兒童支氣管擴張38例支氣管鏡與CT表現(xiàn)分析

王薇，鄧文華，李卉，舒俊華，吳亞斌

作者單位：湖北省婦幼保健院兒童呼吸科，湖北 武漢430070

支氣管擴張是一種以持續(xù)性氣道炎癥及各種原因所致的管壁肌肉和彈性組織破壞，管腔形成異常的擴張、變形為特征的呼吸道疾病，常反復急性加重，引起病兒肺功能下降，睡眠及生活質(zhì)量下降［1-3］。氣道壁結(jié)構(gòu)遭到破壞及纖毛功能受到損傷，易于致病菌定植引起反復呼吸道感染，甚至發(fā)生咯血［4-6］。本研究分析38例支氣管擴張病兒的臨床特點，探討支氣管鏡檢查及高分辨率CT在其診治方面的應(yīng)用價值，以及對病兒預后的評估。

1 資料與方法

1.1一般資料回顧性收集2015年12月至2018年1月在湖北省婦幼保健院兒童呼吸科住院診斷為支氣管擴張的病兒病例資料共38例，分析其臨床資料。經(jīng)合理應(yīng)用抗生素、黏液溶解劑、體位引流等綜合治療，癥狀反復或無明顯改善，征得病兒監(jiān)護人知情同意后均行支氣管鏡檢查。本研究符合《世界醫(yī)學協(xié)會赫爾辛基宣言》相關(guān)要求。

1.2支氣管鏡檢查方法在異丙酚+芬太尼靜脈復合麻醉下，采用olympus BFXP 290（外徑2.8 mm）、PENTAXFB10V（外徑3.1 mm）型纖維支氣管鏡，olympus BF260（外徑4.9 mm）型電子支氣管鏡。20 g/L利多卡因鼻腔、咽喉表面麻醉。根據(jù)病兒年齡、病情選擇不同型號的支氣管鏡，經(jīng)鼻、會厭到達氣管及各段、部分亞段開口，觀察病變部位情況。病例均予37℃0.9%氯化鈉溶液0.5～1.0 mL/kg進行支氣管肺泡灌洗治療。采用活檢鉗鉗夾3～5塊支氣管黏膜組織分別送普通病理及電鏡檢查纖毛超微結(jié)構(gòu)，活檢部位多在右中葉與右下交界處嵴部及左上下葉交界處嵴部。術(shù)中見異物時行異物取出術(shù)。

1.3病原學檢查支氣管肺泡灌洗液（BALF）標本均進行細菌培養(yǎng)（采用法國生物梅里埃公司生產(chǎn)的VITEK32型細菌鑒定儀進行鑒定）及PCR檢測（采用BIORAD熒光定量PCR擴增儀進行）。

1.4 CT檢查美國GE公司CT，矩陣512×512，探測器組合64 mm×0.625 mm，重建層厚、間隔0.625 mm高分辨率窗以及層厚、間隔5 mm的肺窗和縱隔窗。

1.5支氣管黏膜組織病理檢查2.5 g/L戊二醛固定標本，常規(guī)透射電鏡制備標本，切片后以醋酸鈾-檸檬酸鉛雙重染色，以透射電鏡×5 000～60 000倍觀察纖毛超微結(jié)構(gòu)。

2 結(jié)果

2.1臨床資料分析38例病兒中，男18例（47.4%），女20例（52.6%）；年齡范圍為1～14歲，平均7.5歲；病史范圍為1～11年。感染為支氣管擴張病兒的主要病因（50%，19/38例），其次是原發(fā)性免疫缺陷病（15.8%，6/38例），異物（2.6%，1/38例），囊性纖維化（2.6%，1/38例），原發(fā)性纖毛不動綜合征（2.6%，1/38例），不明原因的支氣管擴張（26.3%，10/38例）。全部病兒中34例（89.5%）表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的慢性咳嗽、咳膿痰，14例（36.8%）有喘息癥狀，4例（10.5%）有咯血癥狀，2例（5.3%）有胸痛胸悶癥狀，1例（2.6%）僅表現(xiàn)為發(fā)熱，1例（2.6%）無癥狀，4例（10.5%）杵狀指（趾），24例（63.2%）合并鼻竇炎，20例（52.6%）肺部聞及濕啰音，10例（26.3%）喘鳴音。

2.2病原學檢查18例（47.4%）肺炎支原體感染，4例（10.5%）為流感嗜血桿菌感染，2例（5.3%）為銅綠假單胞菌感染，16例（42.1%）經(jīng)肺泡灌洗液檢查明確病原。其中4例為支原體、細菌混合感染。

2.3胸部影像學檢查高分辨率CT表現(xiàn)28例（73.7%）為支氣管擴張，其病變類型均表現(xiàn)為“雙軌征”和或“印戒征”，病變部位分布在左和或右下葉16例（51.7%），右肺中葉3例（10.7%），上肺3例（10.7%），廣泛支氣管擴張6例（21.4%）。10例（26.3%）無支氣管擴張征象。

2.4纖維支氣管鏡支氣管鏡下表現(xiàn)34例（89.5%）表現(xiàn)為“魚骨”征，4例（10.5%）無特異性表現(xiàn)。經(jīng)支氣管鏡纖毛活檢18例，發(fā)現(xiàn)纖毛數(shù)量減少4例，纖毛超微結(jié)構(gòu)異常6例，其中原發(fā)性纖毛不動綜合征1例（圖1），基因檢測確診為囊性纖維化1例。

