支氣管Dieulafoy病活檢后大咯血救治1例體會并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)*

武漢市第一醫(yī)院呼吸內(nèi)科 (湖北 武漢 430000) 劉 旭 陳 菁 楊 碩 羅光偉 方青山 徐 清 熊安洲

1 背 景

支氣管鏡檢查是診斷肺部疾病的常用檢查手段，經(jīng)支氣管鏡粘膜活檢有助于鑒別病灶性質(zhì)，創(chuàng)傷較小，是支氣管鏡檢查中常規(guī)操作，但由于支氣管鏡檢查是侵入性有創(chuàng)操作，常見的并發(fā)癥為大咯血[1]，一般情況下經(jīng)局部止血可達(dá)到止血目的。支氣管Dieulafoy病是以支氣管粘膜下動脈擴(kuò)張或畸形為主要病理表現(xiàn)的一類疾病[2]，其病因及發(fā)病機(jī)制可能與支氣管動脈、肺動脈先天發(fā)育異常、氣道慢性炎癥或損傷有關(guān)，亦有認(rèn)為其發(fā)生與長期大量吸煙有關(guān)，另外，部分患者有肺結(jié)核病史，亦有可能與肺結(jié)核的炎癥損傷或支氣管動脈的牽拉擴(kuò)張有關(guān)[3]。支氣管Dieulafoy病發(fā)病率極低，粘膜鏡下改變多樣，臨床極易誤進(jìn)行活檢，一旦出血，均為大咯血，大量出血堵塞氣道，出現(xiàn)窒息風(fēng)險，危及生命，一旦出現(xiàn)上述情況，則需要多種止血手段聯(lián)合應(yīng)用，必要時行外科手術(shù)治療[4]。本文介紹我院介入中心近期發(fā)生的一例支氣管Dieulafoy病活檢后大咯血病例的救治過程，結(jié)合既往此類病例救治經(jīng)驗(yàn)，從而提出一些思考。

病歷簡介：潘某，女，66歲，退休，居住環(huán)境潮濕，通風(fēng)欠佳，配偶有結(jié)核病病史，反復(fù)發(fā)作，未規(guī)范抗癆治療。此次患者因“再發(fā)咳嗽、低熱1月余”入院。既往有慢性咳嗽病史20余年，曾診斷為“支氣管擴(kuò)張”，多次咯血史，反復(fù)住院治療，仍頻繁發(fā)作。有高血壓病史，血壓可控。入院查體：神清，消瘦，淺表淋巴結(jié)不大，雙肺呼吸音粗，可及散在濕羅音；心律齊，未及雜音；腹軟，雙下肢不腫。入院后完善檢、ESR均明顯升高，胸部CT：提示雙側(cè)支氣管擴(kuò)張合并感染，左上葉可見斑片狀高密度影，內(nèi)見空洞樣改變(圖1-2)。予常規(guī)抗感染(頭孢哌酮舒巴坦)(圖1)治療5天后，癥狀無好轉(zhuǎn)，結(jié)合患者既往外院治療經(jīng)過，考慮有真菌、結(jié)核菌感染可能，遂安排行支氣管鏡檢查，明確病原體；支氣管鏡下見各葉段支氣管呈慢性炎癥改變，粘膜蒼白，管腔通暢，左上葉前段開口粘膜見局部隆起，凹凸不平，充血水腫(圖3)。行粘膜活檢，術(shù)后出血量約50mL,予去甲腎上腺素冰鹽水、蛇毒血凝酶冰鹽水局部灌注止血治療，出血停止。當(dāng)日夜間8時，患者用力排便后，再次出現(xiàn)大咯血，出血量約300mL,SPO2降至80%，行急診支氣管動脈栓塞術(shù)，造影見雙側(cè)支氣管動脈迂曲擴(kuò)張(圖4)。術(shù)后患者咯血停止，間斷痰中帶暗紅色血絲。7天后中午進(jìn)食時，患者再次突發(fā)咯血，血量約200mL，急診進(jìn)行全麻插管下支氣管鏡檢查，見左主支氣管被新鮮血栓堵塞管腔，行左下葉血栓清理術(shù)，左上葉繼續(xù)被血栓堵塞(圖5)，周邊見少許鮮血滲出，行明膠海綿填塞止血治療。術(shù)后患者未再咯血。7天后，患者再次突發(fā)咯血，鮮紅色，血量逐漸增加，約500mL,氧飽和度急劇下降，生命體征不穩(wěn)，再次急診行支氣管鏡檢查，全麻插管下，見左側(cè)主支氣管被鮮紅色血栓堵塞管腔，周邊見鮮紅色血液滲出。結(jié)合患者病史、支氣管鏡下表現(xiàn)及支氣管動脈造影結(jié)果，考慮為支氣管Dieulafoy病，病情兇險，再次進(jìn)行血管介入栓塞治療把握不大，故請胸外科會診后，予急診手術(shù)，切除左上葉。術(shù)后送檢病理(圖6-7)，提示肺內(nèi)干酪樣病變，結(jié)核可能性大。術(shù)后予經(jīng)驗(yàn)性抗癆治療，恢復(fù)良好。

