bing, PENG Ruchen． Department of Radiology, Luhe Hospital of Capital Medical University, Beijing 101149, P． R． China

ObjectiveTo investigate CT and MR appearances of undifferentiated pleomorphic sarcoma in soft tissue, in order to improve diagnostic accuracy．MethodsCT and MR images of 32 patients with histologically proved UPS were reviewed, CT and MR imaging findings were correlated with histologic findings．ResultsOf the 32 UPS cases, There were three different pathological subtypes: ①high grade type 27 cases;②giant cell type 3 cases; ③inflammatory type 2 cases． Undifferentiated pleomorphic sarcoma were lobulated or irregular Oval shape in all 32 lesions． 27cases with high grade (HG) type and 3cases with giant cell (GC) type, the masses showed heterogeneous density and signals with ill defined margin．Necrosis and cystic degeneration in tumors were often found． The solid component was markedly heterogeneous enhanced． 2 lesions accompanied by hemorrhage and cystic degeneration displayed in 3 cases with giant cell (GC) type． 2cases with inflammatory (In) type had clear border, hemorrhage and cystic degeneration in tumors were uncommmon found．the tumors enhanced slightly after contrast medium．ConclusionCT and MRI findings of undifferentiated pleomorphic sarcoma in soft tissue are varied, The imagings characteristics were different related to their different pathological subtype features, There are some characteristic manifestations in HG type and GC type． But In type do not have specific imaging signs, and the diagnosis need pathologic examination．

Soft tissue Neoplasm; Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma; Magnetic Resonance Imaging; Tomography, X-ray Computed Pathobiology

R738.6

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.09.007

2015-08-10

王建武