大動脈炎合并繼發(fā)性血小板增多癥超聲表現(xiàn)及隨訪1例

車昕怡 黎志國

作者單位：116011 遼寧省大連市，錦州醫(yī)科大學大連研究生培養(yǎng)基地中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第九六七醫(yī)院超聲診斷科

患者女，31歲，因“3 d前發(fā)作性右手麻木、左側(cè)口角歪斜”入院。體格檢查：雙側(cè)頸動脈、鎖骨下動脈聽診區(qū)可聞及血管雜音，右上肢血壓140～160 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）/50～80 mm Hg，左上肢血壓110～130 mm Hg/60～80 mm Hg，雙側(cè)橈動脈波動減低，雙足背動脈波動正常。實驗室檢查：血小板計數(shù)602×109/L，血小板壓積0.53%、分布寬度8.7%；血紅蛋白87 g/L；血沉107 mm/h，類風濕因子85.4 U/ml，抗鏈o和C反應(yīng)蛋白正常。超聲檢查：雙側(cè)頸動脈、鎖骨下動脈血管壁呈向心性彌漫增厚，管壁內(nèi)膜輪廓較為整齊，以左頸動脈為著，最大厚度可達0.33 cm，左頸總動脈、頸內(nèi)動脈、頸外動脈管腔不規(guī)則變窄，腔內(nèi)不清晰，可見團狀低回聲，CDFI僅探及窄束低速血流間歇通過（圖1）；右頸總動脈管腔變窄，最窄處直徑狹窄率約75%，呈湍流頻譜，收縮期峰值流速406 cm/s（圖2）；鎖骨下動脈血管壁增厚；椎動脈管腔結(jié)構(gòu)清晰，管壁不厚，管腔內(nèi)血流信號充盈良好；升主動脈呈瘤樣擴張，直徑46 mm，管壁厚度正常，管腔清晰，血流充盈好；腹主動脈、下肢動脈未見明顯異常；脾不大。超聲提示：大動脈炎（頭臂型）：左頸總動脈、頸內(nèi)動脈、頸外動脈不完全閉塞（血栓形成），右頸總動脈重度狹窄。骨髓穿刺結(jié)果顯示：巨核細胞86個，增生旺盛，成熟加速，確診為血小板增多癥，考慮為繼發(fā)性。血小板不斷增高至756×109/L。經(jīng)10 d甲強龍治療，輔以阿司匹林抗血小板聚集及貧血相關(guān)治療后，血沉降至正常。出院3個月后復查，血小板計數(shù)394×109/L，類風濕因子40.0 U/ml；超聲顯示：左頸總動脈由不完全閉塞轉(zhuǎn)為重度狹窄（圖3）；增強MRI顯示：左側(cè)顳葉及頂葉急性腦梗死；MRA顯示左側(cè)頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段狹窄或閉塞。增強CT顯示；左側(cè)頸總動脈及頸內(nèi)動脈全段軟斑塊形成并管腔狹窄，左側(cè)頸內(nèi)動脈頸段局部閉塞，右側(cè)頸總動脈近端局部狹窄。

討論：大動脈炎是一種慢性非特異性血管炎癥，多見于主動脈或其主要分支處，病因不明，可能與細菌和病毒感染引起的免疫損傷有關(guān)［1］。根據(jù)受累血管不同，可分為頭臂型、胸腹主動脈型、腎動脈型、肺動脈型及混合型，其中以頭臂型最常見［2］，本例即為頭臂型。繼發(fā)性血小板增多癥可由多種感染，以及炎癥、貧血、腫瘤、手術(shù)、藥物等引起，通過血小板計數(shù)、骨髓象等確診。本例患者年輕且無高脂血癥、高血壓病史，以腦梗死為首發(fā)癥狀，實屬罕見。超聲檢查可動態(tài)監(jiān)測血管內(nèi)膜厚度、管腔狹窄程度、血流速度，有助于該疾病的確診，患者動脈典型的超聲表現(xiàn)為“蔥皮樣”改變，管腔狹窄甚至閉塞。本例患者初診時頸動脈超聲表現(xiàn)非常符合大動脈炎的特征表現(xiàn)，雙側(cè)頸動脈管壁向心性彌漫增厚（以左側(cè)為著），超聲診斷與CTA及臨床表現(xiàn)一致，出院3個月后超聲復查顯示左頸動脈已由閉塞轉(zhuǎn)為狹窄，為后期監(jiān)測病情起到了很好的提示作用。

圖1 大動脈炎引起左頸總動脈不完全閉塞，僅見窄束血流間斷通過

圖2 大動脈炎引起右頸總動脈狹窄，狹窄處峰值流速406 cm/s

圖3 3個月后復查左頸總動脈由不完全閉塞轉(zhuǎn)為重度狹窄，可見窄束血流通過