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    抗磷脂綜合征伴干燥綜合征導(dǎo)致腦梗死1例診治分析

    2020-12-14 05:38:14尹紅斌
    關(guān)鍵詞:磷脂血栓抗體

    張 敏,尹紅斌*

    (內(nèi)蒙古自治區(qū)中醫(yī)醫(yī)院,內(nèi)蒙古 呼和浩特 010000)

    抗磷脂綜合征是臨床相對(duì)少見(jiàn)病之一,干燥綜合征是風(fēng)濕免疫科常見(jiàn)病之一,但二者合并同時(shí)導(dǎo)致患者出現(xiàn)腦梗死,臨床相對(duì)少見(jiàn)?,F(xiàn)將我院2020年10月收治患者報(bào)道如下。

    1 病歷資料

    患者女性,29歲,已婚,家庭婦女,因左側(cè)肢體活動(dòng)不利,伴言語(yǔ)不清1周于2020年10月22日住院。2020年10月15日中午患者行走時(shí)自覺(jué)左下肢突然無(wú)力,蹲坐于地(頭部未著地),后仍可自行行走。當(dāng)日中午吃飯時(shí)家屬發(fā)現(xiàn)其左手端碗不穩(wěn)。10月20日患者晨起發(fā)現(xiàn)左上肢無(wú)力,左手不能抬舉過(guò)肩、手指不能屈曲,左下肢無(wú)力,能自行行走?;颊咂剿乜诟捎?、進(jìn)干食不需進(jìn)水,左側(cè)腰部皮損伴瘙癢。無(wú)口腔潰瘍、眼干,無(wú)胸悶、氣短,無(wú)關(guān)節(jié)疼痛、低熱、水腫、牙齒片狀脫落、光敏。

    既往:左側(cè)腰部皮損伴瘙癢(具體發(fā)病時(shí)間不詳),未診治。過(guò)敏史、個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。月經(jīng)周期、經(jīng)期正常,末次月經(jīng)時(shí)間2020年9月26日,月經(jīng)量少, 有血塊伴疼痛?;橛罚?7歲結(jié)婚,未避孕,無(wú)孕育,配偶及父母體健。

    入院查體:內(nèi)科查體血壓:左臂128/83 mmHg右臂129/82 mmHg;左側(cè)口角可見(jiàn)皰疹,部分結(jié)痂,以前后正中線為界左側(cè)腰部可見(jiàn)簇集大小不一暗紅色斑疹,皮膚色素沉著,部分已結(jié)痂;頸部血管聽(tīng)診未聞及血管雜音。神經(jīng)科查體:構(gòu)音障礙,反應(yīng)減慢,近記憶力、計(jì)算力下降,不能計(jì)算100-7=?,執(zhí)行力可,左側(cè)中樞性面舌癱,左側(cè)上肢近端肌力3+級(jí),遠(yuǎn)端肌力0級(jí);左側(cè)下肢肌力4級(jí)。左側(cè)肱二頭肌腱反射活躍,橈反射活躍,左側(cè)Babinski征(+ )。雙側(cè)肢體針刺覺(jué)存在對(duì)稱。

    輔助檢查:查頭顱CT示:右側(cè)額、頂葉及基底節(jié)區(qū)多發(fā)片狀低密度影。顱腦核磁示:(1)腦內(nèi)多發(fā)急性腦梗死(右側(cè)顳頂葉);(2)右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄伴C5段未顯示;(3)MRV未見(jiàn)明顯病變。血尿常規(guī)未見(jiàn)明顯異常。肝功:總蛋白89.8 g/L(60~85)、白蛋白39.8 g/L(40~55)、白球比0.8(1.2~2.4)。類風(fēng)濕因子63.2 IU/ML(7~16),血沉80 mm/h(0~20),抗心磷脂抗體IgM 67.4R U/mL(≤20),抗磷脂抗體β2糖蛋白IgA/G/M 238.5 RU/mL(≤20),抗磷脂抗體β2糖蛋白IgM 198.2 RU/mL(≤20),補(bǔ)體C3 0.85g/L,抗Ro-52抗體(+++),抗SSA抗體、抗SSB抗體(+++),抗雙鏈DNA抗體 112.6 IU/mL(≤100)。