2.5轉(zhuǎn)歸及隨訪38例病兒住院時間8～20 d，治療原發(fā)病、抗感染、祛痰、配合支氣管鏡檢查，臨床癥狀均改善。出院后隨訪，20例偶有咳嗽，無明顯咳痰，16例反復肺部感染，定期行支氣管鏡灌洗治療，2例外科行肺葉切除術(shù)，術(shù)后恢復良好。4例肺部高分辨CT示支氣管擴張，而支氣管鏡下未見擴張者，4～6月后肺部高分辨率CT復查支氣管擴張征消失（圖2）。10例入院高分辨CT未發(fā)現(xiàn)支氣管擴張征象，而支氣管鏡下表現(xiàn)為“魚骨”征者，4～6月后復查高分辨CT示支氣管擴張。

3 討論

支氣管擴張是一種慢性呼吸道疾病，具有病程長、肺功能進行性下降等特點，使病人生活質(zhì)量下降，可造成巨大的社會經(jīng)濟負擔［7-9］。由于幼兒時感染因素未有效及時控制或疾病早期缺乏統(tǒng)一規(guī)范的治療，支氣管擴張一直是我國的常見病，但它卻遠不及支氣管哮喘和慢阻肺一樣受到重視［10-12］。早期診斷和治療能使支氣管擴張病兒從中獲益，但很多病兒首次確診時常已處于病情較嚴重的階段或急性加重期，這可能與病人隨訪意識差以及醫(yī)生對疾病認識不足有關(guān)。

本研究中，診斷年齡范圍為1～14歲，病史為1～11年，提示無論年齡大小，臨床醫(yī)師應(yīng)該意識到慢性咳嗽病兒患支氣管擴張的可能性。本研究中支氣管擴張病兒典型肺部高分辨率CT可表現(xiàn)為“雙軌征”和（或）“印戒征”改變，支氣管鏡下典型表現(xiàn)為“魚骨”征［13-14］。本研究中有支氣管鏡下典型表現(xiàn)的病兒，其肺部高分辨率CT未必有典型表現(xiàn)；而肺部高分辨率CT有典型表現(xiàn)病兒，其支氣管鏡下未必有典型“魚骨”征表現(xiàn)。而可以明確的是支氣管鏡下未有“魚骨”征典型表現(xiàn)的病兒，其后期隨訪預后均較好，復查的肺部高分辨率CT，發(fā)病時典型的“雙軌征”和或“印戒征”改變均消失。由此可見，肺部高分辨率CT表現(xiàn)不是診斷病兒支氣管擴張的充分條件，還需要結(jié)合支氣管鏡下表現(xiàn)。

對于支氣管擴張的形成，目前多數(shù)學者認同“感染-肺部損害-反復感染”的惡性循環(huán)學說［15-17］。本研究中反復下呼吸道感染為病兒支氣管擴張主要病因（見表1），其中肺炎支原體感染較為常見，也存在肺炎支原體與細菌混合感染的情況。支氣管鏡纖毛活檢病兒中大部分存在纖毛數(shù)量及結(jié)構(gòu)方面的異常，提示我們支氣管壁纖毛的破壞是導致支氣管擴張的重要原因。支氣管擴張病兒多數(shù)合并鼻竇炎（63.2%），考慮可能與纖毛障礙導致分泌物引流困難有關(guān)。在英國，47%的支氣管擴張病人通過系統(tǒng)的檢查能找到病因［1，18］，而意大利的研究結(jié)果也表明，60%的支氣管擴張病人有明確病因［19-20］，本研究中僅有26.3%的支氣管擴張病兒病因不明。因此，針對不能明確病因的支氣管擴張病人不能簡單的冠以“特發(fā)性支氣管擴張”，進行詳盡的病因?qū)W檢查對診斷和治療都非常重要。

38例病兒經(jīng)過住院治療原發(fā)病、抗感染、祛痰、配合支氣管鏡檢查與治療，臨床癥狀均改善。出院后隨訪，4例肺部高分辨CT示支氣管擴張，而支氣管鏡下未見“魚骨”征者，4～6月后肺部高分辨率CT復查“雙軌征”和或“印戒征”改變均消失（見圖2），提示肺部影像學上的改變有一部分是可逆的，且這種可逆性主要取決于在積極治療病因的基礎(chǔ)上是否有支氣管鏡下可見的支氣管分支的結(jié)構(gòu)改變。10例入院高分辨CT未見“雙軌征”和或“印戒征”改變，而支氣管鏡下表現(xiàn)為“魚骨”征者，4～6月后復查高分辨CT示支氣管擴張。此10例病兒支氣管鏡檢查及肺泡灌洗均2次或2次以上，并且首次支氣管鏡下表現(xiàn)均有支氣管化膿征，部分病兒首次鏡下表現(xiàn)沒有典型“魚骨”征，考慮為病兒肺部感染分泌物量多時，首次使用較大型號的氣管鏡沒有到達分支支氣管，其遠端支氣管鏡下典型表現(xiàn)被掩蓋，經(jīng)多次灌洗后，可見典型“魚骨”征，而一旦支氣管分支結(jié)構(gòu)發(fā)生典型改變，其預后將是不可逆的改變。

綜上所述，支氣管擴張病兒支氣管鏡表現(xiàn)較高分辨率CT更準確與直觀，可明確病原及病因。支氣管鏡肺泡灌洗是治療支氣管擴張病兒急性期的重要方法，而支氣管鏡下表現(xiàn)是判斷其預后的可靠手段。

（本文圖1，2見插圖12-5）