肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤活體組織病理學檢查的診斷意義

王亦飛，韓繼成

（1.吉林省腫瘤醫(yī)院 病理科，吉林 長春；2.長春中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院，吉林 長春）

0 引言

上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤（PEH）是一種常見的血管內(nèi)皮細胞腫瘤，屬于全身性的疾病，可見于人體的各處軟組織及臟器，是原發(fā)于肺部的低-中度惡性腫瘤，發(fā)病率較低，但是極容易被誤診，報道較少[1]。本文以我院收治的患者為例，分析活體組織病理檢查的診斷價值，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選 擇 我 院2016年1月 至2018年12月 收 治 的12例PEH患者為研究對象，患者12例，其中女7例，男5例，年齡40～70歲，平均（55.34±5.12）歲，患者均接受經(jīng)皮肺穿刺活體組織檢驗檢查，患者均存在不同程度的盜汗、咳嗽、胸疼、胸悶等癥狀，均確診為肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤，所有患者均自愿參與本研究，我院倫理委員會對本研究完全知情，并批準研究。

1.2 方法

1.2.1 檢查方法

本研究患者均接受經(jīng)皮肺穿刺獲取活體組織檢查，采用4%濃度的甲醛固定標本，常規(guī)石蠟包埋，常規(guī)制片，常規(guī)HE染色，制作完畢將標本置于光鏡下觀察。免疫組織化學檢驗采用En Vision兩步法進行，所用一抗：CgA、Syn、CD56、PAS、CD34、CD31、Ki67、CD68、波形蛋白、FⅧ -RAg因子、CK7、CK8、CD68等，均在Dako公司（丹麥）購買，設(shè)置陽性、陰性對照，陽性判斷標準：≥10%的腫瘤細胞的有效著色部位呈現(xiàn)黃色或者棕褐色的顆粒，嚴格按照說明書的相關(guān)規(guī)定進行免疫組織化學檢驗。

1.2.2 分析方法

對所有患者的診治資料進行回顧性的分析，分析患者病理組織學特征、免疫表現(xiàn)等方面的相關(guān)資料。

1.3 觀察指標

觀察患者病理學檢查后的基本的組織學特征、免疫組化表達情況，并觀察患者基本病癥特點。

2 結(jié)果

2.1 病理組織學觀察結(jié)果

觀察28例經(jīng)皮肺穿刺獲取標本，12例標本均呈現(xiàn)出多枚不規(guī)則狀組織以及灰褐灰白色條索狀，大?。?.21～0.40 cm，平均（0.29±0.02）cm，鏡檢：6例患者腫瘤組織為嗜酸性結(jié)節(jié)狀，結(jié)節(jié)中部可見淀粉樣、玻璃樣變間質(zhì)，瘤細胞不規(guī)則，內(nèi)可見大小不等的數(shù)個空泡樣、管腔樣結(jié)構(gòu)；4例患者可于凝血塊、肺組織中見腫瘤細胞，瘤細胞間有嗜酸樣物；2例患者大部分的肺泡組織未出現(xiàn)特殊性病變，患者部分病灶區(qū)域可見輕度上皮樣細胞，存在嗜酸樣物，無明顯空泡樣、管腔樣結(jié)構(gòu)。

2.2 免疫組化表達情況

12例患者活檢顯示所有患者Ki-67均＜10%，患者CgA、Syn、CD56、PAS等檢查均呈陰性，陽性結(jié)果瘤細胞CD3110例、CD349例、波形蛋白7例、FⅧ -RAg因子5例、CK7 3例、CK8 3例、CD682例。

3 討論

PEH屬于罕見的血管源性惡性腫瘤，在上個世紀八十年代得以命名，原發(fā)于血管內(nèi)皮，目前PEH的發(fā)病機制尚不明確，但多位學者認為與血管發(fā)育不良，口服避孕藥以及雌激素水平具有密切的聯(lián)系，發(fā)病年齡也無具體的限制，20～60歲都為其多發(fā)年齡，目前臨床對于該疾病的報道較少[2]?；颊呖杀憩F(xiàn)為胸痛、胸悶、咳嗽、肺動脈高壓伴血栓等癥狀，癥狀不典型，在診斷時極容易被誤診，利用影像學檢查時可于患者肺部見多發(fā)/彌漫性的小結(jié)節(jié)灶，結(jié)節(jié)邊界清晰，直徑通常＜2.0 cm，呈現(xiàn)出低密度的信號，研究有效的診斷方式對患者的治療具有重要的價值意義。