    腹部、心臟彩超、胸片未見(jiàn)明顯異常。頸部血管彩超示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始部血流頻譜異常,考慮遠(yuǎn)端病變。唇腺活檢:所取唇腺組織腺體及導(dǎo)管周圍可見(jiàn)8個(gè)炎癥灶,炎細(xì)胞為淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞,每灶淋巴細(xì)數(shù)大于50個(gè),形態(tài)上符合干燥綜合征,請(qǐng)結(jié)合臨床及血清學(xué)抗體檢查。

    臨床診斷:抗磷脂綜合征可能,干燥綜合征,急性腦梗死,右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄伴C5段閉塞可能。給予患者抗凝、羥氯喹對(duì)癥治療一月后,患者目前左上肢能抬舉過(guò)頭,左手能輕度屈曲,繼續(xù)隨診。

    2 結(jié) 論

    抗磷脂綜合征(APS)是一種非炎癥性自身免疫病,臨床上以動(dòng)脈、靜脈血栓形成,病態(tài)妊娠(妊娠早期流產(chǎn)和中晚期死胎)和血小板減少等癥狀為表現(xiàn),血清中存在抗磷脂抗體(APL),上述癥狀可以單獨(dú)或多個(gè)共同存在。APS分為原發(fā)性、繼發(fā)性、惡性APS[1]??沽字贵w主要有狼瘡抗凝物(LA)、抗心磷脂抗體(ACL)和抗β2-GPI抗體。本病臨床發(fā)病率偏低,好發(fā)于育齡期女性,女性多于男性[2]。APS除了上述常見(jiàn)癥狀之外,可見(jiàn)相關(guān)腎?。ㄈ缒I動(dòng)脈血栓、狹窄、腎性高血壓、腎靜脈血栓)、神經(jīng)精神癥狀(偏頭痛、舞蹈癥、癲癇、吉蘭巴雷綜合征)等,這導(dǎo)致了臨床的復(fù)雜性。

    本例患者為青年女性,以腦動(dòng)脈血栓形成為主,既往無(wú)特殊病史,無(wú)相關(guān)家族史。依據(jù)缺血性腦卒中的病因分析,進(jìn)一步行同型半胱氨酸、風(fēng)濕免疫相關(guān)檢查,發(fā)現(xiàn)患者ACL和抗β2-GPI抗體異常,結(jié)合APS的診斷標(biāo)準(zhǔn)一項(xiàng)臨床癥狀+一項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查[1]不難確診,但本例患者需12周后復(fù)查抗磷脂抗體。同時(shí)患者存在抗SSA、SSB抗體明顯陽(yáng)性,且有口干癥狀,行唇腺活檢后提示符合干燥綜合征形態(tài),結(jié)合原發(fā)性干燥綜合征診療規(guī)范[3],考慮患者伴有干燥綜合征。但APS是否是繼發(fā),是否與其他結(jié)蹄組織病相關(guān),仍需我們進(jìn)一步臨床隨訪觀察。

    抗磷脂綜合征因臨床少見(jiàn)及癥狀的多樣性,導(dǎo)致臨床診斷的復(fù)雜性。如果診斷繼發(fā)性抗磷脂綜合征,部分病例又需要臨床長(zhǎng)期觀察,所以見(jiàn)于以下幾類病人我們要想到查抗磷脂抗體:(1)無(wú)危險(xiǎn)因素的年輕人出現(xiàn)深靜脈血栓或肺栓塞;(2)非典型部位的血栓形成或多發(fā)血栓形成;(3)青中年出現(xiàn)腦梗死或短暫性缺血發(fā)作;(4)SLE或其他自身免疫性疾病的患者出現(xiàn)血栓事件;(5)反復(fù)流產(chǎn)或其他產(chǎn)科并發(fā)癥出現(xiàn);(6)不可解釋的血小板減少;(7)出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑[4]。

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