2 討 論

1995年Sweerts等[5]首次報道了支氣管Dieulafoy病，至今國內(nèi)外報道的病例有限，發(fā)病率低，較為罕見，但其大出血風(fēng)險高，因此需加強(qiáng)對此疾病的認(rèn)識。支氣管Dieulafoy病常見癥狀為反復(fù)大咯血，文獻(xiàn)報道咯血量最大可達(dá)1000mL，常無明顯誘因；亦有報道患者表現(xiàn)為胸痛且無咯血，經(jīng)支氣管鏡活檢后出現(xiàn)大咯血后確診[6]。此病支氣管鏡下表現(xiàn)可見黏膜小結(jié)節(jié)樣突起，表面可光滑，也可充血粗糙，個別有輕微搏動，有時突起表面覆蓋有黃白色滲出物形成“小白帽”樣表現(xiàn)，易被誤認(rèn)為腔內(nèi)腫瘤結(jié)節(jié)。異常改變可形成新生物樣肉芽結(jié)節(jié)致局部管腔阻塞，導(dǎo)致阻塞性肺炎，臨床易誤認(rèn)為新生物進(jìn)行活檢，導(dǎo)致大出血窒息死亡。黏膜下異常血管可迂曲擴(kuò)張呈蚯蚓樣，并可有樹枝樣分叉，易被誤認(rèn)為是黏膜下腫瘤浸潤而進(jìn)行活檢，導(dǎo)致致命性大出血。已報道的用于治療支氣管Dieulafoy病的方法包括內(nèi)科保守藥物治療、支氣管動脈栓塞術(shù)、球囊擴(kuò)張術(shù)、支氣管鏡下氬氣刀治療、肺葉切除術(shù)等。目前多首選支氣管動脈栓塞術(shù)，栓塞失敗或栓塞后再次咯血進(jìn)行病變肺葉切除術(shù)，僅有1例報道應(yīng)用支氣管鏡下氬氣刀治療[7]。病例中該患者有“支氣管擴(kuò)張”，術(shù)后病理支持結(jié)核診斷，肺結(jié)構(gòu)破壞，有支氣管Dieulafoy病患病的病理基礎(chǔ)；病程中反復(fù)咯血，符合支氣管Dieulafoy病癥狀；支氣管動脈造影提示血管迂曲變形，符合該病支氣管造影影像特點(diǎn)；但該患者粘膜活檢后出現(xiàn)咯血，初期咯血量較小，止血效果可，大咯血行支氣管動脈栓塞后，一段時間以緩慢滲血為主要表現(xiàn)，可能與患者血管網(wǎng)豐富但纖細(xì)有關(guān)，亦需考慮出血后抗感染力度不夠，導(dǎo)致感染相關(guān)咯血可能。該病例的教訓(xùn)提示我們，要充分認(rèn)知支氣管Dieulafoy病的存在，避免盲目活檢導(dǎo)致嚴(yán)重后果?？┭跗趹?yīng)用球囊擴(kuò)張壓迫止血，可能會有較好的治療效果。