活體組織病理學檢查是PEH患者常用的檢查方法，在診斷時首先需要做好PEH、肺腺癌、轉(zhuǎn)移性腺癌等病癥的鑒別工作[3]。在實際的病理診斷中，患者兩肺可見散發(fā)結(jié)節(jié)，多表現(xiàn)為灰褐灰白色的腫塊，在實際的檢查工作中，需要將PEH和轉(zhuǎn)移性癌變進行區(qū)分，需要利用影像學、細胞學、臨床病癥診斷等檢查方式進行輔助診斷[4]。免疫組化是利用抗原和抗體特異性結(jié)合的原理，通過化學反應(yīng)來對細胞內(nèi)的抗原進行定位、定性、定量的檢查方法，在PEH和肺癌等病癥的區(qū)分、病癥來源判定中具有重要的作用。在檢查時，首先需要選用足量的、有效的標本進行分析，醫(yī)師在檢查時也需要提高對該病的病理知識的認識、了解，熟悉該病的病癥表現(xiàn)、病理學表現(xiàn)，仔細觀察、認真分析，在綜合性分析的基礎(chǔ)上做出正確的判斷[5]。PEH主要表現(xiàn)為灰白灰褐色腫塊，腫塊呈季節(jié)狀分布于兩肺處，切面實性稍韌，在顯微鏡的顯示下，腫瘤組織為嗜酸性結(jié)節(jié)狀，中央部分具有玻璃樣變等特征，灶性區(qū)伴隨鈣化和固化，腫瘤細胞為圓形，梭形等，部分瘤細胞胞質(zhì)中會產(chǎn)生空泡，空泡中會存在單個或者多個紅細胞，空泡樣結(jié)構(gòu)屬于PEH的主要特征，部分可見血管內(nèi)乳頭樣結(jié)構(gòu)[6]。相關(guān)研究表明，腫瘤邊緣區(qū)細胞較為豐富，上皮樣腫瘤細胞表現(xiàn)為腎小球樣增生以及息肉樣增生，可填充于擴張的肺泡腔中，嗜酸樣物可存在于瘤細胞之中。有學者指出，PEH細胞遺傳學改變主要是以小片段DNA擴增為特點，此特點能夠詮釋腫瘤交接性或者低度惡性臨床病理特征[7]。

使用肺穿刺活檢標本對PEH進行診斷時，應(yīng)注意與轉(zhuǎn)移性腺癌以及肺腺癌進行鑒別，尤其是與粘液性腺癌進行鑒別，值得注意的是，影像學顯示患者兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)時，通常極容易考慮為轉(zhuǎn)移性癌，原發(fā)或者轉(zhuǎn)移性腺癌的腫瘤細胞異型性大，瘤細胞可稱為真正的腺腔結(jié)構(gòu)，若屬于黏液腺癌，經(jīng)特殊染色之后可見胞質(zhì)內(nèi)具有黏液，若免疫組織化學結(jié)果提示上皮性標記為陽性，血管內(nèi)皮標記為陰性，應(yīng)結(jié)合影像學，脫落細胞學檢查，從而提高臨床診斷準確率，此外還需與上皮樣血管肉瘤進行鑒別，上皮樣血管肉瘤內(nèi)含缺乏規(guī)則性的血竇樣腔隙，內(nèi)襯上皮樣內(nèi)皮細胞異型性較為顯著，可見大范圍實性瘤細胞區(qū)或壞死[8]。在穿刺活體組織病理診斷中，因標本量較少的原因，組織容易被擠壓，若臨床醫(yī)師對于PEH缺乏認識，極容易導致病理診斷的難度加大，甚至出現(xiàn)誤診或漏診的情況。對于肺組織穿刺活檢標本，多位學者認為需獲得足量且有效的組織標本，從而滿足常規(guī)的HE制片和免疫組織化學檢測的要求，此外，應(yīng)提高醫(yī)師對PEH病理診斷的認知度，在診斷時能夠進行全面綜合的考慮，全面分析本病的病理形態(tài)特征，使用多組抗體免疫組織化學檢查，從而提高病理診斷的準確率[9]。

綜上所述，活體組織病理學檢查在PEH患者的檢查中具有重要的意義，能清晰的診斷出患者組織的病變情況，為患者后期治療提供有效的參考依據(jù)，值得推廣。